江蘇省泰興市人民醫(yī)院放射科

(江蘇 泰興 225400)

房國成 王金成

成人朗格漢斯組織細胞增生癥的影像學表現(xiàn)

江蘇省泰興市人民醫(yī)院放射科

(江蘇 泰興 225400)

房國成 王金成

目的分析成人朗格漢斯組織細胞增生癥累及不同系統(tǒng)的的影像表現(xiàn)，提高對該病的診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)手術病理證實5例朗格漢斯組織細胞增生癥的影像學表現(xiàn)及臨床資料。結果5例中2例單發(fā)，3例多發(fā)。累及骨質的病灶多表現(xiàn)為穿鑿樣、溶骨性及膨脹性骨質破壞，邊緣清晰或模糊，部分伴有硬化邊，部分可見骨膜反應，MRI上表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI稍高、高信號。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變病1例現(xiàn)為三腦室漏斗部結節(jié)，邊緣清晰，MRI增強呈明顯強化，另一例表現(xiàn)為神經(jīng)垂體T1WI信號減低。發(fā)生于軟組織的表現(xiàn)為軟組織增厚，部分形成軟組織腫塊。結論成人朗格漢斯組織細胞增生癥是一種較罕見的疾病，可累及全身各系統(tǒng)，可單發(fā)也可多發(fā)，病變表現(xiàn)各異，無特異性的影像學表現(xiàn)，因此影像表現(xiàn)結合臨床、病理才能確診。

朗格漢斯組織細胞增生癥；計算機體層成像；磁共振成像

朗格罕細胞組織細胞增生癥(LCH)是以朗格罕細胞的腫瘤性增生為病理表現(xiàn)的一組罕見疾病，多發(fā)生于10歲以下的兒童，成人較少見。LCH可以從局限單個器官或孤立性病灶到多系統(tǒng)器官累及不等，最常累及骨和皮膚，其他常見受累器官還包括肺、肝、脾、淋巴結、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。本文回顧性分析5例經(jīng)手術病理證實的成人LCH患者的臨床及CT、MRI資料，總結其影像特點，旨在增強對本病的認識，提高術前診斷率。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2009～2017年經(jīng)手術病理確診的5例成人LCH，男3例，女2例，年齡38～64歲，中位年齡44歲。臨床表現(xiàn)為疼痛3例，多尿、閉經(jīng)1例，胸悶1例。術前病程2周-8年。

1.2 影像學檢查4例行CT平掃檢查，其中1例MRI增強檢查；1例CT增強加MRI增強檢查。

1.3 圖像評價有兩名副主任醫(yī)師盲法分析圖像，意見不一致時，商討決定。主要評價病灶位置、形態(tài)、大小、邊緣、T1、T2特征、強化方式及程度、病灶周圍軟組織形態(tài)、密度或信號、骨膜反應等。

1.4 病理學檢查病理標本經(jīng)4%緩沖甲醛溶液固定，然后使用石蠟包埋后進行HE染色。

2 結 果

2.1 影像學表現(xiàn)5例中2例單發(fā)，3例多發(fā)。按發(fā)生部位：發(fā)生于頂骨2例，枕骨1例，額骨1例，肋骨2例，椎體1例，三腦室漏斗部1例，顳骨巖部1例，骨盆1例，軟組織1例。

發(fā)生于三腦室漏斗部的病灶表現(xiàn)為三腦室漏斗部的結節(jié)，邊緣清晰、光整，呈明顯、均勻強化。顳骨巖部病灶呈不規(guī)則軟組織腫塊，鄰近骨質吸收、破壞，MRI明顯強化(圖1-3)。

發(fā)生于顱骨的病灶在CT上表現(xiàn)為穿鑿樣的骨質破壞，邊界清晰、銳利，搜集的病例均未見骨膜反應，但全部伴有軟組織腫塊的形成。其中1例表現(xiàn)為顱骨相對部位的復發(fā)，復發(fā)病灶的CT表現(xiàn)同原發(fā)灶相似。發(fā)生于椎體的共有1例，表現(xiàn)為胸椎的溶骨性骨質破壞，其內殘留點狀及線樣骨性密度影，未示硬化邊及骨膜反應，周圍未示明顯的軟組織腫塊，無椎間隙的狹窄，椎間盤形態(tài)、密度正常(圖4-6)。發(fā)生于肋骨的2例中，CT上均表現(xiàn)為溶骨性、膨脹性的骨質破壞，邊界欠光整，其中1例病灶內可見殘留的骨質成分，均伴有周圍軟組織腫塊的形成。發(fā)生于骨盆的1例中，累右側恥骨和髂骨。恥骨的病灶表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞，輕度膨脹，邊緣清晰，病灶突破骨皮質形成軟組織腫塊，未見骨膜反應。而發(fā)生于髂骨的病灶表現(xiàn)為穿鑿樣的骨質破壞，邊緣模糊，其內伴有多發(fā)的骨間隔，并可以看到周圍軟組織增厚。

發(fā)生于軟組織的一例位于胸骨旁，表現(xiàn)為胸骨旁的增厚軟組織，隨訪1年，病灶未示明顯變化。

2.2 病理學檢查常規(guī)鏡檢：腫瘤細胞彌漫分布，呈中等大小，胞質不清，胞質豐富，核不規(guī)則、呈深染，可見核溝；另可見淋巴細胞、泡沫細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組織化學檢查：langerin(+)，S100(+)，C D 1 a(+)，V i m e n t i n(+)，CD163(+)，CKpan(-)TTF-1(-)，LCA(CD45）(-)，P63(-)，NapsinA(-)，CK(-)。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)朗格罕細胞組織細胞增生癥(LCH)是由樹突狀細胞家族中的朗格漢斯細胞單克隆增生所致，任何年齡均可發(fā)生，多發(fā)生于兒童，成人較罕見，而兒童病例又以男孩較易受累[1]。LCH可以累及全身各系統(tǒng)、器官，包括骨、皮膚、肺、肝、脾、淋巴結、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。大部分兒科的病患多為1-15歲，較小兒童常為全身多系統(tǒng)受累[2]。既往傳統(tǒng)的 LCH分型有三種：勒-雪病、韓-薛-柯病及嗜酸性肉芽腫。而最新的LCH分型主要是根據(jù)受累的器官和部位的數(shù)量來分，即單系統(tǒng)性LCH和多系統(tǒng)性LCH。本組病例中單系統(tǒng)2例，多系統(tǒng)3例。

3.2 影像表現(xiàn)及鑒別診斷

3.2.1 骨骼系統(tǒng)：LCH最常發(fā)生于骨骼，臨床上可無癥狀，也可表現(xiàn)為局部的疼痛、壓痛或腫脹[3]。最常發(fā)生于顱骨及扁骨，股骨、肱骨、脊柱、肋骨和下頜骨也較常見，而上下肢遠端骨骼的累及較為少見。本組骨骼受累4例，其中顱骨2例，肋骨2例，椎體1例，而長骨未見受累。顱骨的病變通常為單發(fā)或者多發(fā)的圓形或卵圓形的穿鑿樣、溶骨性的病灶，具有清晰的非硬化邊緣，而溶骨性病變可能含有殘余的骨片，稱為“紐扣樣死骨”[4]。累及脊柱的病變表現(xiàn)為溶骨性的骨質破壞，當病變較大時可導致椎體塌陷(扁平椎)，而椎間盤形態(tài)、密度正常[6]。下頜骨受累時常常表現(xiàn)牙槽骨的骨質破壞，變現(xiàn)為“浮齒征”。當累及長骨時，根據(jù)疾病分期不同，病變的表現(xiàn)也相應的不同。疾病早期時，常為溶骨性的骨質破壞，邊界模糊；而晚期時，病灶邊界清楚，部分伴有硬化邊，少數(shù)病例可以呈膨脹性改變。

3.2.2 肺部：肺部受累常常發(fā)生于成年吸煙患者。肺部LCH早期通常表現(xiàn)為雙側對稱分布的多發(fā)的小結節(jié)，多分布于雙肺的上、中葉；隨著疾病的進展，小結節(jié)可以轉變?yōu)槟倚圆∽?，薄壁或厚壁，形態(tài)不一；最終可以進展為肺纖維化及蜂窩肺[7]。

圖1-6 為同一病人。男，38歲，舌肌萎縮2月余。圖1 CT平掃，骨窗，左側顳骨巖部不規(guī)則骨質破壞。圖2 MRI平掃T1WI左側顳骨巖部等信號軟組織影。圖3 MRI增強左側顳骨巖部明顯強化軟組織影。圖4 胸部CT平掃縱膈窗，T11椎體不規(guī)則破壞，周圍軟組織腫脹。圖5 胸部CT平掃骨窗，T11椎體不規(guī)則破壞。圖6 頸椎CT三維重建，C1/C3/C7椎體左側不規(guī)則骨質破壞。

3.2.3 肝臟：肝內病灶影像學表現(xiàn)取決于病變的嚴重程度。疾病初始，可以表現(xiàn)為肝腫大和門靜脈周圍的結節(jié)。隨著疾病進展，結節(jié)變大、增多，可遍布整個肝臟。終末期往往會導致硬化性膽管炎從而引起膽汁性肝硬變，表現(xiàn)為肝內外膽管的擴張，多呈局灶性或節(jié)段性，類似串珠樣改變[7]。

3.2.4 脾臟：亦有LCH累及脾臟的報導，表現(xiàn)為脾臟腫大，部分病例伴有多發(fā)的結節(jié)[1]。

3.2.5 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：顱內的LCH常常發(fā)生于無血腦屏障的區(qū)域，例如腦膜、室管膜、脈絡叢及松果體等，以累及下丘腦-垂體軸最為常見[8]，臨床上通常引起尿崩癥，相應的影像學表現(xiàn)為垂體柄的增粗、增強后呈明顯強化或神經(jīng)垂體高信號的減低，這種病變通常時永久性的[9]。本組1例符合文獻報導的此影像特點。

3.2.6 鑒別診斷：LCH最易累及骨骼系統(tǒng)，應與以下疾病進行鑒別：①骨髓瘤，多發(fā)生于中老年男性，病灶常常多發(fā)，典型表現(xiàn)為顱骨、中軸骨的穿鑿樣的骨質破壞，且尿本周蛋白陽性[10]；②血管瘤，病變骨質常呈膨脹性改變，影像學上呈“柵欄樣”骨質破壞，一般不伴有軟組織腫塊。而肺部LCH間質浸潤期常表現(xiàn)為彌漫分布的點狀、顆粒狀及結節(jié)影，此時應于粟粒性肺結核相鑒別，結合肺結核常伴有的低熱、盜汗等臨床癥狀、PPD檢查及實驗室檢查、痰培養(yǎng)等，可以與之鑒別。

LCH表現(xiàn)復雜多樣，缺乏特異性臨床及影像癥狀，誤診率極高，歐洲指南中指出LCH確診主要依靠組織病理活檢，光鏡下可見典型的朗格漢斯細胞，電子顯微鏡下細胞內的 Birbreak顆粒是診斷的“金標準”。而影像檢查可以較好地顯示LCH分布范圍和病灶情況，能在LCH的診斷和全身評估中發(fā)揮較好的作用。

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(本文編輯: 劉龍平)

Imaging Features of Langerhans Cell Histiocytosis in Adults

FANG Guo-cheng, WANG Jin-cheng． Department of Radiology, Jiangsu Taixing People's Hospital, Taixing 225400, Jiangsu Province, China

ObjectiveTo improve the awareness of the imaging features of Langerhans cell histiocytosis(LCH) in different systems． Methods5 patients of Langerhans cell histiocytosis comfirmed by surgey and histopathology were collected． All imagings were retrospectively analyzed． ResultsOf these 5 cases, 2 were solitary lesion, and 3 cases were multiple lesions．Involvement of bone lesions show the punched out, soluble osseous bone destruction, and swelling bone destruction, with clear or fuzzy edge, some lesions accompanied by harden edge, and some lesions accompanied with periosteal reaction．1 Lesion occurred in the central nervous system which located at the third ventricle infundibulum, and manifested as a nodule which had a clear edge, and showed significantly enhancement on MRI ．The lesion manifested as thickening of the soft tissue when occurred in soft tissue． ConclusionLangerhans cells histocytosis is a relatively rare disease and may involves the whole body,the lesion can be single or multiple, with no specific imaging findings． Therefore, the diagnosis of Langerhan's cell histiocytosis (LCH) is often difficult and delayed．

Langerhans Cell Histiocytosis; Computer Body Image; Magnetic Resonance Imaging

R733；R445.2；R445.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.11.042

王金成

2017-09-18