黃姍姍

腦積水分流術(shù)后，部分患者會出現(xiàn)不同程度的中腦導(dǎo)水管綜合征。由于對此綜合征的認(rèn)識不足，很多臨床醫(yī)師會將其誤診，尤其在臨床癥狀輕微或不典型時更容易將其誤診為腦積水分流術(shù)后并發(fā)癥。現(xiàn)將我院收治的腦積水分流術(shù)后引起中腦導(dǎo)水管綜合征1例的診治報道如下。

1 病例資料

患者，男，17歲。因“腦室腹腔分流術(shù)后4個月，言語活動抑制50天”入院?；颊?個月前體檢時偶然發(fā)現(xiàn)腦積水，經(jīng)外院在全麻下行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后病情平穩(wěn)，定期復(fù)查未訴特殊不適。50天前患者無明顯誘因出現(xiàn)言語活動抑制，表現(xiàn)為言語減少，進(jìn)食及自主活動減少，口角流涎，手腳被動抬起后無下落，全身僵直，癥狀逐漸加重，為求進(jìn)一步診治，來我院門診以“言語運動抑制原因待查”收住院。

既往主要病史：出生時順產(chǎn)，否認(rèn)特殊病史及家族史，否認(rèn)藥物、食物過敏史。

入院體檢：體溫37℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓128/78mmHg，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，皮膚、鞏膜無黃染，雙肺未聞及干濕性音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，凹陷，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。專科檢查：神清，查體不配合，呼之無反應(yīng)，無言語應(yīng)答，雙側(cè)瞳孔等大等圓，D=3.0mm，對光反射靈敏，眼球居中固定，無眨眼動作，口角對稱，四肢未見自主活動，肌張力高，雙側(cè)腱反射對稱稍活躍，頸項強(qiáng)直，距下頜4指，克氏征(-)，感覺檢查無法配合，雙側(cè)病理征(-)，指鼻試驗及跟膝脛試驗不配合。

輔助檢查：頭顱CT示腦室腹腔分流術(shù)后，第三、四腦室擴(kuò)大。血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)3.19×109/L，紅細(xì)胞計數(shù)3.66×1012/L，血紅蛋白112.0g/L，血小板計數(shù)226.0×109/L。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28U/L，白蛋白29.4g/L，球蛋白37.2g/L，血鈉129.0mmol/L，血鉀3.5mmol/L，血氯92.3mmol/L，血鈣2.11mmol/L，肌酐20μmol/L，尿素2.80μmol/L，尿酸84.0μmol/L，空腹血糖5.1mmol/L。凝血功能、甲狀腺等功能正常。

診斷：中腦導(dǎo)水管綜合征。

治療經(jīng)過：復(fù)查頭顱CT顯示腦室擴(kuò)大積水，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)師檢查腦室腹腔分流導(dǎo)管處于通暢狀態(tài)，在頭皮外每天反復(fù)按壓包埋在頭皮下的引流管閥門，促進(jìn)腦脊液引流。同時予以營養(yǎng)支持治療。治療3個月后患者癥狀緩解明顯，眼球活動靈活，有自發(fā)言語及活動，可正常對答，四肢肌張力較入院時降低。

2 討論

本例患者在癥狀始發(fā)時曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予營養(yǎng)支持治療后無好轉(zhuǎn)，診斷功能性疾病可能，加用“西酞普蘭”等藥物治療也無明顯好轉(zhuǎn)，“木僵”癥狀持續(xù)存在，轉(zhuǎn)入我院后通過詢問病史，復(fù)查頭顱CT，存在腦脊液分流不良，診斷“中腦導(dǎo)水管綜合征”，通過按壓閥門，促進(jìn)腦脊液引流，同時予以營養(yǎng)支持治療后療效顯著。從本例的診治經(jīng)過來看，提高對本病的認(rèn)識，防止誤診是診治本病的關(guān)鍵。

中腦導(dǎo)水管綜合征的臨床癥狀比較復(fù)雜[1]，Cinalli等[2]對28例中腦導(dǎo)水管綜合征患者進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)除了眼部癥狀之外，伴有運動性緘默的占32%，有錐體外系癥狀的有29%，伴錐體癥狀的占32%，伴意識障礙的有57%，記憶力障礙的有18%，其中眼部癥狀包括：眼球垂直凝視障礙、會聚性眼球震顫、會聚性痙攣、瞳孔對光或近距視覺減弱或缺失，退縮性眼球震顫等，也稱為帕里諾綜合征。很多患者表現(xiàn)為單個或多個組合的癥狀，對我們臨床醫(yī)生診斷該病帶來很大的困難及挑戰(zhàn)。

關(guān)于腦脊液分流不良從而引起中腦導(dǎo)水管綜合征的發(fā)病機(jī)制目前并不明確，有以下幾種說法[3，4]：(1)三腦室積水?dāng)U張壓迫周圍神經(jīng)組織；(2)幕上腔和幕下腔壓力梯度反轉(zhuǎn)變化；(3)中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)損傷和膠質(zhì)增生。以上說法無法完全解釋臨床工作中遇到的所有癥狀，其發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究[5]。

關(guān)于中腦導(dǎo)水管綜合征的治療暫無明確有效的治療方法。目前普遍認(rèn)為對于腦室縮小的患者可通過部分結(jié)扎分流管，控制過度分流來處理。對于腦室擴(kuò)大的患者可通過調(diào)整分流管或重新分流促進(jìn)腦脊液引流來治療。本例患者腦積水分流術(shù)后出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，通過按壓閥門促進(jìn)腦積水引流，有了顯著的臨床效果。

綜上所述，腦室分流術(shù)后引起的中腦導(dǎo)水管綜合征發(fā)病機(jī)制暫不明確，且臨床癥狀復(fù)雜多樣，治療經(jīng)驗不足，給我們醫(yī)護(hù)人員對此病的診斷治療均帶來了重重障礙，因此我們需對此病加深了解，對于腦室分流術(shù)后出現(xiàn)各種臨床癥狀提高警惕，才能給患者提供科學(xué)正確的診斷及治療。

[1]劉甲木，王健.腦積水分流術(shù)后引起的中腦導(dǎo)水管綜合征9例分析[J].吉林醫(yī)學(xué)，2008，29(24)：2332.

[2]Cinalli G, Sainte_Rose C, Simon I, et al. Sylvian aqueduct syndrome and global rostral midbrain dysfunction associated with shunt malfunction[J]. J Neurosurg,1999,90:227.

[3]王憲林,王興鵬.腦積水分流術(shù)后引起的中腦導(dǎo)水管綜合征.中華神經(jīng)外科雜志,2008,24(1):57-58.

[4]胡勝,呂華容,周濱音,等.腦積水分流術(shù)后致中腦導(dǎo)水管綜合征1例[J]. Chin J Clin Neurosurg,Feb,2009,14(2):126.

[5]Maroulis H, Halmagyi GM, Heard R, et al. Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis[J]. J Neurosurg,2008,109(5):939-943.