孫捷 張鴻坤

●述 評(píng)

自發(fā)性孤立性腹腔干動(dòng)脈夾層的形態(tài)學(xué)分型和治療進(jìn)展

孫捷 張鴻坤

張鴻坤，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師?，F(xiàn)為浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院血管外科主任。1998年在浙江大學(xué)獲外科碩士學(xué)位，2003年獲外科學(xué)博士學(xué)位，2005年在美國(guó)邁阿密大學(xué)做訪問學(xué)者?，F(xiàn)為中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科分會(huì)血管學(xué)組委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)血管外科專業(yè)委員會(huì)委員，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)血管外科分會(huì)主任委員，浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)外科分會(huì)血管外科專業(yè)委員會(huì)主任委員，浙江省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)主任委員，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)介入醫(yī)學(xué)分會(huì)副主任委員，《中華血管外科雜志》編委，《中國(guó)血管外科雜志》編委，《血管和腔內(nèi)血管外科雜志》編委。

自發(fā)性孤立性腹腔干動(dòng)脈夾層（spontaneous isolated dissection of the celiac artery，SIDCA）是一種臨床上的罕見血管疾病，隨著CT技術(shù)的改進(jìn)，該疾病被越來越多地報(bào)道[1-3]。然而，SIDCA的病因、自然發(fā)展史及預(yù)后情況等都未被闡明。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，SIDCA可能與動(dòng)脈粥樣硬化、肌性纖維增生、中層囊性壞死、結(jié)締組織疾病等有關(guān)[4]。部分文獻(xiàn)將SIDCA與自發(fā)性孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層混合報(bào)道，使得臨床對(duì)SIDCA的分析更加困難[1,5-6]。SIDCA多見于中年男性患者，男女發(fā)病率約5∶1，平均發(fā)病年齡55歲[7]，吸煙者發(fā)病率較高。

1 診斷

SIDCA臨床表現(xiàn)不一，多數(shù)無任何癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為上腹疼痛，放射至背部，常誤診為胰腺炎或消化性潰瘍病。1976年，Sprayregen等[8]報(bào)道1例腹腔干動(dòng)脈瘤，癥狀與潰瘍病相似，行胃部分切除術(shù)，腹痛不緩解，切除動(dòng)脈瘤后才解除疼痛。動(dòng)脈瘤破裂引起腹腔干內(nèi)出血，先進(jìn)入小網(wǎng)膜囊，然后進(jìn)入腹膜腔，此時(shí)可出現(xiàn)伴有惡心、嘔吐的上腹痛及背部疼痛。上腹疼痛、搏動(dòng)性腫塊，胃腸道出血、休克伴阻塞性黃疸常是SIDCA破裂的表現(xiàn)?；颊叩呐R床表現(xiàn)與SIDCA發(fā)生后的病理生理有關(guān)：（1）動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂及腹腔臟器缺血引起的炎癥反應(yīng)刺激可導(dǎo)致急性腹痛；（2）夾層動(dòng)脈瘤者血管壁異常脆弱，在血壓變化、腸異常蠕動(dòng)或腹部受較大外力時(shí)，易出現(xiàn)腹腔干動(dòng)脈破裂。

SIDCA的診斷依賴于影像學(xué)檢查，動(dòng)脈造影及數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA）是最可靠的手段。臨床工作中以CT血管造影術(shù)（CTA）作為首選，其優(yōu)點(diǎn)主要是：（1）無創(chuàng)性；（2）了解夾層的情況，可清晰顯示腹腔干動(dòng)脈增粗，真假腔形成，夾層的長(zhǎng)度、分支的累及，假腔內(nèi)是否有血栓形成；（3）評(píng)估腹腔臟器的灌注，如肝、脾等情況，為手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)；（4）在橫斷面及三維片上測(cè)量，便于術(shù)前支架大小的準(zhǔn)備。MRI易受腹部呼吸運(yùn)動(dòng)、腸道蠕動(dòng)、腹腔干動(dòng)脈本身管腔狹小等多種因素影響，圖像清晰度較差，臨床應(yīng)用較少[9]。而被稱為金標(biāo)準(zhǔn)的DSA，因其有創(chuàng)性、費(fèi)用高、無法評(píng)估血管外情況及對(duì)假腔完全血栓形成型SIDCA診斷的劣勢(shì)，常常只作為腔內(nèi)治療時(shí)的一部分。

SIDCA的鑒別診斷，還需考慮其他一些急腹癥，如急性闌尾炎、急性胰腺炎、單純性腸梗阻、細(xì)菌性腹膜炎等，因此相關(guān)的血清生化指標(biāo)對(duì)診斷也有一定幫助。

2 分型

目前SIDCA還沒有統(tǒng)一的分型標(biāo)準(zhǔn)，筆者總結(jié)23例SIDCA患者，并進(jìn)行分析，根據(jù)CT影像學(xué)表現(xiàn)提出了一個(gè)SIDCA的形態(tài)學(xué)分型，類似于自發(fā)性孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層的形態(tài)學(xué)分類[10-11]，共5型（圖1）。Ⅰ型：假腔有近、遠(yuǎn)端破口。Ⅱ型：假腔有近端破口，無遠(yuǎn)端破口（Ⅱa型真腔通暢；Ⅱb型真腔有嚴(yán)重的狹窄或閉塞）。Ⅲ型：假腔內(nèi)血栓形成并可見潰瘍樣龕影由真腔突入假腔（Ⅲa型真腔通暢；Ⅲb型真腔有嚴(yán)重的狹窄或閉塞）。Ⅳ型：假腔完全血栓形成不伴有潰瘍樣龕影（Ⅳa型真腔通暢；Ⅳb型真腔有嚴(yán)重的狹窄或閉塞）。Ⅴ型：夾層動(dòng)脈瘤形成。此種分型的臨床意義將在下文進(jìn)一步闡述。

圖1 SIDCAⅠ～Ⅴ型CT表現(xiàn)

3 治療

目前，對(duì)于SIDCA的最佳治療策略還沒有達(dá)成一致的專家共識(shí)。SIDCA治療包括觀察隨訪、使用抗凝藥物和/或抗血小板藥物進(jìn)行保守治療、開放性手術(shù)、血管腔內(nèi)介入治療。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，觀察隨訪或藥物保守治療的預(yù)后結(jié)果是可接受的[12-13]，但是仍然存在夾層進(jìn)展導(dǎo)致腹腔臟器灌注不良、動(dòng)脈瘤擴(kuò)張或破裂等風(fēng)險(xiǎn)。開放性手術(shù)則需要進(jìn)行復(fù)雜的血管重建，會(huì)使患者發(fā)病率和病死率上升[14-16]。伴隨腔內(nèi)微創(chuàng)介入技術(shù)在血管疾病中的發(fā)展，腔內(nèi)介入修復(fù)治療也被應(yīng)用于有癥狀的SIDCA患者[17-20]。然而，目前被報(bào)道的接受腔內(nèi)裸支架或覆膜支架的病例相當(dāng)有限（文獻(xiàn)中均不超過10例）[1,17,19]，對(duì)腔內(nèi)治療的預(yù)后也沒有進(jìn)行充分的評(píng)估和分析。

SIDCA的藥物治療包括保守觀察和/或口服抗凝藥物和抗血小板藥物。對(duì)于沒有癥狀或內(nèi)臟血供灌注不良的病情穩(wěn)定患者（Ⅰ、Ⅱa、Ⅲa、Ⅳa型）可使用藥物治療，且藥物治療的預(yù)后結(jié)果也不錯(cuò)[21-22]。然而，在藥物治療期間，夾層可能進(jìn)展并出現(xiàn)內(nèi)臟器官灌注不良或者動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張[23]。對(duì)于少數(shù)的伴有嚴(yán)重內(nèi)臟器官灌注不良（Ⅱb、Ⅲb、Ⅳb型）、巨大夾層動(dòng)脈瘤（Ⅴ型）或破裂的SIDCA患者開放性手術(shù)也是可以進(jìn)行的[13-16]。但開放手術(shù)需要進(jìn)行剖腹探查和完全的內(nèi)臟動(dòng)脈重建，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生和病死風(fēng)險(xiǎn)會(huì)加大，住院時(shí)間也會(huì)相應(yīng)延長(zhǎng)。伴隨血管腔內(nèi)介入技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)治療的適應(yīng)證正在逐步縮小，而接受手術(shù)治療的患者數(shù)量也在減少[24]。對(duì)于不適合腔內(nèi)治療或者腔內(nèi)介入治療失敗的復(fù)雜SIDCA患者，手術(shù)治療仍應(yīng)該考慮。

與開放性手術(shù)相比，腔內(nèi)介入治療是一種微創(chuàng)治療，有較高的成功率和較低的圍術(shù)期發(fā)病率。目前SIDCA患者開展腔內(nèi)介入治療的文獻(xiàn)報(bào)道不多[25-26]。在腔內(nèi)介入治療中，裸支架和覆膜支架均有廣泛使用[26]。對(duì)于巨大的夾層動(dòng)脈瘤或破裂的動(dòng)脈瘤，覆膜支架相對(duì)而言更合適，但腹腔干動(dòng)脈的分支會(huì)被覆蓋。肝臟的血供需要首先考慮保留，脾動(dòng)脈也應(yīng)盡可能的保留，但必要時(shí)可以被覆蓋或者栓塞。

筆者建議治療方法可根據(jù)患者的臨床癥狀和SIDCA的形態(tài)學(xué)特征，如夾層周圍的滲出、真腔的通暢和假腔的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張等決定。SIDCA患者早期均應(yīng)接受藥物治療?；颊咚幬镏委熎陂g如有下列情況發(fā)生，則存在血管腔內(nèi)介入治療的指征：（1）使用藥物治療后仍存在反復(fù)難治的腹痛；（2）夾層破裂或即將破裂；（3）腹腔干動(dòng)脈或肝動(dòng)脈灌注不良；（4）夾層呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（直徑超過2cm）。血管腔內(nèi)介入治療包括使用裸支架或覆膜支架在腹腔干動(dòng)脈的真腔內(nèi)進(jìn)行支架植入術(shù)。如病情需要的話，可以進(jìn)一步考慮栓塞假腔及其分支血管。

4 小結(jié)

綜上所述，SIDCA患者的臨床表現(xiàn)不盡相同，發(fā)病率雖低但病死風(fēng)險(xiǎn)較高，臨床應(yīng)予以重視，對(duì)急腹癥的患者應(yīng)注意排除此病。SIDCA提倡個(gè)體化治療，雖然目前臨床腔內(nèi)治療是主流趨勢(shì)，但仍需大規(guī)模、長(zhǎng)期的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來進(jìn)一步證明療效。

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（本文由浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)血管外科專業(yè)委員會(huì)推薦）

讀者·作者·編者

《浙江醫(yī)學(xué)》“病例討論”欄目征稿

根據(jù)廣大讀者的建議，本刊開辟了“病例討論”欄目，論文結(jié)構(gòu)分為“病例摘要”和“討論”兩部分，以期通過對(duì)疑難、復(fù)雜或罕見病例的介紹和討論，交流臨床工作經(jīng)驗(yàn)，幫助廣大臨床醫(yī)師掌握科學(xué)的臨床思維方式，提高各?？坪投鄬W(xué)科的綜合分析判斷能力，進(jìn)而提高醫(yī)療水平?，F(xiàn)特向廣大臨床醫(yī)師征集相關(guān)病例，具體要求如下。

1病例選擇 （1）疑難病例，特別是涉及多學(xué)科、多領(lǐng)域的疑難病例；（2）診斷明確，但病情危重和（或）治療棘手的病例；（3）臨床較罕見的病例。以上病例均需最終獲得明確診斷或成功治療，且臨床資料齊全，并能提供實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)和（或）病理確診依據(jù)。

2寫作格式和要求 （1）病歷摘要：分段敘述患者的簡(jiǎn)要病史（包括主訴、現(xiàn)病史、既往史等）、入院后體檢情況、輔助檢查結(jié)果、入院后治療方案及病情變化等內(nèi)容；（2）討論：分段記錄各級(jí)或各科或各院醫(yī)師對(duì)該病例的特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、進(jìn)一步輔助檢查和治療方案等方面的分析，若為罕見病，則需介紹目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于該病診治方面的最新進(jìn)展；（3）列出相關(guān)的國(guó)內(nèi)外主要參考文獻(xiàn)；（4）全文字?jǐn)?shù)在3 000字左右。

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315000 寧波市第二醫(yī)院血管外科（孫捷）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院血管外科（張鴻坤）

張鴻坤，E-mail：doczhk@163.com

2017-06-06）

（本文編輯：李媚）