張霞　徐應琴

[摘要]近年來關于麻痹性癡呆的多病例分析及病例報道越來越多，以精神癥狀起病的并不少見，因此，需要神經科及精神科醫(yī)師提高對麻痹性癡呆的認識，擴寬知識面，在病史采集過程中注意冶游史、吸毒等病史，重視神經系統(tǒng)查體，對麻痹性癡呆進行正確診斷及鑒別診斷，做到早診斷、早期規(guī)范治療，最大限度改善預后。

[關鍵詞]神經梅毒；麻痹陛癡呆；精神癥狀

1臨床資料

男，40歲，己婚。半年前出現(xiàn)精神行為異常，表現(xiàn)為胡言亂語、幻覺、易激惹、有攻擊行為，就診于當地某精神病醫(yī)院，血清檢測“梅毒抗體陽性”，考慮“精神分裂癥”，經“利培酮”等藥物治療后癥狀無改善。并逐漸出現(xiàn)精神萎靡、表情淡漠、反應遲鈍、記憶力差，伴性格改變、不主動交流、不愿出門、生活不能自理，上述癥狀進行加重，為求診治就診于我院。家屬否認冶游史、吸毒史及輸血史等。神經系統(tǒng)查體：神清、精神萎靡、反應遲鈍、查體合作差，問話不答，記憶力、計算力減退，感覺及共濟運動查體不合作，余無陽性體征。

輔助檢查：血尿便常規(guī)、電解質、肝腎功能、乙肝五項、HIV無異常。梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗（TRUST）陽性、梅毒螺旋體抗體（TPPA）45.37、血清TRUST半定量1：32。腰穿測顱內壓130mmn20，腦脊液（CSF）常規(guī)：外觀無色透明、潘氏試驗陽性、細胞總計數16×10/L、白細胞8×10/L。CSF生化：氯130.5mmol/L，蛋白定量558mg/L，余無異常。CSF TPPA 35.38、TRUST半定量1：4×（+）。頭顱磁共振示大枕大池。

診療經過：患者以精神癥狀起病，進行性加重，并逐漸出現(xiàn)認知功能障礙、性格改變，結合體征、血清及腦脊液梅毒檢查結果及頭顱磁共振結果，考慮麻痹性癡呆。予谷紅、奧拉西坦及青霉素鈉480wu靜脈輸液1/6小時治療14天后病情好轉，反應較入院時靈敏，能進行簡單對答，愿意出門。查體：反應遲鈍好轉、問話能簡單對答、余較入院時無明顯變化。復查腰穿測顱內壓130mmn20，CSF常規(guī)：潘氏試驗弱陽性、細胞總計數8×10/L、白細胞4×106/L。CSF生化：蛋白定量510mg/L，余無異常。CSF TPPA 26.08、TRUST半定量1：1×（+）。

2討論

神經梅毒是由梅毒蒼白密螺旋體（Wp）感染中樞神經系統(tǒng)引起，包括無癥狀型、腦膜炎型、腦血管型、脊髓結核和麻痹性癡呆。麻痹性癡呆屬于晚期梅毒，由Tp感染腦實質引起，額、顳、頂葉受累常見，多于初期感染后10-30年發(fā)病。2011年我國梅毒發(fā)病率達29.47/10萬，但神經梅毒發(fā)病情況尚缺乏大宗流行病學資料。荷蘭一項流行病學調查結果顯示，神經梅毒發(fā)病率為0.47/10萬，男性多于女性，發(fā)病年齡較女性小。Ghanem報道約8-14%的神經梅毒可發(fā)展為實質型。麻痹性癡呆表現(xiàn)為記憶力、計算力及認知能力下降、情緒障礙、人格改變、妄想、幻覺、反應遲鈍、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作等，部分會出現(xiàn)阿一羅瞳孔這一神經梅毒特征性體征。

神經梅毒頭顱磁共振可出現(xiàn)全腦萎縮，額、顥葉萎縮明顯，也可出現(xiàn)類似腦血管病等表現(xiàn)，部分可正常。CSF檢查為重要輔助檢查，除完善CSF常規(guī)、生化等，還需行TPPA、TRUST半定量等梅毒相關檢驗。本例患者CSF白細胞正常，蛋白輕度增高，且CSF TPPA陽性、TRUST半定量1：4x（+），可確診為神經梅毒。神經梅毒臨床癥狀、影像學表現(xiàn)缺乏特異性，若懷疑神經梅毒，均需行CSF檢查。

早期經正規(guī)抗梅毒治療癥狀可好轉或改善。青霉素為首選治療藥物，本例患者經正規(guī)青霉素治療2周后癥狀改善，復查相關指標提示好轉。陳濤等人報道青霉素聯(lián)合鹽酸多奈哌齊治療能改善認知功能。

麻痹性癡呆是一種可治性疾病，早期診斷、及時規(guī)范治療對疾病預后尤為重要。神經梅毒誤診率極高，錯過早期治療時機，最終導致不可逆的神經功能缺失，給家庭及社會帶來承重的負擔。造成誤診主要有以下幾個原因：（1）Tp可感染神經系統(tǒng)中腦脊髓膜、血管及腦脊髓實質中的任意部位，其臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)復雜性、多樣性，缺乏特異性癥狀，各類型間相互重疊，且由于不規(guī)范使用抗生素，使臨床癥狀不典型，極易誤診。（2）部分患者以精神癥狀為首發(fā)，就診于精神病?？漆t(yī)院，由于臨床醫(yī)師對該病缺乏認識，或局限性思維，并不關注除精神癥狀以外的癥狀及體征，易誤診為精神分裂癥等。有學者統(tǒng)計，以精神癥狀首發(fā)的麻痹性癡呆誤診率高達70-100%。本例患者首次就診時查血清“梅毒抗體陽性”，由于接診醫(yī)師對麻痹性癡呆缺乏認識，造成誤診。（2）起病隱匿，病程長，患者不能提供準確病史，部分患者及家屬隱瞞冶游史等病史，或因患者記憶障礙、精神癥狀等無法獲得準確病史。（4）部分醫(yī)院實驗室條件有限，不能進行梅毒相關抗體檢測。

近幾十年來，由于男同性戀、吸毒、HIV感染等增多，梅毒感染群體大，神經梅毒發(fā)病率發(fā)病逐年攀升，近年來關于麻痹性癡呆的多病例分析及病例報道越來越多，以精神癥狀起病的并不少見，需要神經科及精神科醫(yī)師提高對麻痹性癡呆的認識，擴寬知識面，在病史采集過程中注意冶游史、吸毒等病史，重視神經系統(tǒng)查體，對麻痹性癡呆進行正確診斷及鑒別診斷，做到早診斷、早期規(guī)范治療，最大限度改善預后。endprint