專家簡(jiǎn)介

晉紅中 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚性病學(xué)系主任、教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)皮膚病學(xué)專業(yè)委員會(huì)主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科分會(huì)常委兼免疫亞專業(yè)主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚科分會(huì)委員。擅長(zhǎng)紅斑狼瘡、皮肌炎、大皰性疾病、血管炎、銀屑病等免疫性疾病的診治，血管瘤、太田痣、雀斑等色素性疾病的激光治療，性傳播疾病的診治，以及皮膚病理診斷等。？

生活實(shí)例

唐女士50多歲，幾個(gè)月前出現(xiàn)口腔潰瘍。她認(rèn)為口腔潰瘍是小毛病，沒當(dāng)回事。誰(shuí)知過了兩個(gè)星期，潰瘍還沒有好，唐女士埋怨自己年齡大了，身體修復(fù)能力變差了，就去藥店買了些藥用，情況有所緩解?？蓻]過多久，口腔潰瘍又再次復(fù)發(fā)，而且越來(lái)越嚴(yán)重，后來(lái)都影響到了進(jìn)食。不得已，她急忙到醫(yī)院就診。醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)她身上有水皰，經(jīng)進(jìn)一步檢查后，診斷她患有尋常性天皰瘡。

醫(yī)生的話

天皰瘡（尋常型天皰瘡）是一類病情嚴(yán)重的自身免疫性疾病，40～60歲人群多見。據(jù)調(diào)查，約50%的天皰瘡患者最初的病變出現(xiàn)在口腔，頰黏膜和咽部最常見，表現(xiàn)為持續(xù)性、痛性糜爛或潰瘍，明顯影響進(jìn)食。口腔損害出現(xiàn)后3個(gè)月至1年，患者身上會(huì)出現(xiàn)松弛性的水皰和大皰，多分布于胸背部、面部、頭部、腋窩、腹股溝、臀部等。水皰和大皰多出現(xiàn)在正常皮膚表面，少數(shù)出現(xiàn)在水腫性紅斑基礎(chǔ)上，水皰和大皰易破，并形成糜爛面，多數(shù)患者沒有瘙癢。

天皰瘡若不加治療，病情會(huì)逐漸發(fā)展，可出現(xiàn)感染等癥狀，嚴(yán)重者可危及生命，因此一定要早期診斷，積極治療。

“尼氏征陽(yáng)性”，多是天皰瘡

當(dāng)患者出現(xiàn)持續(xù)不愈合的口腔潰瘍，身上出現(xiàn)松弛性、易破的水皰和大皰，水皰和大皰破潰后形成頑固性糜爛等，應(yīng)考慮天皰瘡可能。按壓水皰頂部，皰向四周擴(kuò)散；用手指推壓水皰周圍的正常皮膚出現(xiàn)皮膚松解；撕開水皰部位的皮膚，正常皮膚也會(huì)受累（“尼氏征陽(yáng)性”），應(yīng)高度懷疑天皰瘡?；颊邞?yīng)進(jìn)一步做局部皮損的組織病理和免疫熒光檢查，以明確診斷。

要有長(zhǎng)期治療的思想準(zhǔn)備

天皰瘡的主要治療目的是控制病情、促使皮損和黏膜盡快愈合、減少治療的不良反應(yīng)和提高患者的生活質(zhì)量。系統(tǒng)性應(yīng)用激素是一線治療方案，控制病情一般需要數(shù)周，皮損完全消退需要數(shù)月，療程需要2年或更長(zhǎng)時(shí)間。

治療分為初始治療階段和維持治療階段。初始治療階段是指從開始治療到病情得到控制、激素開始減量的時(shí)間，一般為2～4周，但需要結(jié)合具體病情由醫(yī)生決定是否減量。初始治療非常關(guān)鍵，如果治療不充分，在激素減量過程中易復(fù)發(fā)。中重度患者宜早期應(yīng)用免疫抑制劑，與激素治療聯(lián)合應(yīng)用。糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松癥患者，更需早期聯(lián)合用藥。

判斷天皰瘡病情控制的標(biāo)準(zhǔn)是：無(wú)新發(fā)水皰出現(xiàn)，原有水皰逐漸干涸。天皰瘡?fù)耆说臉?biāo)準(zhǔn)是：無(wú)新發(fā)或陳舊性皮損至少2個(gè)月。若每日新發(fā)皮損超過3個(gè)，且在一周內(nèi)不能自愈，或在已經(jīng)控制病情的患者出現(xiàn)已有皮損增大，提示病情復(fù)發(fā)。

三點(diǎn)注意事項(xiàng)

首先，患者要認(rèn)識(shí)到，天皰瘡是一種嚴(yán)重的皮膚病且短期內(nèi)無(wú)法完全治愈，因此要有進(jìn)行長(zhǎng)期治療的思想準(zhǔn)備。其次，盡管較大劑量激素有一定的不良反應(yīng)，但激素仍是目前主要的治療方法，患者應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下，足量、足療程使用激素控制病情，病情控制后可減量，直至最小劑量，但仍需維持治療相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，患者切忌自行減藥、停藥，以免疾病復(fù)發(fā)。第二，治療過程中，為減少激素等導(dǎo)致的不良反應(yīng)，可適當(dāng)補(bǔ)充鈣、鉀，還需注意定期測(cè)血壓、血糖等指標(biāo)。endprint