王 葉，閆丹丹，王 旭，郭 君，楚海峰

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 兒科,吉林 長春130033)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多系統(tǒng)損害和血清中出現(xiàn)多種自身抗體的自身免疫性疾病。兒童SLE是指兒童包括青春期前后的少年時期起病的SLE，較成人病情重，更易累及重要器官，心肺損害是兒童SLE的嚴重表現(xiàn)，也是SLE患兒死亡的常見原因[1，2]。本研究總結(jié)了2004年2月-2015年2月我院門診及住院SLE患兒的心肺受損的臨床特點，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料

我院門診及住院收治SLE患兒60例，均符合1997年美國風濕學會(ARA)修正后的SLE診斷標準。根據(jù)美國SLE疾病活動指數(shù)記分(SLEDAI)為6—22分，平均(10．04±3．20)分。SLE合并心肺受累的臨床診斷標準為除外其他原因?qū)е碌娜缦滦姆螕p害(心臟和肺部損害各占一條以上)。心臟損害，①心包病變：有癥狀的心包炎，可為滲出性心包炎或纖維性心包炎；②心肌病變：心電圖 、超聲心動圖、心肌酶等提示心肌炎和心肌??；③心內(nèi)膜炎：無菌性疣狀心內(nèi)膜炎；④早發(fā)冠狀動脈粥樣硬化；⑤心律失常。肺部損害，①胸膜炎/胸腔積液；②支氣管肺炎樣改變：胸部平片可見一側(cè)或雙側(cè)肺野斑片狀高密度影；③間質(zhì)性肺炎：胸部影像學提示的以肺間質(zhì)病變?yōu)橹鞯募膊?；④肺動脈高壓：心臟彩超測定肺動脈收縮壓力≥30 mmHg；⑤急性狼瘡肺炎：發(fā)病后1周內(nèi)迅速進展至呼吸衰竭者，影像學表現(xiàn)為肺實質(zhì)性病變，臨床排除感染、心源性肺水腫；⑥肺出血：咯血，影像學表現(xiàn)為肺實質(zhì)病變，而臨床排除感染、支氣管擴張。

1.2方法

回顧分析心肺受損患兒循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)癥狀、體征、實驗室和X線影像學特點，比較心肺損害組和無心肺損害組患兒實驗室指標如尿蛋白、尿紅細胞、尿管型、血紅蛋白低、血白細胞低、血小板低、ALT升高、AST升高、BUN升高、C3降低、C4降低、ANA(+)、DsDNA(+)、Sm(+)、SSA(+)、SSB(+)、RNP(+)、SCL-70(+)的差異。

2 結(jié)果

2.1一般情況

60例SLE患兒中心肺受損表現(xiàn)者18例，其中男6例，女12例，年齡8-16歲(9.4±1.8)，其中有10例在確診SLE第一年內(nèi)出現(xiàn)心肺損害表現(xiàn)，其中3例心肺受損為首發(fā)表現(xiàn)。

2.2臨床表現(xiàn)

2.2.1SLE患兒心肺受損的臨床表現(xiàn) 18例中有呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)者10例(55.6%)，無呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)者8 例(44.4%)。10例有呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)者中癥狀最常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰(5例，50%)，其次為呼吸困難(3例，30%)、胸痛(2例，20%)，胸悶(2例，20%)。18例中存在胸部體征的有5例(27.8%)，表現(xiàn)為干和(或)濕性啰音。同一病例可同時有2種以上呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)。18例中胸腔積液3例(16.7%)，其中大量積液1例(5.6%)，少量積液2例(11.1%)，間質(zhì)性肺炎2例(11.1%)，支氣管肺炎樣改變1例(5.6%)。

18例中心包病變5例(27.8%)，其中心包積液2例(11.1%)。18例中心律失常9例，其中竇性心動過速4例(22.2%)，室上性心動過速2例(11.1%)，房室傳導(dǎo)阻滯3例(16.7%)。此外，18例中還包括心肌炎2例(11.1%)，心內(nèi)膜炎2例(11.1%)。同一病例可同時有2種以上循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)。

2.2.2SLE患兒心肺受損的相關(guān)因素分析 18例心肺受損患兒中尿蛋白12例(66.70%)，尿紅細胞10例(55.60%)，尿管型10例(55.60%)，血紅蛋白減低8例(44.40%)，血白細胞減低7例(38.90%)，血小板減低7例(38.90%)，ALT升高7例(38.90%)，AST升高7例(38.90%)，BUN升高7例(38.90%)，C3降低13例(72.20%)，C4降低6例(33.30%)，ANA(+)14例(77.80%)，DsDNA(+)9例(50.00%)，Sm(+)2例(11.10%)，SSA(+)2例(11.10%)，SSB(+)1例(5.60%)，RNP(+)1例(5.60%)，SCL-70(+)1例(5.60%)。

3 討論

SLE是一種累及多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，為兒童常見風濕性疾病之一。兒童的發(fā)病率國外報道為(0.36-0.60)/萬人[1]。其SLE病情較成人重，常有發(fā)熱、皮疹、黏膜改變，更易累及重要器官。除腎臟最易受累外，心血管和肺胸膜受損也常見。文獻報道心肺部受累可達33.83%，且15%以肺部表現(xiàn)起病[3]，最常見癥狀是咳嗽、咳痰、呼吸困難，但無癥狀者占33.33%，影像學71.11%為胸腔積液和胸膜炎，支氣管肺炎樣改變占46.47%，Beresford報道，9例有心肺受損害的SLE患兒4例同時有心肺受損表現(xiàn)，8例有肺受損表現(xiàn)，1例無癥狀，1例肺出血，2例胸腔積液，5例肺活檢患兒2例肺纖維化，1例肺出血，1例間質(zhì)性肺病，1例狼瘡性肺炎[4]。本組心肺受損SLE患兒最常見的肺部改變是胸腔積液，其次是肺間質(zhì)改變，心臟受損最常見的改變是心律失常和心包病變 ，其中2例起病時已有心包積液，而無其他表現(xiàn)，而誤診為結(jié)核性心包炎。以后隨著病情的進展，逐漸發(fā)現(xiàn)其他器官系統(tǒng)的表現(xiàn)，抗dsDNA和抗Sm抗體陽性而確診。因此提示對于不明原因出現(xiàn)胸腔積液、心包積液，特別是女孩，也應(yīng)注意SLE，要定期做免疫學等相關(guān)檢查，以進一步確診，而對于已經(jīng)確診的SLE患兒即便無呼吸、心血管系統(tǒng)癥狀，也應(yīng)做影像學檢查，注意同時合并心肺受損。