楊蛟 張慧 李明珠

（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 新疆 烏魯木齊 830001）

新生兒Rh母子血型不合溶血病的發(fā)生率僅次于ABO血型不合溶血病。現(xiàn)對(duì)近4年來我科收住的147例新生兒Rh血型不合溶血病患兒病例進(jìn)行歸納，報(bào)告如下。

1.臨床資料

1.1 一般資料

男98例，女49例，維吾爾族126例，漢族5例，哈族16例?；純簛碓矗罕臼?0例，本省其他市117例。入院日齡～1天44例，～3天64例，～7天36例，＞7天3例。足月兒136例，早產(chǎn)兒11例。胎次第1胎9例，第2胎60例，第3胎及以上者78例，母親曾分娩過死胎7例，同胞中患Rh溶血病的36例。

1.2 臨床表現(xiàn)

（1）生后12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸22例，12～24小時(shí)出現(xiàn)黃疸87例，24～48小時(shí)出現(xiàn)黃疸21例，48小時(shí)以后出現(xiàn)黃疸17例。生后～1天，～4天，～7天，＞7天組的膽紅素，以～4天組最高，最高值為806.1umol/L?？偰懠t素＜220.6umol/L 35例～342.0umo/L 27例 ～427.5umol/L 31例，＞427.5uoml/L 54例。（2）貧血114例，血色素＜90g/L 40例， ～140g/L 74例，＞140g/L 33例。血紅蛋白最低為20g/L。（3）肝脾腫大131例。（4）入院時(shí)有手足舞動(dòng)、驚厥、嗜睡、反應(yīng)低下等核黃疸癥狀99例。

1.3 血型及血清學(xué)檢查

抗D115例，抗DE 12例，抗DC 8例，抗E 6例，抗cE2例，抗C 4例。直接抗人球蛋白、間接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)均為陽(yáng)性。

1.4 治療方法

患兒入院后給予積極光療，STB達(dá)到或超過發(fā)生膽紅素腦病的閾值342umol/L時(shí)應(yīng)用白蛋白1g（kg·次）1～3次，對(duì)于胎齡小，日齡小或低白蛋白血癥患兒可放寬應(yīng)用指針。確診新生兒Rh血型不合溶血病后立即給予大劑量丙種球蛋白（IVIG）1g/kg·次，1～2次。治療中監(jiān)測(cè)膽紅素、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞等指標(biāo)的變化。對(duì)達(dá)到換血指針[1]的患兒征得家長(zhǎng)同意后換血。血液選擇ABO血型與患兒相同或O型、Rh血型與母親相同的洗滌紅細(xì)胞，血漿為AB型Rh陽(yáng)性血漿，紅細(xì)胞與血漿比例為2∶1，外周同步動(dòng)靜脈換血，換血量150～180ml/kg,每次交換量10～20ml,換血中監(jiān)測(cè)血壓、心率、電解質(zhì)、血糖，術(shù)后給予靜脈點(diǎn)滴補(bǔ)鈣1次。換血后繼續(xù)光療，貧血未能糾正者于換血后4～7天少量輸血1～3次。晚期貧血可適當(dāng)少量輸血。

3.結(jié)果

147例患兒均給予藍(lán)光光療，139例輸注丙種球蛋白，112例輸注白蛋白，102例換血治療，12例進(jìn)行2次換血，102例換血患兒換血前膽紅素在478.2±151.1umol/L，換血后膽紅素246.5±106.8umol/L，t=4.22，P＜0.05，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。換血開始時(shí)間為生后8～96h。因經(jīng)濟(jì)及預(yù)后原因住院治療1～3天放棄治療23例，因合并敗血癥、溶血危象死亡4例。隨訪到2～3個(gè)月的25例患兒中，頭顱MRI明顯異常者12例，其中有1例為早產(chǎn)兒。

2.討論

母胎同種免疫所致的溶血在胎兒及新生兒免疫性溶血性疾病中最為常見，其中，以Rh血型系統(tǒng)引起的溶血最嚴(yán)重。中國(guó)漢族人群RhD陰性者占0.3%～0.5%，新疆維吾爾族等少數(shù)民族Rh陰性血型分布為5%[1-4]，本研究中少數(shù)民族比例較其他民族多與其Rh陰性血分布多有關(guān)。

Rh血型不合溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，程度重，易合并貧血及膽紅素腦病。本文結(jié)果顯示新生兒Rh溶血患兒多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸（74.1%），合并有貧血（77.5%），且黃疸程度較重，易發(fā)展為高膽紅素血癥，換血患兒換血前后總膽紅素峰值下降明顯，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符[5-9]。

因新疆地緣遼闊，患者文化水平層次不齊，失訪人員較多，無法對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后提供可靠數(shù)據(jù)。從隨訪到2～3個(gè)月的25例患兒中，頭顱MRI明顯異常者12例，其中有1例為早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒在前期無膽紅素腦病的相關(guān)臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)頭顱MRI異常，可能與前期早產(chǎn)兒血腦屏障發(fā)育不完善，膽紅素容易穿透血腦屏障等因素有關(guān)，因此，早產(chǎn)兒出現(xiàn)Rh血型不合溶血病，更需積極治療[10]。

綜上所述，新生兒Rh溶血病發(fā)病早，黃疸較重，總膽紅素較高者及早產(chǎn)兒可能易出現(xiàn)膽紅素腦病。加強(qiáng)產(chǎn)、兒醫(yī)院的協(xié)作，建立更快捷的轉(zhuǎn)診通道，無診治條件的高危兒可進(jìn)行宮內(nèi)轉(zhuǎn)診，有診治條件的高危兒生后在產(chǎn)科進(jìn)行相關(guān)檢查，力爭(zhēng)生后1～2天內(nèi)應(yīng)用足量丙種球蛋白，有望降低換血率。