董志偉 徐越超

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·病例分析與個(gè)案報(bào)道·

小腸原發(fā)性血管肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

董志偉 徐越超*吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院胃腸外科

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血管肉瘤； 小腸； 診斷

病例：患者女，42歲，因“腹痛1個(gè)月，加重伴停止排氣、排便2 d”于2016年9月18日急診入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性下腹痛，伴有腹脹，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)反酸、燒心，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)胸悶、氣短。入院2 d前腹痛加重，伴有停止排氣、排便。既往體健，無(wú)家族腫瘤史。自發(fā)病來(lái)，患者神志清、精神可，飲食、睡眠一般，小便正常，體重未見(jiàn)明顯變化。入院查體：體溫37.6 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓115/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)胃腸型和蠕動(dòng)波。腹韌，全腹壓痛，伴有反跳痛和肌緊張，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。肝區(qū)、腎區(qū)無(wú)叩擊痛。移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音弱，約2次/min。未聞及血管雜音。輔助檢查：紅細(xì)胞2.37×1012/L，血紅蛋白58 g/L。腫瘤標(biāo)記物CA125 199.50 U/mL，CA19-9、CA153、AFP、CEA均正常。肺部CT未見(jiàn)明顯異常。全腹三期增強(qiáng)CT提示：乙狀結(jié)腸腸壁增厚，局部形態(tài)略欠規(guī)整，盆腔腸管間見(jiàn)限局性氣液混雜密度影，與乙狀結(jié)腸分界不清(圖1)，考慮消化道穿孔可能。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)距回盲部10 cm處的小腸腸壁增厚，侵犯鄰近乙狀結(jié)腸中段，周?chē)詽B出(圖2)，探查術(shù)還發(fā)現(xiàn)小腸局部穿孔，大小約為1 cm，乙狀結(jié)腸漿膜面完整無(wú)破潰。行小腸部分切除吻合術(shù)，切除腸管行病理檢查。術(shù)后病理：(部分小腸)腸黏連處腸壁漿膜側(cè)見(jiàn)梭形細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞于腸壁肌層和腸周纖維脂肪內(nèi)穿插生長(zhǎng)(圖3)。免疫組化結(jié)果顯示(圖4)：Ki-67(+60%), SMA(-), CD10(-), CD117(灶狀+), CK-pan(-), Dog-1(+), S-100(-), Bcl-2(+), CD34(+), ER(-), CD31(+), Fli-1(+), STAT6(-), Vimentin(+)，D2-40(+), WT-1(+)。結(jié)合形態(tài)和免疫組化結(jié)果考慮小腸血管肉瘤?；颊咝g(shù)后一般狀況差，無(wú)法接受放化療，給予對(duì)癥支持治療，后病情逐漸惡化，于2016年12月末去世。

圖1 腹部增強(qiáng)CT

討論：血管肉瘤來(lái)源于血管內(nèi)皮或淋巴管內(nèi)皮，屬惡性腫瘤，極為罕見(jiàn)，多發(fā)生在皮膚、軟組織，以頭頸部最多見(jiàn)(占50%以上)，還可見(jiàn)于軀干、四肢、內(nèi)臟器官等[1-2]。本病的診斷依據(jù)組織病理學(xué)和免疫組化檢查結(jié)果：典型組織病理學(xué)表現(xiàn)為新生的梭狀或上皮樣細(xì)胞，彌漫分布，交織成網(wǎng)狀，形成大小不一、互相吻合的小管腔，腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞[3-4]；免疫組化染色結(jié)果示瘤細(xì)胞中可見(jiàn)CD31、CD34、Ⅷ因子、Vimentin等表達(dá)，提示腫瘤細(xì)胞來(lái)源于血管上皮，約80%的血管肉瘤細(xì)胞還可表達(dá)D2-40和CD31[5]。本例患者符合上述組織病理學(xué)和免疫組化染色特點(diǎn)，且該患者皮膚或軟組織以及頭頸部、軀干、四肢、除小腸外其他內(nèi)臟均未見(jiàn)明顯異常，故考慮該患者為小腸原發(fā)性血管肉瘤。

血管肉瘤的治療方法主要有手術(shù)、放療、化療以及綜合治療等[6]。根治性手術(shù)是首選的治療方式， 但考慮到血管肉瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高而難以實(shí)施[1]。手術(shù)切除后的輔助放療是治療局部血管肉瘤的基本方法[7]?；熓寝D(zhuǎn)移性血管肉瘤的主要治療方法，常用的化療藥物有環(huán)磷酰胺(CTX)、氮烯咪胺(DTIC)、阿霉素(ADM)、順鉑(PDD)等， 以ADM為基礎(chǔ)的化療方案可顯著提高患者生存率[1]。血管肉瘤在所有軟組織惡性腫瘤中的預(yù)后最差，5年生存率30%左右[1-2]。本例患者因一般狀況差，術(shù)后未能接受放化療，單純手術(shù)治療的生存期約為3個(gè)月。

A：CD31(+)；B：CD34(+)；C：Vimentin(+)

圖2 術(shù)中見(jiàn)小腸腸壁增厚，周?chē)詽B出

圖3 本例患者HE染色圖(×400)

總之，小腸原發(fā)性血管肉瘤臨床罕見(jiàn)，惡性程度高，預(yù)后差，早期明確診斷并采取包括手術(shù)、放化療在內(nèi)的綜合治療，對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。

1 Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al. Prognostic factors in angiosarcoma: a multivariate analysis of 55 cases[J]. J Surg Oncol, 1996, 61 (3): 170-176.

2 高遠(yuǎn)紅, 張玉晶, 錢(qián)圖南, 等. 血管肉瘤的臨床分析[J]. 中華放射腫瘤學(xué)雜志, 2000, 9 (4): 248-251.

3 Tai CM, Hung CM, Lee TC, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor[J]. J Formos Med Assoc, 2007, 106 (11): 961-964.

4 Usuda H, Naito M. Multicentric angiosarcoma of the gastrointestinal tract[J]. Pathol Int, 1997, 47 (8): 553-556.

5 Siderits R, Poblete F, Saraiya B, et al. Angiosarcoma of small bowel presenting with obstruction: novel observations on a rare diagnostic entity with unique clinical presentation[J]. Case Rep Gastrointest Med, 2012, 2012: 480135.

6 孫宇楠, 王思亮, 吳榮. 血管肉瘤的診療進(jìn)展[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2014, 22 (11): 2763-2767.

7 Penel N, Marréaud S, Robin YM, et al. Angiosarcoma: state of the art and perspectives[J]. Crit Rev Oncol Hematol, 2011, 80 (2): 257-263.

(2017-06-28收稿)

更正聲明

施少軍, 鄭建新, 秦天, 等. 改良大鼠離體肝臟灌注模型在供肝冷保存中的應(yīng)用研究[J]. 胃腸病學(xué), 2017, 22 (9): 517-522.

由夏強(qiáng)改為共同通信作者薛峰、夏強(qiáng)。

特此更正！

PrimarySmallBowelAngiosarcoma:ReportofACaseandReviewofLiterature

DONGZhiwei,XUYuechao.

DepartmentofGastrointestinalSurgery,theFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun(130000)

XU Yuechao, Email: bzyxydzw@163.com

Hemangiosarcoma; Intestinal, Small; Diagnosis

10.3969/j.issn.1008-7125.2017.11.012

*本文通信作者，Email: bzyxydzw@163.com