盧庭義

（重慶市中醫(yī)院心腦功能檢查室 重慶 400021）

致心律失常性右室心肌病，現(xiàn)以ARVD/C表示，病理特征以纖維脂肪組織取代右心室心肌組織為主，其主要表現(xiàn)為室性心動(dòng)過速、室性早搏、猝死。目前臨床對其病因尚未明確，部分與家族遺傳相關(guān)。1997年首次報(bào)道1例典型的嚴(yán)重室性心律失常伴右室明顯增大病例，于1982年發(fā)現(xiàn)24例同樣的病例，至此致心律失常性右室發(fā)育不良-ARVD一詞被首次使用，于1994年制定正式的診斷標(biāo)準(zhǔn)，該病于1996年被歸屬為原發(fā)性心肌病之一。2006年進(jìn)一步將ARVD/C歸為“遺傳性原發(fā)性心肌病”，并提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于ARVD/C是逐漸發(fā)展的疾病，早期不易診斷，常出現(xiàn)漏診與誤診的現(xiàn)象。無創(chuàng)性臨床檢查手段對ARVD/C的檢出尤其是癥狀不典型和疾病早期階段尤為重要。心電圖在ARVD/C的診斷中具有重要地位，目前心電圖診斷所涉及指標(biāo)有：右胸前導(dǎo)聯(lián)（V1～V3）QRS波≥110ms，可見Epsilon波，局限性右胸前導(dǎo)連QRS波時(shí)限延長，V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段自發(fā)性抬高，右胸前導(dǎo)聯(lián)（V1～V3）S波升支時(shí)限不低于55ms，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，前間壁阻滯，完全或不完全右束支阻滯。

1.心電圖的變化和增加

1.1 原有指標(biāo)變化

2006年，關(guān)于ARVD/C新的診斷指南中，原來的次要標(biāo)準(zhǔn)左束支阻滯型室速改為主要標(biāo)準(zhǔn)，這也強(qiáng)調(diào)ARVD/C以心律失常為主要特征的特點(diǎn)。對于ARCD/C先證者一級(jí)親屬右室起源的室性早搏＞1000個(gè)/24h，改為＞200個(gè)/24h即可診斷。

1.2 增加相應(yīng)的指標(biāo)

在“主要標(biāo)準(zhǔn)”中增加（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2，S波升支時(shí)限≥55s。黃靜涵等[1]分別觀察右室流出到室速（RVOT）組、右室輕度受累ARVD/C組及正常對照組的心電圖特征，對右胸導(dǎo)聯(lián)S波升支時(shí)限不低于55ms的這一指標(biāo)進(jìn)行觀察，結(jié)果顯示發(fā)生率為7%、90%及2%，其中ARVD/C組這一指標(biāo)發(fā)生率顯著高于其他兩組，P值均＜0.05，因此認(rèn)為該指標(biāo)在ARVD/C上具有較高的敏感性，尤其是對于那些無心電圖異常的病人，這一指標(biāo)的診斷價(jià)值更大。郭華等[2]研究中，入選265例ARVD/C患者，其中（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2者261例，其中特異性與敏感性分別為100%、98%，提示這一指標(biāo)對于ARVD/C的診斷具有較高臨床價(jià)值。在次要標(biāo)準(zhǔn)中，增加“V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段自發(fā)性抬高”這一指標(biāo)。研究指出，120例患者中30例患者中有ST段抬高，占比25%。另外臨床上對一些固有指標(biāo)也有新的研究進(jìn)展，包括：（1）右胸導(dǎo)聯(lián)QRS≥110ms，劉欣等[3]研究發(fā)現(xiàn)，有22%的病人在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)存在QRS波≥110ms現(xiàn)象，通過左室造影技術(shù)及心臟超聲技術(shù)，證實(shí)QRS波增寬（≥110ms）與左室下壁受累呈明顯相關(guān)性。（2）T波倒置：研究指出，T波倒置在ARVD/C患者12導(dǎo)聯(lián)心電圖上的發(fā)生率較高，T波倒置的范圍可反映病變累及的程度及范圍。“T波倒置”在正常人群中很少超過V1導(dǎo)聯(lián)，但在肺栓塞、Ebstein畸形等涉及右室異常的疾病時(shí)可出現(xiàn)這一現(xiàn)象，在與這些疾病進(jìn)行比較，這一指標(biāo)對ARVD/C的特異性較低，因此在診斷時(shí)需要排除12歲以下個(gè)體及右束支阻滯。但對于ARVD/C病人，若這一現(xiàn)象超過V3導(dǎo)聯(lián)則可能存在左室受累。（3）右束支阻滯：劉興釗等[4]描述ARVD/C病人14～18%可合并右束支阻滯，且認(rèn)為合并右束支阻滯的病人較無右束支阻滯者預(yù)后要差。（4）前間壁阻滯，這一指標(biāo)常出現(xiàn)于合并右束支阻滯的ARVD/C病人，在臨床上由于合并右束支阻滯的ARVD/C病人并不少見，因此其也可作為診斷ARVD/C的一個(gè)輔助指標(biāo)。

2.鑒別診斷

2.1 與Brugada綜合征鑒別

Brugada綜合征與ARVD/C均可出現(xiàn)ST段自發(fā)性抬高，因此在臨床上要對二者進(jìn)行鑒別。臨床上主要通過使用阿義馬林，其可誘發(fā)“Brugada綜合征”，右胸導(dǎo)聯(lián)QT間期（QTc）延長，ST段抬高，而在ARVD/C病人雖能出現(xiàn)ST段抬高，但用藥后一半患者可出現(xiàn)Epsilon電位，且左胸導(dǎo)聯(lián)與右胸導(dǎo)聯(lián)QTc相當(dāng)。

2.2 右室流出道室速

許多早期ARVD/C患者與右室流出道室速一樣，12導(dǎo)聯(lián)心電圖與影像學(xué)檢查無明顯異常，因此需要對二者進(jìn)行鑒別診斷。研究發(fā)現(xiàn)[5-6]，右胸導(dǎo)聯(lián)S波升支時(shí)限≥55ms是鑒別ARVD/C患者與右室流出道室速敏感和特異的指標(biāo)。另外，右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置是鑒別二者的一個(gè)潛在的指標(biāo)。何金山等[7]研究指出，右室流出道室速的患者未超過V3導(dǎo)聯(lián)，而這個(gè)特征在ARVD/C合并右輕度受累者為70%，合并右室重度受累者為100%。然而還有學(xué)者指出，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置在右室流出道室速患者的發(fā)生率為6%～20%，因此需行進(jìn)一步的研究。對于右室流出道的病人尚不能排除發(fā)展為ARVD/C的可能性，因此對此類病人有必要進(jìn)行隨訪。

3.對心臟事件的預(yù)測

研究顯示[8]，QRS波離散度≥40ms是致心律失常性右室心肌病患者發(fā)生心臟性猝死的重要風(fēng)險(xiǎn)因子。還有學(xué)者通過研究證實(shí)[9-10]，QRS波離散度對于誘發(fā)ARVD/C室速是一個(gè)獨(dú)立預(yù)測因子。此外，有學(xué)者指出，右胸導(dǎo)聯(lián)S波升支時(shí)限≥70ms對于誘發(fā)致心律失常右室心肌病室速也是一個(gè)獨(dú)立預(yù)測因子。

4.小結(jié)

心電圖檢查簡便易行，且具有無創(chuàng)性，對致心律失常性右室心肌病診斷的靈敏性及特異性較好。但對于本病的診斷不能僅靠心電圖檢查來明確，還要結(jié)合家族史、臨床癥狀、心內(nèi)膜活檢技術(shù)、影像學(xué)等，以提高正確診斷率。

[1]黃靜涵，孫興國，趙世華，等.比較心電圖與超聲心動(dòng)圖及磁共振成像診斷致心律失常性右心室心肌病的特征及診斷意義[J].中國循環(huán)雜志，2013，28(5):330-333.

[2]郭華，薛軍.超聲心動(dòng)圖對致心律失常性右室心肌病的診斷評價(jià)[J].中國心血管病研究，2014，12(6):528-530.

[3]Maytin,M.,Henrikson,C.A.,Schaerf,R.H.M. et al.Multicenter experience with transvenous lead extraction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)[J].PACE: Pacing and clinical electrophysiology,2013,36(10):1280-1283.

[4]劉欣，劉文玲，胡大一，等.致心律失常性右心室心肌病患者PKP2基因突變檢測及臨床分析[J].中華內(nèi)科雜志，2015，54(12):1001-1006.

[5]劉興釗，黃永，黃蕊，等.臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖特征在ARVC/D診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，26(6):998-1001.

[6]王倩，謝瑞芹，鄭紅梅，等.體表心電圖提示致心律失常性右心室心肌病一例[J].中華心血管病雜志，2013，41(7):617-618.

[7]何金山，郭繼鴻.右心室內(nèi)膜低電壓區(qū)面積可預(yù)測ARVC患者預(yù)后[J].心電圖雜志（電子版），2013，2(4):245.

[8]Plaisier,A.S.,Burgmans,M.C.,Vonken,E.P.A. et al.Image quality assessment of the right ventricle with three different delayed enhancement sequences in patients suspected of ARVC/D[J].International journal of cardiovascular imaging,2012,28(3):595-601.

[9]劉群英，陳炎，姚任雯，等.評估心電圖診斷致心律失常性右心室心肌病病變程度的臨床研究[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2016，28(12):1577-1579.

[10]Valtuille,L.,Paterson,I.,Kim,D.H. et al.A case of lamin A/C mutation cardiomyopathy with overlap features of ARVC: A critical role of genetic testing[J].International Journal of Cardiology,2013,168(4):4325-4327.