祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學(xué)軍

脊柱-肋骨撐開術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征的療效

祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學(xué)軍

目的評估脊柱-肋骨撐開術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸(congenitalscoliosis, CS)合并胸廓功能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS)的矯形效果及肺功能變化。方法回顧性分析2003-03至2012-03于北京兒童醫(yī)院行脊柱-肋骨撐開術(shù)治療合并TIS的CS患兒25例，測量并比較初次術(shù)前，術(shù)后及末次隨訪時主彎Cobb角、頂椎偏移、胸椎高度、肺的可容性空間比(space available for lung, SAL)；測量并比較5歲以上患兒初次術(shù)前及末次隨訪時肺功能結(jié)果。結(jié)果25例共行203次手術(shù)，平均8.1次/例。初次術(shù)前、術(shù)后，末次隨訪時主彎角分別為75.5°±21.1°、54.0°±15.5°、53.2°±16.0°，頂椎偏移分別為(42.9±14.5)mm 、(19.7±8.3)mm、(20.6±9.2)mm，末次隨訪均較術(shù)前有明顯改善(P<0.05)。SAL術(shù)前為73.3%，術(shù)后82.5%，末次隨訪88.6%。最大肺活量及用力肺活量在末次隨訪時較初次術(shù)前明顯改善(0.99vs0.87，0.98vs0.84,P<0.05)。結(jié)論在治療CS合并TIS時，使用脊柱-肋骨撐開術(shù)，不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進展，保留胸廓和脊柱的生長潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。

脊柱-肋骨撐開術(shù)；先天性脊柱側(cè)凸；胸廓機能不全綜合征；肺功能

先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis，CS)是胚胎4～6周時椎體發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性畸形。CS通常合并肋骨融合。這類患者由于脊柱彎曲及凹側(cè)肋骨融合的限制常導(dǎo)致單側(cè)或全胸廓容量下降、發(fā)育受限，嚴(yán)重者可引起胸廓機能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome，TIS)[1]。大多數(shù)TIS患兒非手術(shù)治療效果不佳。Campbell等[2]首先報道了縱向可撐開假體鈦肋(vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR)技術(shù)，通過縱向撐開并固定一側(cè)的肋骨來改善并提高胸廓容積，為肺臟生長提供空間，改善預(yù)后。同時頭尾兩側(cè)肋骨在撐開的作用下將力傳導(dǎo)至脊柱，也可在一定程度上間接改善脊柱側(cè)彎的情況[2]。

這種早期手術(shù)旨在擴大胸廓、促進肺發(fā)育，從而在控制脊柱側(cè)凸的同時改善心肺功能的遠期效果。在這一治療理念的啟發(fā)下，我院自2003年開始使用脊柱-肋骨撐開系統(tǒng)(椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統(tǒng))行胸廓撐開術(shù)治療合并TIS的EOS，本研究擬通過回顧性分析該組患者脊柱側(cè)彎矯形及肺功能改善等情況，探究該技術(shù)的有效性和安全性。

1 對象與方法

1.1 對象 回顧性分析2003-03至2012-03于我院行脊柱-肋骨撐開術(shù)治療合并TIS的CS患兒25例，男6例，女19例。初次手術(shù)時平均(3.8±2.3)歲(1.5～8歲)。所有患兒術(shù)前均行全脊柱CT及MRI檢查明確畸形類型及伴隨椎管內(nèi)畸形的情況。23例術(shù)前存在并肋畸形，14例存在椎管內(nèi)畸形，其中脊髓縱裂4例，脊髓空洞3例，脊髓拴系6例，脊柱裂3例，同時存在脊髓拴系和脊柱裂2例。1例既往于外院行頂椎凸側(cè)阻滯。

1.2 手術(shù)方法 通常選擇凹側(cè)單棒腰椎-肋骨撐開，雙側(cè)胸廓受限的患者行雙側(cè)撐開。所有手術(shù)操作均在神經(jīng)電生理監(jiān)測下完成。

初次手術(shù)時，患兒全身麻醉后取俯臥位，術(shù)中使用C形臂X線機透視，根據(jù)錨定點位置確定切口位置及大小，上端切口靠近上端椎的脊柱旁肋骨，骨膜外分離顯露出肋骨后，將合適的肋骨抱鉤固定于肋骨。下方切口取腰椎中線，植入合適長度和直徑的2個椎弓根螺釘，雙側(cè)時植入兩對。采用經(jīng)皮下穿棒，將預(yù)留好長度、預(yù)彎好矢狀面曲度的連接棒置入抱鉤與椎弓根螺釘，通過連接閥適當(dāng)撐開凹側(cè)后將兩端鎖緊。典型病例如圖1所示。

根據(jù)患兒畸形加重程度及身高增長情況決定撐開間隔，每6～12個月?lián)伍_1次。撐開操作時對患兒全身麻醉后，取俯臥位。暴露連接閥，使用撐開器在連接閥與需要撐開的棒之間進行撐開。初次手術(shù)及每次撐開術(shù)均在脊髓監(jiān)測下進行。

1.3 影像及臨床評估 本組患者初次手術(shù)前、后和每次撐開前后均行站立位脊柱全長正側(cè)位X線片檢查。測量主彎Cobb角、頂椎偏移、胸廓高度(T1-T12)及肺的可容空間(space available for the lung，SAL)，即凹側(cè)胸廓正中最高點至橫隔中點直線距離與凸側(cè)該直線距離比值。

圖1 脊柱-肋骨撐開術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸患兒典型病例X線片

A.患兒首次就診時7歲，可見右胸彎及軀干偏移嚴(yán)重；B.經(jīng)凹側(cè)胸廓撐開術(shù)治療2年后，脊柱及胸廓矯形顯著

年齡在5歲及以上的患兒術(shù)前及隨訪時行肺功能檢查。肺功能檢查采用肺通氣換氣體積描記儀(Jaeger公司，MasterScreenTM Body型號，德國)，采用指標(biāo)包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC)，一秒鐘用力呼氣容積(forced expiratory volume in one second, FEV1)，最大肺活量(vital capacity max, VCmax)，補呼氣容積(expiratory raserve volume，ERV)，功能殘氣量(functional residual capacity，F(xiàn)RC)及各自實際值占預(yù)測值百分比。所有患兒在肺功能檢查前2個月內(nèi)均無呼吸道感染病史。無需吸氧或輔助通氣以改善呼吸。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 25例隨訪61～122個月，平均86.3個月。20例使用單側(cè)棒，5例使用雙側(cè)棒。25例共行 203次手術(shù)，平均8.1次/例。其中183次為撐開術(shù)，平均每例經(jīng)歷7.3次(3～10次)撐開；平均8.3個月(6～12個月)撐開1次；10例初次手術(shù)時同時行頂椎凹側(cè)肋骨頭切除術(shù)。截至末次隨訪時，20例已行終末融合手術(shù)。初次手術(shù)時間平均為3.28 h(2～5.5 h)，術(shù)中出血平均132 ml(40～400 ml)。

2.2 矯形結(jié)果 主彎Cobb角，頂椎偏移及SAL術(shù)后較術(shù)前均有明顯改善(P<0.05)，主彎Cobb角矯形率為28.5%；初次術(shù)前、術(shù)后、末次隨訪時T1-T12高度平均年增長0.8 cm，末次隨訪較術(shù)后有明顯改善(P<0.05,表1)。

表1 先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征手術(shù)前后及末次隨訪時畸形變化情況 (n=25；

注：與術(shù)前比較，①P<0.05；與術(shù)后比較，②P<0.05

2.3 肺功能情況 術(shù)前肺功能結(jié)果示所有患者存在程度不一的限制性通氣功能障礙，無阻塞性通氣功能障礙。與術(shù)前比較，末次隨訪時FVC與VCmax均有顯著增高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，但FVC實測值/預(yù)計值與VCmax實測值/預(yù)計值的變化均無統(tǒng)計學(xué)差異(表2)。

表2先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征初次手術(shù)前與末次隨訪時肺功能改變

肺功能參數(shù)術(shù)前末次隨訪PVCmax0.870.99<0.001VCmax(%)65.762.850.202FVC0.840.98<0.001FVC(%)68.9365.900.198ERV0.280.340.114ERV(%)66.5966.510.991FRC0.850.870.9FRC(%)84.6889.480.4

注：VCmax：最大肺活量；FVC：用力肺活量；ERV：補呼氣容積；FEV1：一秒鐘用力呼氣容積；FRC：功能殘氣量

2.4 并發(fā)癥情況 共有16例發(fā)生20例次并發(fā)癥，發(fā)生率為64%，內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥14例次(56%)，均在撐開手術(shù)同時進行返修，其中肋骨抱鉤松動6例，椎弓根螺釘松動2例，肋骨骨折3例，斷棒3例，斷裂部位均位于棒下端與椎弓根連接部；術(shù)中胸膜撕裂6例，給予縫合裂口，術(shù)后經(jīng)胸腔閉式引流后恢復(fù)順利。無感染及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。

3 討 論

先天性脊柱側(cè)凸常伴隨肋骨及胸廓的畸形。一方面，脊柱畸形使胸椎的高度常低于同齡兒，這使得胸廓的高度隨之下降；另一方面，脊柱彎曲扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致胸廓隨之扭轉(zhuǎn)，容量下降，其中以凸側(cè)胸廓容量下降為主。從而造成肺臟發(fā)育受限，呼吸功能受到影響，進而導(dǎo)致TIS[3]。此外，先天性脊柱側(cè)彎常合并的凹側(cè)肋骨融合也是另一個限制胸廓發(fā)育的重要因素[3]。本研究25例中，23例合并肋骨融合，發(fā)生率高達92%。

胸椎的生長根據(jù)年齡有所不同：5～10歲為0.6 cm/年；11～15歲為1.2 cm/年[4]。胸廓撐開手術(shù)目的為擴大受限的胸廓促進肺臟的發(fā)育，同時控制脊柱側(cè)凸。相對于VEPTR，脊柱-肋骨撐開系統(tǒng)固定于肋骨的長鉤舌肋骨鉤器械更加簡單便于安裝；其次，椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統(tǒng)根據(jù)中國兒童體型設(shè)計，相對比較輕巧。本研究中，脊柱-肋骨撐開術(shù)治療矯形率只有28.5%，但很好地控制住了畸形的進展。胸椎高度也有了明顯的增長，達到了平均0.8 cm/年，但末次隨訪時胸椎高度仍低于正常年齡水平患兒。肺的可容性空間(SAL)為凹側(cè)與凸側(cè)胸廓高度的比值，反映了胸廓對稱性的情況。在本組患者中，SAL末次隨訪較術(shù)前有明顯改善，提示胸廓撐開手術(shù)在一定程度上恢復(fù)了胸廓對稱性。

肺功能結(jié)果中反映肺容量性大小的指標(biāo)，最大肺活量(VCmax)及用力肺活量(FVC)絕對值在末次隨訪時較術(shù)前均有明顯提高。但這兩項指標(biāo)的實測值/預(yù)計值沒有明顯升高，說明患者在手術(shù)后肺臟雖然繼續(xù)發(fā)育，卻沒有代償性發(fā)育，沒有縮小與同齡人肺臟的差距。這個結(jié)果與國外報道的VEPTR器械胸廓撐開術(shù)后肺功能早期改變相似[5]。這可能是手術(shù)前容量受限的凸側(cè)胸廓在術(shù)后胸廓對稱性改善后，得到了對側(cè)胸廓容量的補償引起的。盡管VCmax及FVC 的實測值/預(yù)計值比例沒有明顯升高，但也沒有明顯下降，說明手術(shù)治療控制了TIS的進一步發(fā)展，其效果是穩(wěn)定的。

盡管脊柱-肋骨撐開術(shù)可有效控制兒童脊柱側(cè)凸的進展，減小對軀干和胸廓的影響，但該技術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率相對于脊柱撐開的生長棒技術(shù)要高[7, 8]，本組患者并發(fā)癥發(fā)生率高達64%。Campbell等[6]報道的14例伴有TIS的先天性脊柱側(cè)凸患兒接受VEPTR手術(shù)后，平均隨訪3.4年，其中9例發(fā)生并發(fā)癥，包括肋骨抱鉤移位、內(nèi)固定物移位或斷裂(椎板鉤移位和S形鉤斷裂)、深部感染和臂叢神經(jīng)一過性麻痹。Hasler等[7]報道的23例早發(fā)性脊柱側(cè)凸患兒接受VEPTR手術(shù)后，平均3.6年隨訪，有9例患兒發(fā)生了23例次并發(fā)癥，包括10例次皮膚壞死，7例次內(nèi)固定斷裂或移位，及6例次深部感染。本研究中的并發(fā)癥主要為內(nèi)固定相關(guān)的并發(fā)癥，與上述報道相近。推測內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥的主要原因在于低年齡患兒骨量較低下、肋骨纖細、多次反復(fù)撐開等相關(guān)，容易發(fā)生近端肋骨骨折、肋骨抱鉤移位、棒的應(yīng)力部位斷裂等并發(fā)癥。筆者的經(jīng)驗為可選用近端兩個或以上的相鄰肋骨，增加固定點，減少每個肋骨的應(yīng)力。同時，手術(shù)撐開時注意緩慢撐開，避免突然用力過大。

綜上所述，在治療CS合并TIS時，使用脊柱-肋骨撐開術(shù)不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進展，保留胸廓和脊柱的生長潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。但該術(shù)式并發(fā)癥，尤其是內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較高。

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Efectofspine-ribdistractiononcongenitalscoliosisassociatedwiththoracicinsufficiencysyndrome

QI Xinyu,CAO Jun,BAI Yunsong,GUO Dong,FENG Lei,and ZHANG Xuejun.

Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University，Beijing 100045,China

ObjectiveTo explore the efficacy of spine-rib distraction on congenital scoliosis (CS) associated with thoracic insufficiency syndrome (TIS).MethodsMedical records of twenty-five CS patients (6 boys and 19 girls) with TIS who had undergone spine-rib distraction in our hospital between March 2003 and March 2012 were reviewed. Spine-to-rib distraction devices were implanted during the initial surgery. During the regular post-operative follow-ups, expansion surgeries were scheduled at an interval of 6 to 12 months. Measurements of primary curve magnitude, apical vertebral translation (AVT), thoracic height (T1-T12) and space available for the lung (SAL) were performed on radiographs preoperatively, postoperatively, and during the last follow-up, and were compared through paired t tests.ResultsOf preoperativepulmonary function tests were collected and compared with those of the last follow-up.ResultsTwenty-five patients had an average follow-up of 86.3 months (ranging from 61 to 122 months). A total of 183 expansion surgeries were performed, an average of 7.3 surgeries per patient. Preoperatively, postoperatively and during the last follow-up, the Cobb angle of the primary curve was 75.5±21.1°, 54.0±15.5°, and 53.2 ± 16.0°respectively, while AVT was 42.9±14.5 mm, 19.7±8.3 mm, and 20.6±9.2 mm respectively. According to the last follow-up, T1-T12 height improved significantly (15.8±2.1 to 21.4±3.0 cm), so did SAL (73.3% to 88.6%). VCmax and FVC measured during the last follow-up were increased significantly compared to preoperative ones(0.87 to 0.99; 0.84 to 0.98，P<0.05).ConclusionsSpine-rib distraction technique proves to be an effective treatment for preventing curve progression in CS patients with TIS while ensuring the growth of the spine, symmetry of the chest, and improvement of pulmonary function.

spine-rib distraction; congenital scoliosis; thoracic insufficiency syndrome； pulmonary function

R682.13

祁新禹，本科學(xué)歷，副主任醫(yī)師。

100045，國家兒童醫(yī)學(xué)中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院骨科

張學(xué)軍，E-mail: zhang-x-j04@163.com

(2017-07-21收稿 2017-10-09修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)