王珂 任芳 張勁松 郝躍文 王虹 印弘

(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科，陜西 西安 710032)

·短篇論著·

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI特征分析

王珂 任芳 張勁松 郝躍文 王虹 印弘*

(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科，陜西 西安 710032)

目的探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)的磁共振成像(MRI)特點(diǎn)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例DNET的臨床和影像資料。結(jié)果所有患者均表現(xiàn)為癲癇，8例發(fā)病年齡小于20歲，男多于女。位于顳葉者6例、頂葉1例、顳枕葉交界區(qū)1例、海馬1例。所有病灶均呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)示3例可見(jiàn)“環(huán)征”，另6例均呈高信號(hào)。4例呈“三角征”，4例呈類圓形或橢圓形，1例病變形態(tài)呈腦回樣。6例呈單囊，2例呈多囊，6例病變內(nèi)可見(jiàn)線樣分隔。所有病灶邊界清楚，周圍無(wú)腦水腫，2例伴輕度占位效應(yīng)，1例鄰近顱骨受壓變薄。增強(qiáng)掃描7例無(wú)強(qiáng)化，2例輕度強(qiáng)化。3例行擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)，均無(wú)擴(kuò)散受限。2例行磁共振波譜(MRS)，病變N-乙酰天門冬氨酸(NAA)較對(duì)側(cè)降低，而膽堿(Cho)與對(duì)側(cè)基本一致。結(jié)論DNET的MRI表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，結(jié)合臨床癥狀，有助于提高DNET的診斷準(zhǔn)確率。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤; 磁共振成像

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuropithelial tumor, DNET)是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞瘤，屬于WHO I級(jí)腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)道較少，影像學(xué)對(duì)其認(rèn)識(shí)尚不充分?，F(xiàn)回顧本院2010年至2016年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例DNET資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)DNET的磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)特點(diǎn)。

一、對(duì)象與方法

1.一般資料：收集我院2010年至2016年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例DNET，其中男6例，女3例，年齡8～54歲，平均年齡20歲。

2.臨床表現(xiàn)：所有患者臨床癥狀均為癲癇，其中2例伴有頭痛。病史1 d～20年，平均5.25年。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查均無(wú)陽(yáng)性體征。

3.MRI檢查：使用Siemens Trio 3.0T磁共振掃描儀及八通道頭線圈，先行MRI平掃，包括軸位T1WI、軸位T2WI、矢狀位T1WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid-attenuation inversion recovery, FLAIR)，掃描參數(shù)：視野280 mm，矩陣256×256，層厚5 mm。再經(jīng)靜脈注射釓噴酸葡胺(gadopentetate dimeglumine, GD-DTPA)行矢、冠、軸T1WI增強(qiáng)掃描，劑量按0.1 mmol/kg體重計(jì)算，流率3 mL/s。3例行擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted image, DWI)，b值為0和1000 s/mm2。2例行磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy, MRS)。

4.治療：9名患者均行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)腫瘤呈灰白色/灰紅色，質(zhì)地較軟/較韌，呈魚肉狀，無(wú)包膜，邊界不清/清楚，部分腫瘤血供豐富，沿腫瘤周邊完全切除腫瘤組織。

二、結(jié)果

1.部位及大小：9例DNET均為幕上腦內(nèi)單發(fā)病變，位于顳葉6例、頂葉1例、顳枕葉交界區(qū)1例、海馬1例。病灶最大徑1.2～7.1 cm，平均約4.7 cm。

2.形態(tài)：4例呈“三角征”，尖端指向腦室(圖2)，4例呈類圓形或橢圓形(圖1)，1例形態(tài)沿腦回走行(圖3)。

3.信號(hào)：均呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，其中8例T1WI信號(hào)稍高于腦脊液、T2WI信號(hào)近似腦脊液，1例T1WI信號(hào)稍高于腦脊液、T2WI信號(hào)稍低于腦脊液。FLAIR示3例可見(jiàn)“環(huán)征”(圖1C)，另6例均呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描7例無(wú)強(qiáng)化，2例輕度強(qiáng)化。3例行DWI，其中2例DWI呈低信號(hào)，ADC圖呈明顯高信號(hào)，另1例DWI呈等信號(hào)，ADC圖呈稍高信號(hào)(圖3)。2例行MRS，患側(cè)N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate, NAA)均較健側(cè)降低，而膽堿(Choline, Cho)與健側(cè)基本一致。

4.內(nèi)部特征：6例呈單囊(圖1)，2例呈多囊；6例病變內(nèi)見(jiàn)線樣分隔(圖2)。

5.邊緣及周圍結(jié)構(gòu)：9例均邊界清楚，周圍無(wú)腦水腫。2例伴輕度占位效應(yīng)。1例鄰近顱骨受壓變薄。

圖1 MRI軸位T2WI、軸位T1WI及FLAIR
A：左側(cè)顳葉見(jiàn)一橢圓形長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)均勻，邊界清晰，周圍無(wú)腦水腫；B：病變呈均勻的長(zhǎng)T1信號(hào)；C：FLAIR示“環(huán)征”，即病變內(nèi)部呈稍低信號(hào)，周圍可見(jiàn)環(huán)形高信號(hào)

圖2 軸位T2WI、矢狀位T1WI及冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描
A：右側(cè)顳枕葉見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)線樣分隔；B：矢狀位病變呈三角形，尖端指向右側(cè)側(cè)腦室；C：冠狀位病變亦呈三角形，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化

圖3 軸位T2WI、冠狀位FLAIR、DWI及ADC圖
A：右側(cè)顳葉腦表面見(jiàn)腦回樣稍長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)低于腦脊液；B：FLAIR呈稍高信號(hào)；C：DWI示病變呈等信號(hào)；D：ADC圖示病變信號(hào)增高

三、討論

1.臨床特點(diǎn)：DNET占所有原發(fā)腦腫瘤的1%以下，多于20歲前發(fā)病，男多于女[1]。本組中男性(66.7%)多于女性(33.3%)，8例≤20歲，僅一名54歲患者，病史約21年，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。腫瘤生長(zhǎng)非常緩慢，一般病史較長(zhǎng)，本組病例平均病史約5.25年。臨床癥狀主要為長(zhǎng)期藥物難治性癲癇，亦可有頭痛、視覺(jué)障礙及記憶減退等，但神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查一般為陰性[2]。本組癥狀均為癲癇，2例伴頭痛。治療需外科手術(shù)切除，術(shù)后一般無(wú)需放化療，復(fù)發(fā)及惡變罕見(jiàn)[3]。

2.病理表現(xiàn)：肉眼觀察，腫瘤呈膠凍樣半透明狀，無(wú)包膜，瘤內(nèi)囊變常見(jiàn)，呈單囊或多囊，常伴臨近大腦皮層膨脹。鏡下顯示，腫瘤由數(shù)量不等的神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)成分混合構(gòu)成，以粘液樣基質(zhì)為背景，部分可見(jiàn)成熟神經(jīng)元“漂浮”于粘液樣基質(zhì)中。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分(specific glioneuronal element, SGNE)為其病理特征。

3.影像表現(xiàn)：DNET常位于幕上表淺部位，即皮層和皮層下白質(zhì)，多見(jiàn)于顳葉，其次為額葉、頂葉和枕葉，也有文獻(xiàn)報(bào)道見(jiàn)于基底節(jié)、松果體、橋腦、小腦和第四腦室[4-5]。瘤周常無(wú)水腫，無(wú)或伴輕度占位效應(yīng)。本組均位于幕上，顳葉者(6例)居多，病灶周圍均無(wú)水腫，2例有輕度占位效應(yīng)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。MRI平掃示病變T1WI信號(hào)稍高于腦脊液，T2WI信號(hào)近似腦脊液，這與腫瘤內(nèi)富含粘液基質(zhì)有關(guān)[1]。FLAIR示腫瘤可為高信號(hào)，或稍低信號(hào)伴周圍高信號(hào)環(huán)，即“環(huán)征”，此為其特征表現(xiàn)。本組3例可見(jiàn)“環(huán)征”。Parmar等[6]認(rèn)為“環(huán)征”是疏松的膠質(zhì)神經(jīng)元成分，此征象是DNET區(qū)分于其它低級(jí)別膠質(zhì)瘤的重要征象。典型的DNET呈腦回樣或“三角征”，即腫瘤寬基底朝外，尖端朝向腦室[7]。腫瘤邊界清晰，內(nèi)部可呈單囊或多囊，亦可見(jiàn)線樣分隔。本組4例呈三角形，1例呈腦回樣，單囊者6例，多囊者2例，6例可見(jiàn)“分隔征”。朱明旺等[8]認(rèn)為“三角征”與神經(jīng)元遷徙途徑相似，提示DNET與神經(jīng)元異常發(fā)育有關(guān)。多位學(xué)者[7,9]認(rèn)為瘤內(nèi)線樣分隔的病理基礎(chǔ)是腫瘤內(nèi)富含的薄壁分支狀血管。增強(qiáng)掃描DNET多無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化。本組7例無(wú)強(qiáng)化，僅2例輕度強(qiáng)化。DWI一般無(wú)彌散受限，ADC值高于低級(jí)別膠質(zhì)瘤。季學(xué)滿等[10]認(rèn)為DNET富含粘液基質(zhì)，神經(jīng)元呈漂浮狀，瘤內(nèi)水分子擴(kuò)散空間增大，因此ADC值增高。本組3例DWI均無(wú)彌散受限。MRS示腫瘤NAA波較健側(cè)降低，Cho波無(wú)明顯升高，Cho/Cr基本正常。本組2例MRS與文獻(xiàn)一致。

4.鑒別診斷：①局灶性皮層發(fā)育不良：臨床癥狀為癲癇、認(rèn)知障礙及局灶性神經(jīng)缺損。MRI表現(xiàn)為局限性皮層增厚，灰白質(zhì)分界不清，病變腦回增大增寬，相鄰腦溝形態(tài)異常，“漏斗征”為其特征。②節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多位于皮層下區(qū)，常表現(xiàn)為囊性占位伴壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭哉嘉唬瑢?shí)性部分多強(qiáng)化，鈣化多見(jiàn)，但少有“三角征”和瘤內(nèi)分隔，二者有時(shí)難以鑒別。③多形性黃色星形細(xì)胞瘤：臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期癲癇發(fā)作伴局灶性神經(jīng)功能缺損。MRI常表現(xiàn)為幕上皮層的囊性腫塊伴明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)，常累及柔腦膜，增強(qiáng)掃描柔腦膜明顯強(qiáng)化并可見(jiàn)腦膜尾征，很少引起顱骨改變。④毛細(xì)胞型星型細(xì)胞瘤：臨床癥狀為視力喪失、共濟(jì)失調(diào)及小腦體征。腫塊多位于小腦，其次為視交叉/視神經(jīng)、三腦室旁及腦干。常表現(xiàn)為囊性腫塊伴壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。⑤神經(jīng)上皮囊腫：近似腦脊液密度/信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈低信號(hào)，無(wú)“環(huán)征”，多無(wú)鈣化。

5.治療：主要為外科手術(shù)切除腫瘤，一般預(yù)后良好，無(wú)需放化療。高翔等[11]認(rèn)為單純切除病灶與術(shù)中行皮層腦電圖監(jiān)測(cè)能夠良好地控制癲癇發(fā)作。

綜上所述，DNET多于20歲前發(fā)病，病史較長(zhǎng)，臨床癥狀為難治性癲癇，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。MRI表現(xiàn)為皮層及皮層下區(qū)邊界清楚的腦回樣或三角形囊性占位，無(wú)/輕度占位效應(yīng)，無(wú)瘤周水腫，增強(qiáng)掃描可無(wú)強(qiáng)化、輕度線樣/環(huán)形強(qiáng)化或結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化，可伴鄰近顱骨重塑。結(jié)合臨床癥狀及MRI特征有助于提高診斷DNET的準(zhǔn)確率。

1聶玫, 陳自謙, 肖慧, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MRI表現(xiàn) [J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2014, 24(7):1111-1115.

2ZHANG J G, HU W Z, ZHAO R J, et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor:neuroradiological, and pathological study of 15 cases [J]. J Child Neurol, 2014, 29(11):1441-1447.

3徐建堃, 單永治, 樸月善, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤致癲癇的手術(shù)治療 [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2014, 30(9):904-907.

4熊偉, 張雪林, 張靜, 等. 幕下胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MRI診斷 [J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2011, 27(3):330-333.

5鄭紅偉, 祁佩紅, 薛鵬, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的臨床及CT、MRI表現(xiàn) [J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2013, 29(10):1701-1703.

6PARMAR H A, HAWKINS C, OZELAME R, et al. Fluid-attenuated inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic neuroepithelial tumors [J]. J Comput Assist Tomogr, 2007, 31(3):348-353.

7方慶和, 劉世忠, 莊楠, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤附6例病例分析 [J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2013, 23(5):669-671.

8朱明旺, 趙殿江, 杜鐵橋, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MR影像特征分析 [J]. 磁共振成像, 2012, 3(3):164-167.

9邱士軍, 郭艷麗, 朱儉, 等. 顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤影像與病理 [J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2007, 23(7):871-873.

10季學(xué)滿, 張宗軍, 張志強(qiáng), 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的常規(guī)MRI與DWI特征 [J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2012, 28(7):1295-1298.

11高翔, 汪寅, 江澄川, 等. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的診斷與治療 [J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2004, 3(2):145-148.

MRIfeatureanalysisofdysembryoplasticneuropithelialtumor

WANGKe,RENFang,ZHANGJinsong,HAOYuewen,WANGHong,YINHong

DepartmentofRadiology,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032, China

ObjectiveThe image features of dysembryoplastic neuropithelial tumor (DNET) were analyzed.MethodsThe clinical and radiological data of 9 DNET cases confirmed by surgical pathology was retrospectively analyzed.ResultsThe clinical appearances of all patients were epilepsy. The onset age of 8 cases was under 20. Male was more than female. Six cases of DNET located in temporal lobe, 1 in parietal lobe, 1 in temporal occipital lobe and 1 in deep temporal lobe. All lesions showed hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI. Fluid-attenuation inversion recovery (FLAIR) showed 3 lesions with hyperintense "ring sign", and the other 6 lesions with hyperintense. Four cases appeared as triangle shape, 4 presented quasi-circular or oval shape, and 1 appeared as gyrus-like shape. Six lesions appeared as monosaccate, 2 lesions were polycystic, and 6 lesions had internal filament septation. All lesions showed clear boundary and no peritumoral edema. Two lesions occurred mild mass effect. The skull remodeling was found in 1 case. Contrast enhanced MRI showed 7 cases without enhancement and 2 cases with slight enhancement. Diffusion weighted image (DWI) scanning of 3 patients showed no restricted diffusion. Two cases were applied magnetic resonance spectroscopy (MRS), demonstrating lower N-acetylaspartate (NAA) level and basically equal Choline (Cho) level, compared to those of the contralateral brain parenchyma.ConclusionThe imaging findings of DNET have certain characteristics, which are helpful to improve the diagnosis accuracy while combined with clinical symptoms.

DNET; MRI

1671-2897(2017)16-452-03

R 739.41

A

王珂，住院醫(yī)師，E-mail:wangke1116@hotmail.com

*通訊作者： 印弘，主任醫(yī)師，E-mail:yinhong@fmmu.edu.cn

2017-04-24；

2017-06-25)