呂 霞,李進(jìn)讓

Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發(fā)性位置性眩暈

呂 霞,李進(jìn)讓

目的提高Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo， BPPV)的認(rèn)識(shí)。方法對(duì)1例Ramsay-Hunt綜合征致BPPV的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患者60歲女性，因右耳疼痛伴同側(cè)面癱2 d、眩暈1 d就診。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者眩暈發(fā)作情況，訴與頭位有關(guān)，時(shí)間短暫，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，無(wú)耳鳴、耳聾。專(zhuān)科檢查：右側(cè)耳甲腔簇狀水泡，伴有破潰滲出液，右側(cè)周?chē)悦姘c。Dix-Hallpike變位試驗(yàn)示:向右側(cè)轉(zhuǎn)頭、后仰時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)烈眩暈，伴逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)性眼震，持續(xù)約10 s。診斷為Ramsay-Hunt綜合征、繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV，遂予抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及手法復(fù)位等治療，次日患者眩暈癥狀消失，隨訪(fǎng)1個(gè)月眩暈無(wú)復(fù)發(fā)，但面癱無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。結(jié)論Ramsay-Hunt綜合征可引起B(yǎng)PPV，對(duì)于伴有眩暈者應(yīng)注意繼發(fā)性BPPV的可能，及時(shí)行位置試驗(yàn)鑒別，以免誤診誤治。

神經(jīng)炎；耳部帶狀皰疹；面神經(jīng)麻痹；眩暈；誤診

良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo， BPPV)是成人最常見(jiàn)的周?chē)匝灱膊?，按發(fā)病原因可分為原發(fā)性BPPV和繼發(fā)性BPPV。原發(fā)性BPPV無(wú)明確病因，繼發(fā)性BPPV常繼發(fā)于頭部外傷、前庭神經(jīng)炎、內(nèi)耳疾病、骨質(zhì)疏松等[1-3]。Ramsay-Hunt綜合征不僅可以侵犯前庭神經(jīng)節(jié)、膝狀神經(jīng)節(jié)，而且還可以侵犯前庭器官，使橢圓囊斑受累，理論上可引起B(yǎng)PPV[4]。但是臨床上，Ramsay-Hunt綜合征引起B(yǎng)PPV的情況較少[5-6]，容易導(dǎo)致漏誤診，現(xiàn)報(bào)告1例。

1 臨床資料

女，60歲。因右耳疼痛伴同側(cè)面癱2 d、眩暈1 d就診于我院耳鼻咽喉頭頸外科門(mén)診。患者3 d前自覺(jué)著涼后身體發(fā)冷，但自測(cè)體溫不高，自行口服感冒沖劑，次日出現(xiàn)右側(cè)頭皮陣發(fā)性針刺痛，夜間出現(xiàn)右耳疼痛并漸加重，耳甲腔水泡，右側(cè)面癱，并發(fā)熱，自測(cè)體溫38.5℃。1 d前晨起時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)烈眩暈，耳痛、面癱加重，遂來(lái)就診。查體：全身一般情況尚好，體溫不高。心肺腹未見(jiàn)明顯異常，全身其他部位皮膚黏膜未見(jiàn)皮疹、水泡。專(zhuān)科檢查：右側(cè)耳甲腔簇狀水泡，伴有破潰滲出液，右側(cè)周?chē)悦姘c(圖1a)，聽(tīng)力正常，余未見(jiàn)異常。以Ramsay-Hunt綜合征伴眩暈收入我科。查體同門(mén)診所見(jiàn)。查血常規(guī)、血生化、X線(xiàn)胸片、心電圖均正常。予常規(guī)抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等治療。上級(jí)醫(yī)師查房詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者眩暈發(fā)作時(shí)情況，訴與頭位有關(guān)，發(fā)作時(shí)間短暫，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，不伴耳鳴、耳聾，考慮為病毒感染引起前庭神經(jīng)炎后繼發(fā)BPPV。

2 結(jié)果

為明確BPPV診斷，行位置試驗(yàn)。Dix-Hallpike變位試驗(yàn)示:向右側(cè)轉(zhuǎn)頭、后仰時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)烈眩暈，伴逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)性眼震，持續(xù)約10 s，向左側(cè)轉(zhuǎn)頭、后仰時(shí)未出現(xiàn)眩暈及眼震；滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)及垂頭懸頭位試驗(yàn)均陰性。診斷為Ramsay-Hunt綜合征，繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV。予李氏復(fù)位法行復(fù)位治療，具體方法：將患者從右側(cè)臥位快速翻轉(zhuǎn)為左側(cè)臥位，4 min后坐起，5 min后再次重復(fù)復(fù)位1次[7-8]。復(fù)位治療后患者即感輕松，次日頭暈癥狀消失。繼續(xù)抗病毒等治療，1周后復(fù)查右耳甲腔見(jiàn)水泡消退后結(jié)痂(圖1b)。隨訪(fǎng)1個(gè)月眩暈無(wú)復(fù)發(fā)，但面癱無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。

圖1Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發(fā)性位置性眩暈患者檢查所見(jiàn)

1a. 右側(cè)周?chē)悦姘c；1b.治療1周后右側(cè)耳甲腔見(jiàn)簇狀水泡結(jié)痂

3 討論

3.1病毒感染與BPPV 病毒感染可引起繼發(fā)性BPPV。有學(xué)者對(duì)483例BPPV患者進(jìn)行血清病毒學(xué)研究，測(cè)定了單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒、流感病毒和副流感病毒感染情況，發(fā)現(xiàn)除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常對(duì)照組，認(rèn)為病毒感染可引起前庭神經(jīng)病變誘發(fā)BPPV或引起神經(jīng)迷路炎誘發(fā)繼發(fā)性BPPV[9]。Arbusow等[10]對(duì)收集的21例人顳骨標(biāo)本進(jìn)行研究，取膝狀神經(jīng)節(jié)、前庭神經(jīng)節(jié)、半規(guī)管、囊斑組織進(jìn)行巢式聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)檢測(cè)Ⅰ型單純皰疹病毒，發(fā)現(xiàn)48%的前庭器官組織可檢測(cè)到Ⅰ型單純皰疹病毒，認(rèn)為單純皰疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭傳入神經(jīng)阻滯，從而導(dǎo)致繼發(fā)性BPPV。Lee等[11]對(duì)69例繼發(fā)于內(nèi)耳疾病的BPPV患者分析發(fā)現(xiàn)，50.7%的患者繼發(fā)于突發(fā)性耳聾，28.9%的患者繼發(fā)于梅尼埃病，20.2%的患者繼發(fā)于前庭神經(jīng)炎和耳帶狀皰疹。

3.2Ramsay-Hunt綜合征定義 Ramsay-Hunt綜合征又稱(chēng)帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征,系由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起的多發(fā)性腦神經(jīng)炎,病毒可侵犯第3～10對(duì)腦神經(jīng),其中以侵犯面神經(jīng)最常見(jiàn),臨床常見(jiàn)周?chē)悦姘c、耳部皰疹和耳痛三聯(lián)征。但表現(xiàn)為多腦神經(jīng)損害的Ramsay-Hunt綜合征易被忽略,且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,給定位及定性診斷帶來(lái)困難[4]。

3.3臨床特點(diǎn) Ramsay-Hunt綜合征多發(fā)于中老年人,冬春季發(fā)病率較高。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為︰①外耳部皰疹,有時(shí)可侵犯頭皮、面部、頸部、口咽黏膜和鼓膜,受累部位通常出現(xiàn)劇烈的疼痛。神經(jīng)痛是帶狀皰疹病毒感染的特征之一,60歲以上患者表現(xiàn)最為嚴(yán)重,且有33%的老年患者出現(xiàn)皰疹后神經(jīng)痛。部分患者受帶狀皰疹病毒侵犯,僅耳后出現(xiàn)劇烈疼痛而無(wú)皰疹。②同側(cè)周?chē)悦姘c,部分患者有味覺(jué)減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙。③有些患者同側(cè)三叉神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)受侵犯,甚至可以擴(kuò)延至舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)。如累及位聽(tīng)神經(jīng),可出現(xiàn)眩暈、耳鳴和聽(tīng)力障礙等癥狀,特別是眩暈更為常見(jiàn),這是因?yàn)榍巴ド窠?jīng)較蝸神經(jīng)更接近膝狀神經(jīng)節(jié)。累及舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng),可出現(xiàn)飲水嗆咳、構(gòu)音不清、血壓升高、聲音嘶啞及惡心嘔吐等胃腸道反應(yīng)。④部分患者出現(xiàn)腦與腦膜癥狀以及腦脊液改變。Ramsay-Hunt綜合征分為4種類(lèi)型︰Ⅰ型，面神經(jīng)感覺(jué)支受累產(chǎn)生耳郭皮膚皰疹和疼痛;Ⅱ型，面神經(jīng)感覺(jué)支及運(yùn)動(dòng)支同時(shí)受累,產(chǎn)生耳郭皮膚皰疹、耳痛和面癱;Ⅲ型，面神經(jīng)感覺(jué)支及運(yùn)動(dòng)支受累,并聽(tīng)力損失;Ⅳ型，面神經(jīng)感覺(jué)支和運(yùn)動(dòng)支受累,并聽(tīng)力損失和眩暈[4]。李晶等[12]對(duì)22例Ramsay-Hunt綜合征患者進(jìn)行研究，其中16例伴隨眩暈，且大部分為不穩(wěn)感眩暈，旋轉(zhuǎn)性眩暈較少，部分患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)；20例行眼震點(diǎn)圖檢測(cè)示：12例存在自發(fā)性眼震(9例向健側(cè)、3例向患側(cè))；20例行前庭雙溫試驗(yàn)示：8例為患側(cè)半規(guī)管功能低下，6例向健側(cè)有優(yōu)勢(shì)偏向，4例疑為向患側(cè)有優(yōu)勢(shì)偏向；20例行視跟蹤測(cè)試示：Ⅰ型10例，Ⅱ型12例。提示大部分患者患耳存在半規(guī)管輕癱及健耳的優(yōu)勢(shì)偏向。因此認(rèn)為耳帶狀皰疹病毒感染與患者前庭功能障礙存在一定的關(guān)聯(lián)。本例入院前有輕微上呼吸道感染病史，隨后出現(xiàn)耳痛、耳郭皰疹、面癱，Ramsay-Hunt綜合征Ⅱ型診斷成立。位置試驗(yàn)出現(xiàn)右后半規(guī)管BPPV典型的眩暈和眼震，因此可明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征伴繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV。

3.4鑒別診斷 Ramsay-Hunt綜合征主要應(yīng)與Bell麻痹相鑒別,后者無(wú)皰疹、前庭及耳蝸癥狀,在排除了引起周?chē)悦姘c的其他疾病(中耳炎、外傷、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腮腺疾病)后,可確立Bell麻痹的診斷。如患者癥狀不典型,無(wú)皰疹或皰疹不在耳周而在鼓膜、扁桃體、軟腭等其他部位出現(xiàn),或首先出現(xiàn)其他腦神經(jīng)損害癥狀,易誤診為三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)炎、神經(jīng)性耳鳴等。有研究者發(fā)現(xiàn),有半數(shù)的Ramsay-Hunt綜合征患者不出現(xiàn)皰疹或延期出現(xiàn),而僅出現(xiàn)皰疹前神經(jīng)痛癥狀,故提出將皮膚神經(jīng)痛作為此病主要的診斷依據(jù)。Ramsay-Hunt綜合征合并多腦神經(jīng)損害,還需與其他多腦神經(jīng)損害疾病相鑒別，而伴發(fā)眩暈時(shí)應(yīng)注意眩暈的診斷和鑒別診斷。Ramsay-Hunt綜合征也可并發(fā)前庭神經(jīng)炎，前庭神經(jīng)炎所致眩暈通常在數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰,高峰期可持續(xù)幾日,幾周后癥狀逐漸減輕，發(fā)病前期或發(fā)病期間可能會(huì)伴有病毒性上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染性疾病[13-14]。

3.5治療體會(huì) Ramsay-Hunt綜合征的治療原則同常規(guī)水痘-帶狀皰疹病毒感染，治療方法包括抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等，另外患者因面癱不能閉眼，容易引起角膜損傷，應(yīng)注意防護(hù)。本例發(fā)病3 d入院并確診，及時(shí)采取規(guī)范的治療方案，但1個(gè)月復(fù)查時(shí)面癱癥狀并未恢復(fù)，提示水痘-帶狀皰疹病毒感染所致腦神經(jīng)損害不容易恢復(fù)。但針對(duì)右后半規(guī)管BPPV，經(jīng)李氏手法復(fù)位治療后眩暈癥狀消失。有報(bào)告稱(chēng)手法復(fù)位治療原發(fā)性BPPV的效果要優(yōu)于繼發(fā)性BPPV，因此應(yīng)向繼發(fā)性BPPV患者講明，有可能需要多次復(fù)位治療才能有效[2，15]。本例出院后1個(gè)月隨訪(fǎng)眩暈無(wú)復(fù)發(fā)。

本例提示，對(duì)于伴有眩暈的Ramsay-Hunt綜合征患者，應(yīng)注意繼發(fā)性BPPV的可能，及時(shí)行位置試驗(yàn)鑒別診斷，以免誤診誤治。

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Ramsay-HuntSyndromeCanCauseBenignParoxysmalPositionalVertigo

LYU Xia1, LI Jin-rang2

(1. Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，Wei County people's Hospital, Xingtai, Hebei 054700， China; 2． Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery， Navy General Hospital，Beijing 100048， China)

ObjectiveTo improve the understanding of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) caused by Ramsay-Hunt syndrome.MethodsThe clinical data of a patient with BPPV caused by Ramsay-Hunt syndrome was reviewed．ResultsA sixty year old female patient was presented to the clinic due to right ear pain and facial paralysis for 2 days, vertigo for one day. The vertigo associated with changes in head position. Physical Examination: A cluster of blisters on the right ear cavity and right peripheral facial paralysis were found. Dix-Hallpike test showed a typical right posterior semicircular canal BPPV. The primary diagnosis was Ramsay-Hunt syndrome and secondary right posterior semicircular canal BPPV. The Li maneuver was used for the BPPV of the patient. The vertigo was disappeared the next day, and no recurred after follow up for one month and the facial paralysis was no improved.ConclusionBPPV can be caused by Ramsay-Hunt syndrome. It should be pay attention to the diagnosis and differential diagnosis. The repositioning maneuver is effective for the BPPV.

Neuritis; Herpes zoster oticus； Facial paralysis; Vertigo； Misdiagnosis

軍隊(duì)后勤科研基金資助項(xiàng)目(BWS14J***)

054700 河北 邢臺(tái)，威縣人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(呂霞)；100048 北京，海軍總醫(yī)院全軍耳鼻咽喉頭頸外科中心(李進(jìn)讓)

李進(jìn)讓?zhuān)珽-mail：entljr@sina.com

R745.44

A

1002-3429(2017)10-0016-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.006

2017-05-02 修回時(shí)間：2017-07-31)