李東，焦俊，荊利民，李振強，廉麗敏

（1.河南省新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 CT室，河南 新鄉(xiāng) 453000；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 影像科，貴陽 貴州 510000）

側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤臨床及磁共振成像特征價值

李東1，焦俊2，荊利民1，李振強1，廉麗敏1

（1.河南省新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 CT室，河南 新鄉(xiāng) 453000；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 影像科，貴陽 貴州 510000）

目的探討側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤臨床特點和磁共振成像（MRI）診斷價值。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的25例側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者的臨床及影像資料，重點分析MRI特點及手術(shù)病理特征，主要分析MRI圖像發(fā)現(xiàn)與手術(shù)病理特征的鑒別符合性。結(jié)果25例患者均行磁共振平掃與增強檢查。T1WI像20例呈低信號，5例呈等信號；T2WI像20例高信號，5例呈混雜高信號；T2FLAIR像18例高信號，7例混雜稍高信號；DWI像21例呈明顯高信號，4 例稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，20例明顯強化，5例不均勻輕度強化。結(jié)論MRI診斷側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤具有重要價值。

中樞神經(jīng)細胞瘤；磁共振成像；診斷

中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma,CNC）是位于側(cè)腦室的一類少見腫瘤，2016年WH0將其歸入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤[1]，WHO分級為II級，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%～0.50%[2]，為了加深對本病的認識，提高正確診斷率，搜集本院2013年3月‐2017年3月經(jīng)手術(shù)病理證實的側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤患者25例，結(jié)合臨床及影像資料進行分析總結(jié)，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集本院2013年3月‐2017年3月經(jīng)手術(shù)病理證實的側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤患者25例，男15 例，女10例；年齡20～48歲，平均（28±2）歲，臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈及惡心嘔吐等。

1.2 檢查方法

磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）檢查采用Siemens TrioTim 3.0T MR掃描儀，25例患者術(shù)前均行腦MRI平掃、擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging,DWI）及增強掃描，MRI平掃采用SE及TSE序列，常規(guī)橫軸面、矢狀 面 掃 描。T1WI：TR 264.0 ms，TE 2.70 ms；T2WI：TR 4 000 ms，TE 96.0 ms；FLAIR：TR 4 300 ms，TE 94.0 ms。DWI掃描采用 SE-EPI序列，取b值為0及1 000 s/mm2，TR 3 500 ms，TE 100 ms；視野24 cm×24 cm，層厚5 mm，層間距0.3 mm，層數(shù)20。增強掃描對比劑為釓噴替酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg，行T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描，掃描參數(shù)同平掃T1WI。

1.3 影像學(xué)分析

所有檢查序列均由兩名有經(jīng)驗的副主任醫(yī)師在PACS診斷工作站上對病變的大小、形態(tài)、信號及強化特點進行分析。

2 結(jié)果

2.1 影像表現(xiàn)

25例中樞神經(jīng)細胞瘤患者中18例位于一側(cè)側(cè)腦室，雙側(cè)側(cè)腦室7例。其中16例累及側(cè)腦室室間孔、5例累及體部、4例累及側(cè)腦室前角。病變大 小 為 2.5 cm×1.7 cm×2.0 cm～4.5 cm×7.6 cm×4.8 cm（左右徑×前后徑×上下徑），無明顯占位效應(yīng)。25例病變?yōu)槟覍嵭裕詫嵭猿煞譃橹?；實性病變T1WI呈等低信號，T2WI及FLAIR呈等高信號，壞死、囊變及鈣化呈低信號。25例病變瘤周均無水腫。T1WI像20例呈低信號，5例呈等信號；T2WI像20例高信號，5例呈混雜高信號；T2FLAIR像18例高信號，7例混雜稍高信號；DWI像21例呈明顯高信號，4例稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，20例明顯強化，5例不均勻輕度強化（圖1），囊性成分均無強化。病變常規(guī)序列以垂體信號為標準，高于垂體為高信號，反之低信號；強化根據(jù)T1WI增強前、后信號強度進行比較，分為有強化、無強化；對有強化的病變進行分級，以增強掃描后鼻黏膜信號強度為標準，與鼻黏膜信號相近定義為顯著強化，低于鼻黏膜信號定義為輕度強化[3]。通過MRI診斷與病理對照并計算出MRI診斷側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤準確性80%（20/25）、假陰性率20%（5/25）。

2.2 手術(shù)及病理

肉眼觀腫瘤呈灰白色至灰紅色，有或無包膜，邊界清，血供豐富，質(zhì)地軟至韌；鏡下見細胞質(zhì)少，核圓，染色質(zhì)呈斑點狀、細顆粒狀（圖2）。

圖1 右側(cè)側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤影像表現(xiàn)

圖2 病理圖（HE×200）

3 討論

3.1 臨床及病因

中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma,CNC）是位于側(cè)腦室的一類少見腫瘤，Hassoun等[4]在1982年首次發(fā)現(xiàn)并提出，2016年世界衛(wèi)生組織（world health organization,WHO）將其歸入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，WHO分級為II級，通常認為CNC可能來自于腦室周圍生發(fā)基質(zhì)的前體細胞，具有神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞的分化能力，但在出生后維持低增殖潛能[5]。CNC好發(fā)于20～40歲年青人[6]，男女發(fā)病無明顯差異。CNC好發(fā)于側(cè)腦室及第三腦室近Monro孔區(qū)，可累及透明隔、胼胝體和丘腦、穹隆、大腦半球甚至脊髓內(nèi)等少見部位也可發(fā)生。由于CNC位于腦室內(nèi)，所以患者的癥狀主要與腦積水有關(guān)，當腫瘤體積較大時，可引起腦脊液循環(huán)障礙，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，包括頭痛、惡心、嘔吐或視力改變[7]。本組25例患者以頭痛頭暈為主要癥狀，符合此病臨床特點。

3.2 MRI表現(xiàn)

MRI能夠多方位、多參數(shù)顯示CNC的部位及范圍，并根據(jù)不同序列中的病變信號，來判斷病變的成分。CNC具有特征性的MRI表現(xiàn)：① 部 位 大多數(shù)CNC發(fā)生在側(cè)腦室的前中1/3和2/3之間，位置偏前、偏上，較易累及側(cè)腦室頂壁，而位于側(cè)腦室后部的極少。腫瘤常以寬基底與側(cè)腦室透明隔相連，伴有不同程度腦積水。② 形態(tài) 常呈分葉狀或不規(guī)則形，矢狀像上清晰可見側(cè)腦室CNC與腦室壁或透明隔之間條索狀或幕狀粘連，此是CNC較為典型的影像表現(xiàn)。③ 邊 界 腫瘤邊界清晰，一般不累及腦實質(zhì)。④ 平掃及增強信號改變 腫瘤常呈等長T1等長T2混雜信號，CNC血供較豐富，在腫瘤內(nèi)可看到流空信號，腫瘤信號不均勻及血管流空影是CNC的另一典型影像表現(xiàn)。CNC屬于良性病變，血一腦屏障不易受到破壞，增強掃描常呈輕中度強化。⑤DWI序列 DWI序列對中樞神經(jīng)細胞瘤的診斷、鑒別診斷具有重要參考價值，因其組織致密，細胞外間隙小導(dǎo)致水分子擴散受限[8]，故中樞神經(jīng)細胞瘤DWI序列上表現(xiàn)為彌散受限呈高或稍高信號。⑥磁共振波譜 CNC的磁共振波譜（magnetic resonance spectrum,MRS）分析有一定的診斷價值，由于其腫瘤細胞膜合成分解代謝活躍，膽堿峰Cho明顯增高，N -乙酰天門東氨酸（N-acetyl aspartic acid,NAA）峰降低。

本組患者中，T1WI像20例呈低信號，5例呈等信號；T2WI像20例高信號，5例呈混雜高信號；T2FLAIR像18例高信號，7例混雜稍高信號；DWI像21例呈明顯高信號，4例稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，20例明顯強化，5例不均勻輕度強化，較符合成人中樞神經(jīng)細胞瘤影像特點，其中5例病變成分復(fù)雜，有囊變壞死鈣化現(xiàn)象，故患者影像表現(xiàn)不典型，以致漏診。

3.3 病理表現(xiàn)

大體表現(xiàn)為含有黃色黏稠液體的囊實性腫物，腫瘤質(zhì)實或團塊狀生長，伴或不伴出血和囊性變。光鏡下呈排列緊密、大小一致的小圓細胞，核質(zhì)比例高、細胞核深染，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內(nèi)局部有鈣化灶。部分腫瘤內(nèi)含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結(jié)構(gòu)。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內(nèi)皮增生，則提示腫瘤惡變。電鏡下可見腫瘤細胞軸突樣突起、胞質(zhì)和突起內(nèi)可見平行排列的微管、神經(jīng)分泌顆粒、透明囊泡及溶酶體樣結(jié)構(gòu)。在絕大多數(shù)中樞神經(jīng)細胞瘤中，神經(jīng)元核抗原（neuronal nuclear antigen,NeuN）、突觸素（synaptophysin,SYN）和神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）呈強陽性，而膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）為陰性，免疫組化對中樞神經(jīng)細胞瘤具有重要診斷價值。本組25例患者中20例表現(xiàn)為神經(jīng)元核抗原（NeuN）、突觸素（SYN）呈強陽性，而膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）為陰性，符合此病臨床特點。

3.4 鑒別診斷

側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤需與以下疾病相鑒別：①室管膜下巨細胞星形細胞瘤 發(fā)生部位臨近Monro孔，常發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化患者，室管膜下結(jié)節(jié)鈣化，多見于20歲以下青少年，MRI上信號均勻，囊變壞死少見，增強掃描腫瘤呈顯著強化；②室管膜瘤 有1～5歲和35歲左右兩個發(fā)病高峰。兒童常見于第四腦室，成人好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，跨室壁生長，可有囊變。MRI上腫瘤呈等長T1等長T2混雜信號，增強掃描腫瘤不均勻強化；③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 發(fā)生在兒童，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，MRI信號呈顆粒狀混雜信號，增強后明顯強化，腫瘤分泌腦脊液，腦室系統(tǒng)明顯擴大；④側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤 常見于40歲以上中年女性，大部分位于側(cè)腦室三角區(qū)，腦膜瘤成分比較均勻，在MRI上T1WI及T2WI上信號以等或稍低為主，囊變、壞死、出血少見，增強后腦膜瘤呈均勻顯著強化。

總之，MRI檢查對側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的病變、周圍結(jié)構(gòu)的改變及伴發(fā)疾病均可較好顯示，對該病具有重要的診斷價值與鑒別價值。

[1]白潔,程敬亮,高安康,等.2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類解讀[J].中華放射學(xué)雜志,2016,50(12):1000-1005.

[2]Kim JW,Kim DG,Kim IK,et al.Central neurocytoma:long-term outcomes of multimodal treatments and management strategies based on 30 years′ experience in a single institute[J].Neurosurgery,2013,72(3):407-413.

[3]Aoki S,Hayashi N,Abe O,et al.Radiation-induced arteritis:thickened wall with prominent enhancement on cranial MR imagesreport of five cases and comparison with 18 cases of moyamoya disease[J].Radiology,2002,223(3):683-688.

[4]Hassoun J,Gambarelli D,Grisoli F,et al.Central neurocytoma:an electron-microscopic study of two cases[J].Acta Neuropathol,1982,56(2):151-156.

[5]Vasiljevic A,Champier J,Figarella-Branger D,et al.Molecular characterization of central neurocytomas:potential markers for tumor typing and progression[J].Neuropathology,2013,33(2):149- 161.

[6]Choudhari KA,Kaliaperumal C,Jain A,et al.Central neurocytoma:a multi-disciplinary review[J].Br J Neurosurg,2009,23(6):585- 595.

[7]Zhang B,Luo B,Zhang Z,et al.Central neurocytoma:a clinicopathological and neuroradiological study[J].Neuroradiology,2004,46(11):888-895.

[8]Manzo G,De Gennaro A,Cozzolino A,et al.DWI findings in an iatrogenic lumbar epidermoid cyst.A case report[J].Neuroradiology Journal,2013,26(4):469-475.

Clinical characteristic of central neurocytoma in lateral ventricle and diagnosis value of magnetic resonance imaging

LI Dong1,JIAO Jun2,JING Limin1,LI Zhenqiang1,LIAN Limin1
(1.CT Room,the First People's Hospital of Xinxiang,Xinxiang,Henan 453000,China; 2.Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Guizhou Medical University,Guiyang,Guizhou 510000,China)

【Objective】To investigate the clinical characteristic and the value of magnetic resonance imaging (MRI) as a diagnostic tool of the central neurocytoma in lateral ventricle.【Methods】We analyzed retrospectively the surgical finding and imaging materials of 25 cases of central neurocytoma in lateral ventricle.The central neurocytoma was confirmed by surgery and pathology.We analyzed mainly the discrimination coincidence of MRI finding and surgical pathologic features.【Results】In T1WI study,20 cases showed low signal intensity while 5 cases showed iso-signal intensity among the 25 patients underwent MRI plain scan with enhanced examination.In T2WI study,20 cases showed high signal intensity while 5 cases showed mixed high signal intensity.In FLAIR study,18 cases had hyperintensity while 7 cases had mixed slightly hyperintensity.In DWI study,21 cases showed obviously hyperintensity while 4 cases showed slightly hyper-intensity.Twenty patients had obviously enhancement while 5 patients showed inhomogeneous enhancement after the injection of Gd-DTPA.【Conclusion】The MRI finding is of great value to be a tool in diagnosing central neurocytoma in lateral ventricle.

central neurocytoma; magnetic resonance imaging; diagnosis

R739.41

A

10.19338/j.issn.1672-2019.2017.09.006

2017-05-25

焦俊,E-mail:jiaojuns@hotmail.com

（張立芳 編輯）