韓海魚，楊衛(wèi)忠，龐建偉

（晉中市第二人民醫(yī)院胸心外科，山西 晉中 030800）

?病例報(bào)告?

支氣管肺類癌一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

韓海魚，楊衛(wèi)忠，龐建偉

（晉中市第二人民醫(yī)院胸心外科，山西 晉中 030800）

目的總結(jié)支氣管肺類癌的病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，探討其診療方法及預(yù)后情況。方法回顧本院1例左肺上葉支氣管肺類癌的臨床癥狀、診療過程及病理學(xué)特點(diǎn)，復(fù)習(xí)近年來(lái)的國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者已于我院胸腔鏡下行左肺上葉切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，病理示：周圍性嗜酸細(xì)胞肺類癌。結(jié)論支氣管肺類癌臨床罕見，治療首選外科手術(shù)，預(yù)后多較好。

支氣管肺類癌；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；治療；預(yù)后

支氣管肺類癌（bronchopulmonary carcinoid，BPC）占肺原發(fā)性惡性腫瘤1～2% ，臨床十分罕見。同小細(xì)胞肺癌一樣，支氣管肺類癌起源于支氣管黏膜神經(jīng)內(nèi)分泌Kulchitsky細(xì)胞，具有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，但細(xì)胞生物學(xué)研究提示它們之間并無(wú)聯(lián)系。現(xiàn)報(bào)道我科支氣管肺類癌一例并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男，57歲。間斷咳血、胸悶一月，胸部CT：平掃左肺門旁可見卵圓形軟組織密度腫塊影，密度欠均勻，CT值22～36 HU，內(nèi)可見斑片狀囊性低密度影，CT值8～15 HU，病灶大小約6 cm×9 cm，邊緣清；增強(qiáng)后病灶輕中度強(qiáng)化，CT值為39～54 HU，斑狀囊性密度影未見強(qiáng)化，縱隔未見明顯腫大淋巴結(jié)影（圖一）。支氣管鏡未見異常表現(xiàn)?；颊呷朐阂恢芎笥枞樾厍荤R下行左肺上葉切除術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后恢復(fù)良好。

圖一

2 病理檢查

術(shù)后病理報(bào)告（圖二）切取肺葉組織一塊，26 cm×15 cm×8 cm，切開實(shí)質(zhì)內(nèi)見一10 cm×10 cm×8 cm的腫物結(jié)節(jié)，與周圍組織界限清晰，切面呈灰色，淺黃、多彩狀，中央囊性變，內(nèi)含褐色凝血樣物，周邊部呈灰白，魚肉樣，均質(zhì)，質(zhì)脆，靠中心為灰褐色，其余周圍肺實(shí)質(zhì)未見明顯異常改變。顯微鏡下，細(xì)胞豐實(shí)，成片分布，瘤細(xì)胞中等大小，一致，胞漿豐富，嗜酸性顆粒狀，核仁小，位于中央，無(wú)核分裂，可見砂礫體。免疫組化NSE（++）、Syn（++）、CgA（++）、CEA（-）、CK（-）、HMB-45（-）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki-67（+80%）、S-100（++）。病理診斷：（左肺上葉）符合周圍性嗜酸細(xì)胞類癌。

圖二

3 討 論

3.1 支氣管肺類癌的病理診斷分型

支氣管肺類癌病理學(xué)特點(diǎn)與原發(fā)性肺癌不同，其多數(shù)有完整的包膜，切面呈灰白色或淡紅色，與周圍肺組織分界清楚，亦可突破包膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。WHO 2015 年病理分型標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)肺類癌有絲分裂及壞死不同，將其分為典型類癌（TC；＜2個(gè)/10高倍鏡視野且無(wú)壞死）、不典型類癌（AC；2～10個(gè)/10高倍鏡視野，部分伴有壞死為AC）兩類。典型類癌分化好，電鏡下見癌細(xì)胞呈實(shí)形團(tuán)塊或索狀排列，也可見腺狀結(jié)構(gòu)，惡性程度較低；不典型類癌分化較差，多發(fā)于老年人，以周圍型多見，腫塊多較大，常在6 cm以上，內(nèi)部可見壞死和結(jié)構(gòu)破壞，可轉(zhuǎn)移至局域淋巴結(jié)。鏡下見大多數(shù)癌細(xì)胞呈菊?qǐng)F(tuán)狀或器官樣結(jié)構(gòu)，胞核中度不規(guī)則，有的核呈梭形胞漿染色深；癌細(xì)胞巢中心壞死；核分裂象較典型類癌多見，惡性程度介于典型類癌和小細(xì)胞癌之間。

神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物（NSE、CgA、Syn、CD56、S-100等）一般在支氣管肺類癌中表達(dá)呈陽(yáng)性。Ki-67是評(píng)估細(xì)胞增殖及程序性死亡失調(diào)的指標(biāo)，其在AC的表達(dá)明顯高于TC，已有多項(xiàng)研究表明Ki-67高表達(dá)提示預(yù)后較差。另有研究表明大多支氣管肺類癌可以被CK染色成陽(yáng)性[1]。

3.2 臨床表現(xiàn)

支氣管肺類癌以中央型居多，癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳血、胸憋、氣短等，無(wú)特異性。支氣管肺類癌屬神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可分泌如5-羥色胺（5-HT）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）和胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGG-1）等腦一腸肽物質(zhì)，類癌綜合癥發(fā)生率約2～5%[2]，臨床表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動(dòng)過速、血壓波動(dòng)、肢端肥大癥等。肝臟對(duì)激素類物質(zhì)有滅活作用，故類癌綜合癥多發(fā)生于肝功能異常者。

3.3 輔助檢查

胸部增強(qiáng)CT是支氣管肺類癌的基本檢查，大部分TC為中央型，表現(xiàn)為邊界清楚的球形或卵圓形腫塊影伴有支氣管管壁增厚、管腔狹窄。由于腫瘤既向支氣管管腔內(nèi)生長(zhǎng)，也有較大腔外病灶，呈現(xiàn)出典型的“冰山”征象。而AC多為外周型邊緣較規(guī)整的、密度均勻的圓形或橢圓形孤立腫塊。類癌組織對(duì)18-氟脫氧核糖的吸收代謝率較低，PET-CT診斷支氣管肺類癌陰性率高。

肺類癌向支氣管腔內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)，表現(xiàn)為光滑的赤褐色或黃色新生物，腫瘤表面覆蓋完整的黏膜上皮，氣管鏡下刷片或灌洗行細(xì)胞學(xué)檢查價(jià)值不大。中央型肺類癌纖支鏡深部取材或周圍型肺類癌CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢是明確診斷的主要方法，但也存在著取材小，組織學(xué)難鑒別的問題。因此，開胸或胸腔鏡手術(shù)取材仍為獲得明確診斷的首選方案。

3.4 治療策略

支氣管肺類癌首選外科手術(shù)治療，典型類癌惡性程度低，肺葉切除是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。非典型類癌較典型類癌更具侵襲性，易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，手術(shù)同一般肺癌，行肺葉切除及區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)。中心型主支氣管肺類癌，最好選擇支氣管成形袖式切除，術(shù)中切緣送冰凍病理檢查確保切除徹底。

多數(shù)回顧性分析認(rèn)為肺類癌對(duì)放療不敏感，化療主要用于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及無(wú)法手術(shù)姑息治療患者，參照小細(xì)胞肺癌化療，以伊力替康（CPT-11）或依托泊苷聯(lián)合順鉑（DDP）方案為主?？偟膩?lái)講，化療療效并不理想，但仍是晚期肺類癌的標(biāo)準(zhǔn)治療。

3.5 預(yù)后

影響支氣管肺類癌患者預(yù)后的主要因素有：（1）病理類型：非典型類癌的惡性程度比典型類癌高，預(yù)后相對(duì)較差。典型類癌復(fù)發(fā)多于術(shù)后10年內(nèi)，非典型類癌復(fù)發(fā)則多見于術(shù)后5年內(nèi)，故有人推薦給予術(shù)后20年的隨訪。（2）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：陳程等[3]報(bào)告有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5年和10年生存率分別為38.9%和26.0%，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為74.2%和67.4%。

4 總 結(jié)

支氣管肺類癌屬低度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，預(yù)后好于其它類型肺癌，但也據(jù)侵襲性、尤常是非典型類癌。支氣管肺類癌放化療效果差，手術(shù)是可能完全治愈的唯一方式。但對(duì)分期較晚或無(wú)法耐受手術(shù)的患者，亦應(yīng)探索輔助放化療或靶向藥物治療的必要性。

[1]Cai YC,Banner B,Glickman J,et al.Cytokeratin 7 and 20 and thyroid transcription factor 1 can help distinguish pulmonary from gastrointestinal carcinoid and pancreatic endocrine tumors.Hum Pathol,2001,32(10):1087-1093.

[2]Jeung MY,Gasser B,Gangi A,et al.Bronchial carcinoid tumors of the thorax:spectrum of radiologic fndings.Radiographi cs,2002,22(2):351-365.

[3]陳 程,李 凱.73例肺類癌的臨床特征及預(yù)后分析[J].中國(guó)肺癌雜志,2009,12(6):582-586.

R734.1

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ISSN.2095-8242.2017.061.12047.02

本文編輯：趙小龍