邢永俊，毛銀花，張小偉

（1.麗水市人民醫(yī)院，浙江 麗水 323000；2.麗水市婦幼保健院，浙江 麗水 323000；3.東陽市人民醫(yī)院，浙江東陽 322100）

手部腱鞘纖維瘤14例臨床分析

邢永俊1，毛銀花2，張小偉3

（1.麗水市人民醫(yī)院，浙江 麗水 323000；2.麗水市婦幼保健院，浙江 麗水 323000；3.東陽市人民醫(yī)院，浙江東陽 322100）

目的分析手部腱鞘纖維瘤的臨床、影像及病理特征。方法回顧性分析手部腱鞘纖維瘤患者14例的完整臨床資料。結(jié)果病理表現(xiàn)：大體灰白灰褐色、質(zhì)地部分堅硬、部分質(zhì)韌、分葉狀的結(jié)節(jié)狀腫物，部分可有完整包膜，邊界可較清楚，無明顯浸潤性生長。14例經(jīng)外科手術均完整切除腫瘤，并同時將鄰近有病變的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除。術后2例失訪，余12例未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論手部腱鞘纖維瘤是一種良性纖維母/肌纖維母細胞增生性病變，好發(fā)于手部，多數(shù)發(fā)生于成人，少數(shù)病變可以復發(fā)，手術徹底切除瘤體是治療該病變的關鍵。

手部；腱鞘纖維瘤；診治；鑒別診斷

腱鞘纖維瘤 （fibroma of tendon sheath，F(xiàn)TS）是一種較少見的致密性纖維性結(jié)節(jié)，多發(fā)生于手部如手指、手腕等部位的肌腱或腱鞘，其典型的形態(tài)學表現(xiàn)為由少量形態(tài)溫和的梭形細胞及致密的膠原纖維性間質(zhì)組成，包含數(shù)量不等呈裂隙狀的血管腔隙。FTS早期臨床癥狀可不明顯，患者常因手部瘤體增大至外科行手術切除。現(xiàn)收集2006年5月～2016年6月麗水市人民醫(yī)院收冶的14例手部FTS，結(jié)合病變的臨床特征、病理組織學形態(tài)、影像學表現(xiàn)及其治療進行分析，以提高對該病的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例，其中男7例，女7例，年齡 21～66 歲，平均（38±5.5）歲。 左手 9 例，右手 5例。腫瘤發(fā)生部位分別為：手指10例（中指1例，食指5例，無名指3例，拇指1例），手掌1例，手前臂1例，手腕部2例?；颊呔驮\科室分別為：手外科11例，普通外科2例，骨關節(jié)外科1例。14例均行手術完整瘤體切除，其中住院手術8例，門診手術6例。發(fā)現(xiàn)瘤體到手術時間1周～5年，瘤體大小從米粒狀到鵪鶉蛋狀不等。就診原因主要為近期瘤體增大，少數(shù)為瘤體較大影響美觀、活動受限及擔心惡變。術前超聲檢查示：手部可探及一個實質(zhì)性低回聲結(jié)節(jié)，大小不等，邊界清，形態(tài)上以梭形及類橢圓形多見，其次為不規(guī)則形，與腱鞘關系密切。

1.2 手術方法 14例均行瘤體及瘤體周圍少許正常組織完整切除術。手術在臂叢麻醉、局部阻滯麻醉下進行。患者取平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，根據(jù)瘤體生長的部位及大小取手術切口部位及范圍，多在瘤體體表投影處作弧形切口或橢圓形切口，瘤體的一部分往往直接位于皮下，切開皮膚時注意不要切開瘤體的包膜，分離皮瓣時也要注意層次?？梢詫⑵つw或瘤體小心提起，用手術剪游離并剪開瘤體和皮膚之間的疏松結(jié)締組織。腫瘤表現(xiàn)為灰白灰褐色、質(zhì)地部分堅硬、部分質(zhì)韌、分葉狀的結(jié)節(jié)狀腫物，部分可有完整包膜，邊界可較清楚，無明顯浸潤性生長。無血視野下充分暴露瘤體全部及病變部位的腱鞘、肌腱及滑囊組織，對緊密連結(jié)于腱鞘與指骨之間的瘤體組織，予沿瘤體包膜外銳性分離，注意保護指動脈和指神經(jīng)。將瘤體徹底切除，同時將鄰近有病變的腱鞘、部分肌腱及滑囊切除，予以徹底切除，沖洗創(chuàng)口，徹底止血，清點手術器械及紗布無誤，遂層縫合至皮膚，無菌敷料加壓包扎。瘤體較大者放置傷口橡皮片引流。14例瘤體均通過仔細分離完整切除，操作過程無神經(jīng)血管的損傷。所有標本均送病理檢查。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 顯微鏡下病變界限較清楚，大部分呈結(jié)節(jié)或分葉狀。典型病變細胞成分少，散在稀疏的纖維母細胞沉積在大量致密的膠原纖維中增生的纖維母細胞呈梭形，形態(tài)溫和，無明顯異型性，大部分病例可見裂隙樣血管腔隙，腔隙內(nèi)襯內(nèi)皮細胞。免疫組化 Vimentin（+），SMA（+），MSA（+），少量CD68（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 病理診斷14例均為FTS。

2.2 手術結(jié)果 14例術后1例出現(xiàn)傷口感染，給予積極換藥及適當?shù)目股刂委熀髠诟腥救?，無皮膚壞死、結(jié)痂形成，無神經(jīng)血管損傷，無關節(jié)功能障礙，術后20天拆線，手指屈伸無功能障礙；另13例均愈合，術后半月拆線。12例隨訪6～72個月，平均（37±6.2）個月，無遠處轉(zhuǎn)移及復發(fā)病例，2例失訪。

3 典型病例

因“發(fā)現(xiàn)右環(huán)指腫塊3月余”入院。3個月前患者無意間發(fā)現(xiàn)右環(huán)指近側(cè)指間關節(jié)處有一個米粒大小的腫塊，無明顯疼痛、腫脹等不適。2個月前腫塊增大，局部無疼痛等不適，來本院就診。查體：右環(huán)指近側(cè)指間關節(jié)橈掌側(cè)可及一個約0.8cm×0.6cm大小質(zhì)中腫塊，邊界尚清，無明顯壓痛，腫塊活動度少，與皮膚無粘連，局部無紅腫，指端血運感覺良好，指間關節(jié)活動無殊。外科手術：右環(huán)指腫塊及病變段神經(jīng)切除術，見腫塊位于神經(jīng)干上，腫塊與神經(jīng)束呈浸潤狀，仔細探查其旁另有一神經(jīng)干，考慮腫瘤所在神經(jīng)干系指神經(jīng)指背側(cè)分支，需延長切口探查，患者拒絕，醫(yī)患溝通后做離腫瘤遠近極各0.5cm神經(jīng)段切除。術后病理診斷：右手環(huán)指腱鞘纖維瘤，Vimentin（+），SMA+（+），CD68 少量（+），Desmin（-），S100（-），NF（-）。 詳見圖 1～4。

4 討論

圖1 彩超示：右環(huán)指近側(cè)指間關節(jié)橈掌側(cè)可見一低回聲包塊，邊界清，內(nèi)回聲欠均，CDFI示其內(nèi)血流信號較豐富。

圖2 病變由大量致密深嗜伊紅的膠原纖維及纖維母細胞構成（HE×100）

圖3 Vimentin 強陽性（Envision×200）

圖4 SMA 強陽性（Envision×200）

FTS目前尚不清楚是否為一獨立的疾病單元或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤，還是代表著組織細胞-纖維母細胞-肌纖維母細胞分化階段的不同表現(xiàn)形式，或只是有一些疾病，如腱鞘巨細胞瘤或結(jié)節(jié)性筋膜的最終發(fā)展階段而已。1998年Dal等[1]研究發(fā)現(xiàn)FTS顯示t（2；11）（q31-32；q12） 染色體易位，2014 年 Nishio等[2]報道了 1例 38歲女性的 FTS顯示 t（9;11）（p24；q13-14）染色體易位，故提示至少有些病例屬于腫瘤性病變。1991年Lamovec等[3]報道在TFS的病變中，可出現(xiàn)多形性及多核細胞，此時可稱為腱鞘多形性纖維瘤，生物學行為仍為良性。

手部FTS可發(fā)生于任何年齡，以20～30歲發(fā)病率為最高[4]，該病變絕大多數(shù)發(fā)生于手部肌腱及腱鞘，少數(shù)起源于關節(jié)滑膜，個別病例累及皮下，是一種纖維母/肌纖維母細胞增生性病變。FTS常見于成年人，男女比例無明顯差異，男性稍多于女性，術前病程平均超過半年。病變以右手多見，最常見的發(fā)病部位是手指，掌和腕部的病例共占80%以上。病變常為孤立性腫物、一般不影響手部功能，但也有多發(fā)并影響手功能的病例報道[5]，個別報道FTS可引起腕管綜合征[6]。FTS典型表現(xiàn)為小的、質(zhì)硬、無痛性和緩慢增大的腫物，臨床上常診斷為腱鞘囊腫。

FTS典型超聲表現(xiàn)為：瘤體多位于手部小關節(jié)周圍或肌腱附近，部分包繞肌腱，質(zhì)硬韌，活動度差；以邊界清晰的低回聲實性團塊為主，內(nèi)部回聲均勻或不均；瘤體可壓迫、侵犯鄰近組織[7]。CT表現(xiàn):為腱鞘周圍軟組織內(nèi)稍高密度結(jié)節(jié)灶，邊界清晰，形態(tài)可不規(guī)則，與腱鞘、滑囊關系緊密。MRI顯示：病變?yōu)閱谓Y(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈分葉狀，與肌腱及腱鞘緊密相連，境界清楚，T1W1呈低信號影，低于或等同于周圍肌組織，少數(shù)偏高，T2W1呈非均質(zhì)稍高信號或高低混雜信號，增強掃描顯示病灶信號不均、強化不一，可呈點狀、斑片狀強化。

病理檢查顯微鏡下表現(xiàn)：病變界清，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，小葉由稀疏散在的纖維母細胞，狹窄的血管腔隙和大量致密深嗜伊紅的膠原纖維組成，纖維母細胞在膠原纖維豐富的區(qū)域內(nèi)呈星芒狀，部分病例中可看到細胞豐富區(qū)，富于細胞的病變類似結(jié)節(jié)性筋膜炎，并且常見分裂象，與富于膠原的稀疏細胞區(qū)之間有逐漸移行的現(xiàn)象，但無凝固性壞死和核深染[8]。免疫組化：所有病變成分均表達Vimentin，部分梭形及星芒狀細胞表達SMA，Desmin、CK、S-100、BCL-2、NF 及 CD117 均陰性，CD34 及 CD31血管陽性。

鑒別診斷：（1）腱鞘巨細胞瘤（局限型）：發(fā)病部位也見于手部，呈分葉狀、白色至灰色瘤體，顯微鏡下該腫瘤主要由圓形細胞組成，并含多核巨細胞、黃色瘤細胞及含鐵血黃素沉著。（2）結(jié)節(jié)性筋膜炎：病程非常短，常累及淺筋膜，與肌腱、腱鞘不黏連，較常見前臂、很少發(fā)生于手和足。（3）腱鞘囊腫：質(zhì)軟，有囊性感，囊液呈透明狀膠凍樣。（4）掌跖纖維瘤：瘤體界線不清，無小葉狀結(jié)構及狹窄的血管腔隙。（5）神經(jīng)纖維瘤：臨床上部分患者可見牛奶咖啡斑，表淺的神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)走行疼痛及感覺異常，痛覺過敏。顯微鏡下由細胞核呈細長、波浪狀的雪旺細胞和纖維母細胞組成，混雜繩索樣膠原纖維。（6）纖維組織細胞瘤：顯微鏡下由纖維細胞和大量組織細胞構成排列成漩渦狀或席紋狀的腫瘤，兩者易鑒別。

FTS不具有浸潤性和轉(zhuǎn)移性，其治療主要為手術完整切除，目的是為減輕癥狀、保留功能。術后的復發(fā)率約為24%。手術應在無血視野下操作，應盡量避免損傷手部的神經(jīng)、肌腱及血管，防止造成醫(yī)源性功能障礙。同時在設計手術切口時應注重手部的形體美，切口應與手紋相一致，防止瘢痕攣縮及導致的功能障礙[9]。少數(shù)患者可因瘤體較大或與腱鞘/肌腱關系過于密切而造成手術切除不夠徹底，患者術后數(shù)月或數(shù)年后再次復發(fā)，甚至多次復發(fā)。因此完整切除瘤體是防止腫瘤復發(fā)的關鍵。任煉等[10]報道9例FTS經(jīng)外科手術治療1例于術后6個月復發(fā)，復發(fā)率11.1%，再次行手術切除后未見復發(fā)，且9例術后均恢復良好，無關節(jié)活動障礙及手部皮膚感覺障礙，無皮膚壞死和惡變。本組12例隨訪無復發(fā)與遠處轉(zhuǎn)移，2例失訪。

[1] Dal Cin P，Sciot R，De Smet L，et al.Translocation 2;11 in a fibroma of tendon sheath.Histopathology，1998，32（5）:433[2] Nishio J，Iwasaki H，Nagatomo M，et al.Fibroma of tendon sheath with 11q rearrangements.Anticancer Res，2014，34（9）:5159

[3] Lamovec J，Bracko M， Voncina D.Plemorphic fibroma of tendon sheath.Am J Surg Pahtol，1991，15（12）:1202

[4] 楊延軍，涂清華，張子清，等.手部軟組織腫瘤的顯微外科治療.中華手外科雜志，2005，21（3）：160

[5] Boms S，Gambichler T，Stucker M，et al.Unusual presentation of fibroma of tendon sheath.Dermatology，2007，214（4）:336

[6] Tiong WH，Ismael TS，Regan PJ.Fibroma of tendon sheath:a rare cause of carpal tunnel syndrome.J Hand Surg Br，2006，31（5）:579

[7] 趙一冰，陳濤，郭穩(wěn)，等.手腕部腱鞘纖維瘤的超聲表現(xiàn).中國超聲醫(yī)學雜志，2015，31（7）：628

[8] 毛榮軍，樊長姝，楊克非，等.腱鞘纖維瘤39例臨床病理學分析.臨床與實驗病理學雜志，2014，28（5）：533

[9] 路來金.注重提高手部腫瘤的整體診治水平.中華手外科雜志，2007，23（3）：131

[10]任煉，李志忠，林永新，等.手部腱鞘纖維瘤的手術治療（附9 例報告）.醫(yī)學臨床研究，2011，28（4）：752