劉潤秋 呂東 施辛 李星匯 秦萍萍

224001江蘇，鹽城市第一人民醫(yī)院皮膚科（劉潤秋、呂東、李星匯、秦萍萍）；蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（施辛）

原發(fā)性皮膚黏液癌一例

劉潤秋 呂東 施辛 李星匯 秦萍萍

224001江蘇，鹽城市第一人民醫(yī)院皮膚科（劉潤秋、呂東、李星匯、秦萍萍）；蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（施辛）

患者男，58歲。因左眼角外側(cè)半球形斑塊3年余于2013年7月3日就診。3年前無明顯誘因左眼角外側(cè)出現(xiàn)小丘疹，未予重視，皮損緩慢增大，無痛癢感覺，無自行破潰及出血。既往體健，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史。家族中無類似疾病患者。

體檢：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)均未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)眼角外側(cè)見一直徑約1 cm半球形斑塊，中央可見少許鱗屑附著，呈淡紅色、半透明狀（圖1），中等硬度，活動度可，與周圍組織無粘連。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能均正常。頭顱MRI、胸部CT、腹部CT、胃腸鏡檢查亦未見異常。完整切除皮損后行組織病理學(xué)檢查：部分表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)可見散在的上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮樣細(xì)胞排列成腺樣結(jié)構(gòu)，周圍被粗細(xì)不等的纖維分隔（圖2）；腫瘤團(tuán)塊周邊黏液樣基質(zhì)阿辛藍(lán)染色陽性（圖3）。免疫組化：癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、絨毛蛋白（Villin）、低分子量細(xì)胞角蛋白CAM5.2（CK-CAM5.2）、廣譜細(xì)胞角蛋白（CK-P）、細(xì)胞角蛋白7（CK7）均為陽性，囊泡病液體蛋白15（GCDF-15）、孕激素受體（PR）、雌激素受體（ER）、CK20均為陰性。診斷：原發(fā)性皮膚黏液癌。隨訪3個月未見復(fù)發(fā)，后失訪。

討論原發(fā)性黏液癌又稱皮膚腺囊瘤，較罕見。好發(fā)于老年男性頭、面、頸部，尤其眼瞼周圍［1-3］。腫瘤細(xì)胞常來源于小汗腺，小部分來源于頂泌汗腺或向神經(jīng)內(nèi)分泌分化［1，3-5］。本例患者腫瘤細(xì)胞來源于汗腺分泌部，根據(jù)發(fā)病部位及GCDF-15陰性，傾向于小汗腺來源。皮膚黏液癌組織學(xué)上無法與轉(zhuǎn)移癌鑒別，尤其是來源于乳房的轉(zhuǎn)移癌。此外，還必須與胃腸道和卵巢來源的腫瘤相鑒別，大部分可通過臨床表現(xiàn)區(qū)分。原發(fā)性皮膚黏液癌富含唾液黏蛋白，且CK20通常陰性，而胃腸道黏液癌產(chǎn)生硫酸黏蛋白且CK20通常陽性。在診斷為原發(fā)性皮膚黏液癌之前，需要進(jìn)行相應(yīng)的檢測以排除轉(zhuǎn)移性黏液癌［5-6］。本例患者結(jié)合臨床、影像學(xué)檢查、內(nèi)窺鏡檢查、病理檢查及免疫組化，應(yīng)診斷為原發(fā)性皮膚黏液癌。目前該腫瘤無論是原發(fā)皮損還是再發(fā)性皮損，均建議用Mohs手術(shù)切除，術(shù)后長期隨訪［2，5］。患者的年齡、發(fā)病部位、皮損的大小有助于判斷術(shù)后局部皮損再發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)［7］。

圖1 患者左側(cè)眼角外側(cè)直徑1 cm的半球形斑塊，皮損中央可見少許鱗屑附著，淡紅色，半透明

圖2 皮損組織病理（HE×40）部分表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)可見散在的上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮樣細(xì)胞排列成腺樣結(jié)構(gòu)，周圍被粗細(xì)不等的纖維分隔

圖3 腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊周邊基質(zhì)阿辛藍(lán)染色陽性（×40）

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1572.

［2］Adefusika JA,Pimentel JD,Chavan RN,et al.Primary mucinous carcinoma of the skin:the Mayo clinic experience over the past 2 decades［J］.Dermatol Surg,2015,41（2）:201-208.DOI:10.1097/DSS.0000000000000198.

［3］Miquelestorena-Standley E,Dujardin F,Arbion F,et al.Recurrent primarycutaneousmucinouscarcinomawith neuroendocrine differentiation:case report and review of the literature［J］.J Cutan Pathol,2014,41（8）:686-691.DOI:10.1111/cup.12347.

［4］譚靈芝,于曉虹,劉金鵬,等.原發(fā)性皮膚黏液癌一例［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（3）:215-216.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.018.

［5］Burris CK,Rajan KD,Iliff NT.Primary mucinous carcinoma of the periocular region:successful management with local resections over 30 years［J］.BMJ Case Rep,2013,2013.pii:bcr2012007972.DOI:10.1136/bcr-2012-007972.

［6］宋矯,吳紹新,康俊,等.皮膚轉(zhuǎn)移性黏液癌一例［J］.中華皮膚科雜志,2006,39（11）:672.DOI:10.3760/j.issn:0412-4030.2006.11.032.

［7］Kamalpour L,Brindise RT,Nodzenski M,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:a systematic review and meta-analysis of outcomes after surgery［J］.JAMA Dermatol,2014,150（4）:380-384.DOI:10.1001/jamadermatol.2013.6006.

呂東，Email：lhyf18008@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.03.015

2016-05-03）

（本文編輯：周良佳 顏艷）