帕提古力·依馬木 吐爾洪江·努爾拉

（新疆喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科住院部 新疆 喀什 844000）

心肌致密化不全（NVM）屬于遺傳性心肌病，心室中增大的肌小梁及交錯的深隱窩是該病的主要特點[1]。近心尖部1/3室壁區(qū)域最明顯，常會累及室壁中段[2]。累及的心腔變大，收縮力下降。統(tǒng)計數(shù)據(jù)指出，兒童NVM在新發(fā)心肌病中占比9%以上，位居第3名。從當前的相關文獻報道來看，男性患者多于女性患者。

1.資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2013年7月至2018年6月我院超聲部采用常規(guī)超聲檢測及左心室造影明確診斷為心肌致密化不全（NVM）患者15例的臨床資料。其中男9例，女6例，年齡3～34歲，平均年齡24.1±1.20歲。

1.2 儀器與方法

使用飛利浦IU-Ilite，GE-E9型彩色多普勒儀，探頭頻率4～8MHz，造影劑運用注射用六氟化硫微泡（聲諾維Sonovue）。

1.3 方法

（1）常規(guī)超聲檢測方法：患者體位為左側臥位，獲取常用切面，測量各腔室內(nèi)徑、心功能等指標。病變區(qū)域多普勒檢測二尖瓣環(huán)舒張早晚、期峰值速度，檢查左室長軸、知軸觀心腔中是否存在過于增生的肌小梁以及受累的室壁節(jié)段及區(qū)域。（2）左室超聲造影：于常規(guī)超聲檢查3～5d后進行?；颊唧w位為左側臥位，設置左室造影檢查參數(shù)，讓圖像定位在感興趣切面，如心尖四怪心觀、左室心尖短袖觀等，于患者左上時靜脈彈丸注入注射用六氟化硫微泡（聲諾維Sonovue）2ml，而后快速推注0.9%氯化鈉溶液5ml，觀察造影劑充盈狀況、心內(nèi)膜完整性，測量患者不同狀態(tài)下的心肌厚度，觀察是否出現(xiàn)不良反應。

1.4 診斷要點[3]

（1）非致密化心肌疏松變厚，為“海綿”狀或“蜂窩”狀。（2）病變區(qū)域致密心肌偏薄。（3）收縮期非致密化心肌、致密化心肌之比超過1/2，心尖段肌小梁的長、寬之比超過4/1，中間段肌小梁的長、寬之比超過2/1。（4）病變區(qū)域室壁運動降低。（5）彩超提示隱窩中低速血流和心腔等同。

2.結果

15例患者都未出現(xiàn)不良反應。13例左心室內(nèi)顯影后出現(xiàn)明顯的心肌致整化不全。左心室1尖部心腔中心內(nèi)膜面中存在回聲不一的片狀充盈殘缺，且其區(qū)域心內(nèi)膜不完全，造影劑從心腔灌注至小梁間隙隱窩中并充盈于此，對應區(qū)域致密心肌出現(xiàn)厚度非薄的均一低回聲。1例擴張型心肌病患者及1例缺血性心肌病患者都出現(xiàn)心腔中心內(nèi)膜連續(xù)完整，無充盈缺損，心尖部只有稍微增多的肌小梁相交錯，心肌存在厚度正常的均等低回聲。

3.討論

心肌致密化不全屬于罕見病，孕初期正常的心肌致密化過程停滯，兩層心肌因而形成。早前的1例新生兒尸檢報告指出，該病科常伴主動脈瓣閉鎖及冠脈一心室瘺[4]。該病的患病率在之前被低估，因為缺少臨床診斷知識，且該病同其他心肌、心內(nèi)膜病癥的表現(xiàn)相似，因此易出現(xiàn)漏診、誤診情況。心內(nèi)膜心肌活檢顯示，患者出現(xiàn)心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜纖維彈性組織增生。尸檢發(fā)現(xiàn)致密化不全，缺乏發(fā)育尚可的乳頭肌。

多普勒超聲為診斷該病的常用手段。低分辨率低，對影響圖特點缺少認識時，易出現(xiàn)誤診。分辨率高的多普勒超聲心動圖能夠提供非常有價值的數(shù)據(jù)支持。MRI可評估心臟形態(tài)與功能，清晰呈現(xiàn)左室各節(jié)段非致密化心肌排列，從多維度展示受病變節(jié)段，且能準確計算非致密層/致密層比值，延緩強化且能顯示心肌纖維化與缺血情況，有益于預后評估。當前無公認的MRI診斷準則，重點參考超聲心動圖診斷結果。

LVO借助造影劑的背向散射信號，增強心腔顯影，清晰的顯示心內(nèi)膜邊界。如果2DE在心室收縮及舒張末期對心尖部前壁、前間壁的顯示欠佳，進一步行LVO檢查時，不能清晰顯示的節(jié)段明顯會減少。非致密節(jié)段以心尖部前壁、側壁及下后壁多見，舒張期及收縮期近10%經(jīng)2DE檢查認為，沒有受累的節(jié)段，進行LVO檢查后，確認存在NVM，以中間段側壁、后壁及心尖段間壁多見，與以往研究一致?？紤]受聲窗的影響，一些無明顯增寬的肌小梁不容易分辨，同時受到儀器彩色量程的影響，小梁間隱窩內(nèi)低速血流不容易顯示；而造影劑微泡能夠快速充人不規(guī)則的小梁間隙內(nèi)，明確觀察到未被造影劑充填的肌小梁，同時LVO可以顯示非致密心肌間是否形成血栓，為臨床預測血栓栓塞事件提供幫助。因此2DE疑診NVM的患者，進行LVO檢查可以清楚顯現(xiàn)心肌與心內(nèi)膜的邊線，不僅能敏感地發(fā)現(xiàn)非致密節(jié)段，還可以特意地排除致密節(jié)段，為NVM的明確診斷提供更全面的信息。