梁湄 苗齊 劉興榮 馬國(guó)濤 邵江 成寧海 杜順達(dá) 劉劍州 李曉鳳 張超紀(jì)

延伸至右側(cè)心腔的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的個(gè)性化外科治療

梁湄 苗齊 劉興榮 馬國(guó)濤 邵江 成寧海 杜順達(dá) 劉劍州 李曉鳳 張超紀(jì)

作者單位：100730 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院心臟外科（梁湄、苗齊、劉興榮、馬國(guó)濤、劉劍州、李曉鳳、張超紀(jì)），血管外科（邵江），婦產(chǎn)科（成寧海），肝臟外科（杜順達(dá)）

目的 探討延伸至右心的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療方法、安全性和療效。本研究旨在報(bào)告北京協(xié)和醫(yī)院?jiǎn)沃行耐饪浦委熃Y(jié)果。方法 回顧2002年11月至2017年3月間在北京協(xié)和醫(yī)院接受延伸至右心的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病切除術(shù)的41例患者的臨床資料。分析臨床表現(xiàn)、手術(shù)技術(shù)、手術(shù)效果和隨訪資料，并將結(jié)果與現(xiàn)有文獻(xiàn)進(jìn)行比較。結(jié)果 41例患者均行延伸至右心的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病切除術(shù)，平均年齡25～55（44.6±6.2）歲。該病的臨床表現(xiàn)多樣，包括 22例（53.7%）患者呼吸困難、胸悶氣短，13例（31.7%）患者下肢水腫，4例（9.8%）患者發(fā)生暈厥，4例（9.8%）患者有漿膜腔積液，32例患者（78%）盆腔腫物，4例（9.8%）患者肺栓塞，3例（7.3%）患者肺轉(zhuǎn)移；10例（24.4%）患者無(wú)癥狀。所有患者均有子宮平滑肌瘤病史，其中子宮切除術(shù)30例（73.2%）、子宮肌瘤切除術(shù)2例。15例（36.6%）腫瘤起自髂靜脈，19例（46.3%）腫瘤起自卵巢靜脈，6例（14.6%）起自髂靜脈與卵巢靜脈。在41例病例中，35例（85%）在體外循環(huán)下進(jìn)行腫瘤切除，32例（78%）在深度低溫停循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)。17例（41.5%）進(jìn)行分期手術(shù)切除，24例（58.5%）進(jìn)行一期手術(shù)切除。術(shù)式包括單純經(jīng)腹手術(shù)6例（14.6%）、經(jīng)胸部切開(kāi)手術(shù)1例（0.3%）、胸腹切口并肝下腔靜脈切開(kāi)20例（48.8%）、胸腹并肝后腔靜脈切開(kāi)術(shù)14例（34.1%）。術(shù)后石蠟病理診斷證實(shí)為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。9例患者有殘留腫瘤，其中8例患者腫瘤未進(jìn)展。術(shù)后隨訪9～172（52.4±36.1）個(gè)月，未出現(xiàn)死亡事件。結(jié)論 我們針對(duì)延伸至右側(cè)心腔的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病提出具有個(gè)體化差異的外科手術(shù)治療策略，為手術(shù)方案的選擇提供參考。該策略可以為該病患者提供更安全和更有效的手術(shù)治療，但仍需前瞻性多中心較多病例來(lái)支持。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤??； 體外循環(huán)； 外科治療

靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。↖VL）是一種罕見(jiàn)的良性疾病。它可以由子宮平滑肌瘤細(xì)胞或靜脈平滑肌細(xì)胞形成?；颊呷繛榕?，多見(jiàn)于圍絕經(jīng)期和經(jīng)產(chǎn)婦女。當(dāng)靜脈內(nèi)平滑肌瘤組織沿靜脈通道擴(kuò)散到下腔靜脈、右心室、肺動(dòng)脈或肺部時(shí)，即稱為延伸至右側(cè)心腔的平滑肌瘤?。↖VLC）[1]。

隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步、影像診斷水平的提高，我們對(duì)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病有了更多的認(rèn)識(shí)。為確保盡量完整切除腫瘤及患者的安全，該病手術(shù)策略的制訂應(yīng)該遵循個(gè)體化原則[2，3]。本研究回顧性分析了從2002年以來(lái)，北京協(xié)和醫(yī)院收治的41例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者的臨床特征、手術(shù)技術(shù)、手術(shù)結(jié)果和隨訪資料。據(jù)我們所知，這是國(guó)內(nèi)外最大一組單中心病例報(bào)道。該研究旨在評(píng)估外科手術(shù)治療靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的效果，并探討IVLC外科治療個(gè)體化策略。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 在這項(xiàng)單一的中心研究中，我們回顧了2002年11月至2017年3月間在我院手術(shù)治療的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病病例。共有43例IVLC患者入住北京協(xié)和醫(yī)院接受治療，1例患者由于術(shù)前出現(xiàn)右心室梗阻死亡，1例患者拒絕手術(shù)，其他41例患者均接受了手術(shù)切除。41例患者年齡24～55（44.6±6.2）歲。我們對(duì)患者的病史和手術(shù)數(shù)據(jù)進(jìn)行了詳細(xì)的回顧，包括圍手術(shù)期影像資料，如計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）、超聲、靜脈造影和腎血流測(cè)定；檢查病理報(bào)告以確認(rèn)診斷；查閱所有外科手術(shù)記錄，記錄腫瘤切除術(shù)中使用到的具體技術(shù)細(xì)節(jié)，同時(shí)記錄對(duì)腫瘤的總體特征和腫瘤完整性的描述。

1.2 方法 接受分期手術(shù)的患者在第二次手術(shù)前3～6個(gè)月通過(guò)肌內(nèi)注射達(dá)菲林來(lái)抑制腹部腫瘤的生長(zhǎng)。接受卵巢切除術(shù)和子宮切除術(shù)的患者每天口服來(lái)曲唑，手術(shù)后至少服藥6個(gè)月，以預(yù)防腫瘤的復(fù)發(fā)。對(duì)于腫瘤起源于卵巢靜脈的患者，在腹部手術(shù)前，將Double-J支架植入患者的輸尿管中，根據(jù)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病不同的臨床特點(diǎn)，選擇經(jīng)腹、經(jīng)胸或胸腹聯(lián)合切口進(jìn)行靜脈內(nèi)平滑肌瘤病切除。靜脈內(nèi)瘤體較大時(shí)往往需要游離肝右葉，充分顯露肝后段下腔靜脈。經(jīng)主動(dòng)脈和雙腔靜脈插管建立體外循環(huán)（CPB），根據(jù)情況決定行深低溫停循環(huán)（DHCA）支持手術(shù)。

所有患者在出院前都進(jìn)行體格檢查、超聲心動(dòng)圖和腹部超聲檢查，以確定盆腔結(jié)構(gòu)、下腔靜脈和各心室腔的術(shù)后狀況。出院后，患者每年復(fù)查腹盆腔超聲和心動(dòng)超聲。如果超聲檢查發(fā)現(xiàn)異常，則進(jìn)行胸部和腹部CT和MRI檢查。如果發(fā)現(xiàn)新的腫塊或殘留腫瘤的大小增加，則認(rèn)為是腫瘤復(fù)發(fā)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 18.0版軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。通過(guò)Student′s t檢驗(yàn)分析定量變量，并以±s表示。使用Fisher精確檢驗(yàn)比較術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。P＜0.05被認(rèn)為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

41例患者均有子宮平滑肌瘤病史，其中30例（73%）有子宮切除術(shù)/子宮肌瘤切除術(shù)病史。臨床表現(xiàn)具有多樣性，胸悶氣短22例（53.7%），雙下肢水腫13例（31.7%），暈厥4例（9.8%），漿膜腔積液4例（9.8%），盆腔腫塊 32例（78%），肺栓塞 4例（9.8%），肺轉(zhuǎn)移 3例（7.3%），無(wú)癥狀 10例（24.4%）；起源于生殖靜脈19例（46.3%），起源于髂靜脈15例（36.7%），二者均有6例（14.6%）。

表1 手術(shù)技術(shù)［例數(shù)及百分率（%）］

手術(shù)方法總結(jié)見(jiàn)表1。術(shù)后17例患者（41%）發(fā)生腫瘤粘連，10例（24%）患者出現(xiàn)膈下粘連，7例（17%）患者出現(xiàn)膈上粘連。其中2例患者腫瘤非連續(xù)性，第一段起源于髂靜脈，第二段起源于肝靜脈周圍的下腔靜脈內(nèi)膜。1例患者經(jīng)急診行開(kāi)胸腫瘤切除術(shù)，因?yàn)楦共渴中g(shù)后，切斷了髂靜脈內(nèi)腫瘤，瘤體整體脫落到右心，導(dǎo)致右心阻塞；1例患者同期進(jìn)行了三尖瓣修復(fù)術(shù)。15例患者進(jìn)行了腔靜脈切開(kāi)術(shù)。5例患者用自體心包補(bǔ)片進(jìn)行了腔靜脈成形術(shù)。術(shù)后所有患者均存活。術(shù)后平均住院時(shí)間為（23.8±8.9）d。41例患者切除的腫瘤通過(guò)組織學(xué)檢查均證實(shí)為靜脈平滑肌瘤病，免疫組織化學(xué)染色顯示細(xì)胞對(duì)結(jié)蛋白和平滑肌肌動(dòng)蛋白呈陽(yáng)性。

2.1 并發(fā)癥 術(shù)后9例患者出現(xiàn)并發(fā)癥，經(jīng)治療后均得到改善。一期和二期手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［5/24（23.8%）比 4/17（20%），P=0.84］。術(shù)后并發(fā)癥包括肝下膿腫1例、盆腔血腫1例、腸梗阻1例、急性腎損傷1例、心律失常1例、胸腔積液2例、延遲切口愈合2例。

2.2 隨訪 我們隨訪了38例患者（93%），進(jìn)行體格檢查、超聲、CT掃描或MRI掃描。平均隨訪時(shí)間9～71（52.4±36.1）個(gè)月，無(wú)手術(shù)相關(guān)性死亡。起源于生殖器靜脈的腫瘤均被完整切除，沒(méi)有殘留腫瘤或復(fù)發(fā)；但腫瘤起自髂靜脈的術(shù)后9例出現(xiàn)了腫瘤殘留。我們對(duì)9例術(shù)后殘留腫瘤患者進(jìn)行隨訪，其中1例患者在膀胱旁還出現(xiàn)了殘留腫瘤進(jìn)展復(fù)發(fā)，術(shù)后1年行手術(shù)切除，其他患者殘余腫瘤無(wú)增大。3例患者腫瘤通過(guò)肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)移至肺，肺內(nèi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)，未予處理，隨訪過(guò)程中未見(jiàn)結(jié)節(jié)進(jìn)展。所有腫瘤復(fù)發(fā)患者均接受了激素輔助治療，并進(jìn)行了密切隨診。

34例行下腔靜脈切開(kāi)術(shù)患者術(shù)后未出現(xiàn)腔靜脈阻塞。在接受分期手術(shù)的17例患者中，16例患者接受了完全二期手術(shù)，1例患者拒絕行二期手術(shù)，術(shù)后3年隨訪發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫瘤，術(shù)后失訪。17例分期手術(shù)患者在首次手術(shù)后3～6個(gè)月均接受了達(dá)菲林治療，二期手術(shù)完成后10例患者接受來(lái)曲唑治療。

3 討論

心腔梗阻是IVLC腫瘤致命性并發(fā)癥，完整切除瘤體是IVLC腫瘤手術(shù)治療的基本原則。IVLC切除術(shù)包括各種外科技術(shù)，如一期手術(shù)、分期手術(shù)、完整切除、部分切除、體外循環(huán)技術(shù)和深低溫停循環(huán)等。目前為止，只有相對(duì)較少的病例接收了手術(shù)治療，尚不能做出不同手術(shù)方法熟優(yōu)熟劣的明確判斷。本次研究中，自2002年到2017年間我們共收治41例IVLC患者。隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累、心臟外科手術(shù)技術(shù)的革新，再輔以多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作，本中心試圖對(duì)IVLC患者提出遵循個(gè)體化原則的手術(shù)治療策略。

大多數(shù)靜脈平滑肌瘤在血管內(nèi)過(guò)程中患者往往無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，然而一旦腫瘤延伸到右心室，可能會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)異常甚至猝死。因此，一旦診斷明確，IVLC盡早手術(shù)是必要的。本組病例中，右心腔內(nèi)的IVLC直徑通常比下腔靜脈入口的直徑大2～6倍。腫瘤會(huì)引起血流中斷或瓣膜損傷，出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)紊亂。其中1例患者有暈厥病史2周，由于右室流出道阻塞，手術(shù)前出現(xiàn)猝死。我們體會(huì)，對(duì)有暈厥、發(fā)作性呼吸困難或低血壓病史的該類患者，急診手術(shù)是非常必要的。

有關(guān)非體外循環(huán)下行IVLC腫瘤的外科手術(shù)臨床報(bào)道[4-6]提示，在非體外循環(huán)下經(jīng)腹切除腫瘤可以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，尤其是體外循環(huán)的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。而我們臨床結(jié)果顯示，在沒(méi)有體外循環(huán)輔助的情況下，由于瘤體緊緊粘連在血管壁或瘤體在心室腔內(nèi)膨大，單純通過(guò)剖腹手術(shù)向下?tīng)坷鲶w可能會(huì)造成致命的腹膜后出血或急性肺栓塞。盡管我們本次臨床研究的41例患者中有6例（14.6%）患者僅通過(guò)剖腹手術(shù)，在非體外循環(huán)輔助下成功切除瘤體，但這僅限于腫瘤直徑較小且瘤體周圍血流暢通的病例[7]，否則，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加，必要時(shí)還需要緊急開(kāi)胸。

我們的臨床結(jié)果及其他相關(guān)報(bào)道[2,8]提示，在體外循環(huán)輔助下正中開(kāi)胸能夠完整地切除腫瘤，患者的安全性增加。由于患者安全性增加，術(shù)中可以在無(wú)血環(huán)境下操作。隨著體外循環(huán)技術(shù)不斷進(jìn)展，目前許多術(shù)者更喜歡在體外循環(huán)輔助下進(jìn)行手術(shù)。

在本研究中，3例患者手術(shù)中使用了體外循環(huán)技術(shù)，但并沒(méi)有使用深低溫停循環(huán)技術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)是縮短了循環(huán)時(shí)間。但它的缺點(diǎn)是不能在無(wú)血術(shù)野中充分顯露瘤體，增加了腫瘤殘留的風(fēng)險(xiǎn)。深低溫停循環(huán)技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于，它讓術(shù)者能夠在幾乎無(wú)血流的術(shù)野中進(jìn)行精細(xì)操作，對(duì)腫瘤達(dá)到可控的切除。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于累及下腔靜脈及心房的IVLC患者，使用體外循環(huán)是更合理的選擇。對(duì)于腫瘤直徑較大、腫瘤缺乏活動(dòng)性或右心衰竭的患者，我們不建議在沒(méi)有體外循環(huán)或深低溫停循環(huán)輔助下進(jìn)行手術(shù)。

本研究中有2例患者的IVLC是節(jié)段性的，下腔靜脈內(nèi)腫瘤是不連續(xù)的，為完整切除腫瘤，術(shù)前有必要評(píng)估腫瘤的連續(xù)性，決定是否顯露肝后段下腔靜脈，腔靜脈的意外損傷或肝靜脈出血可能使腫瘤切除術(shù)復(fù)雜化，顯露肝后下腔靜脈，對(duì)于IVLC的安全切除至關(guān)重要。本研究中，25例術(shù)中進(jìn)行右肝游離，患者手術(shù)順利。因此我們認(rèn)為，為手術(shù)安全起見(jiàn)，對(duì)于腔靜脈腫瘤直徑較大的患者游離右肝顯露肝后下腔靜脈是必要的。圍術(shù)期影像學(xué)尤其是術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，提示下腔靜脈內(nèi)缺乏血流、腫瘤活動(dòng)度差、瘤體直徑大，可為是否游離右肝提供依據(jù)[9]。

由于經(jīng)腹手術(shù)后IVLC腫瘤脫落，引起右心梗阻，本研究中1例患者需要進(jìn)行緊急開(kāi)胸手術(shù)切除腫瘤。除非術(shù)前能夠準(zhǔn)確判斷IVLC的特點(diǎn)，分期手術(shù)（先行剖腹手術(shù)，再行開(kāi)胸術(shù)）一般是不可取得。而對(duì)于某些患者，如經(jīng)胸腹切除腫瘤的患者，在分期行腹部手術(shù)前給予抗雌激素治療可能會(huì)阻止腫瘤進(jìn)一步增長(zhǎng)，甚至?xí)?dǎo)致一些患者的腫瘤消退。更重要的是，延緩IVLC的生長(zhǎng)讓兩次手術(shù)之間有了更安全的時(shí)間間隔[10,11]。

據(jù)Filsoufi等[12]發(fā)現(xiàn)，在僅僅經(jīng)胸行腫瘤切除術(shù)時(shí)，由于腎靜脈被撕脫損傷，出現(xiàn)了大的腹部血腫，需要緊急剖腹手術(shù)，增加手術(shù)時(shí)間和并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腫瘤體積大，有嚴(yán)重的腹部和盆腔粘連或嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)異常的患者，常常需要分期手術(shù)。相對(duì)于分期手術(shù)（通常間隔3個(gè)月），我們更喜歡在一期手術(shù)，這樣可以同時(shí)切除心腔內(nèi)、血管內(nèi)和原發(fā)性盆腔平滑肌瘤[13,14]。

41例患者中，我們對(duì)24例患者成功地實(shí)施了經(jīng)胸腹一期手術(shù)。一期手術(shù)可以降低分期手術(shù)間隔期間腫瘤形成栓塞和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，也減少了反復(fù)麻醉和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。此外，一期手術(shù)可以同時(shí)行腫瘤切除、血管重建和止血。但是，一期手術(shù)不適合有嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)異常的患者，在這種情況下建議行分期手術(shù)，以避免猝死的風(fēng)險(xiǎn)[15]。

由于側(cè)支循環(huán)的形成，進(jìn)行腎下腔靜脈結(jié)扎不會(huì)影響靜脈回流。因此我們認(rèn)為，重建腎下下腔靜脈是不必要的。本研究中9例患者由于腫瘤體積大，浸潤(rùn)程度或盆腔靜脈叢受累而難以暴露腫瘤，我們選擇進(jìn)行盆腔腫瘤部分切除術(shù)和髂內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)。

IVLC是一種良性腫瘤，但有病例報(bào)道IVLC可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移[16]。本研究的41例患者中，接受IVLC切除術(shù)的3例患者出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，在2～8年的隨訪期間，肺內(nèi)結(jié)節(jié)沒(méi)有明顯變化。我們認(rèn)為，當(dāng)原發(fā)腫瘤、血管內(nèi)腫瘤或雙側(cè)卵巢完全切除時(shí)，不需要肺葉切除術(shù)，隨訪期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)變化。

本研究存在的局限性主要包括樣本量小和回顧性觀察性研究設(shè)計(jì)；單中心經(jīng)驗(yàn)也限制了研究成果的廣泛推廣。然而，這項(xiàng)研究的特色是15年的時(shí)間跨度，迄今為止相對(duì)較多的單中心病例。

在這項(xiàng)研究中，我們總結(jié)分析了過(guò)去15年在我們醫(yī)院手術(shù)治療的IVLC病例，外科治療取得了滿意的臨床結(jié)果。手術(shù)策略的制訂應(yīng)根據(jù)腫瘤與心血管壁的黏附程度、腫瘤直徑、腫瘤擴(kuò)展程度以及下腔靜脈引起的梗阻程度，具體化、個(gè)性化、多學(xué)科的協(xié)作是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

［1］Marcus SG，Krauss T，F(xiàn)reedberg RS，et al.Pulmonary embolectomy forintravenousuterine leiomyomatosis.Am HeartJ，1994，127：1642-1645.

［2］Ma G，Miao Q，Liu X，et al.Different surgical strategies of pa－tients with intravenous leiomyomatosis.Medicine（Baltimore），2016，95：e4902.

［3］Zhang C，Miao Q，Liu X，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension.Ann Thorac Surg，2010，89：1641-1643.

［4］Gan HL，Zhang JQ，Zhou QW，et al.Surgical treatment of intracardiac leiomyomatosis.J Thorac Cardiovasc Surg，2011，142：823-828.

［5］Harris LM，Karakousis CP.Intravenous leiomyomatosis with cardiac extension：tumor thrombectomy through an abdominal approach.J Vasc Surg，2000，31：1046-1051.

［6］Matsuo K，F(xiàn)leischman F，Ghattas CS，et al.Successful extraction of cardiac-extending intravenous leiomyomatosis through gonadal vein.Fertil Steril，2012，98：1341-1345.e1.

［7］Subramaniam B，Pawlowski J，Gross BA，et al.TEE-guided one-stage excision of intravenous leiomyomatosis with cardiac extension through an abdominal approach.J Cardiothorac Vasc Anesth，2006，20：94-95.

［8］Doganci S，Kaya E，Kadan M，et al.Huge Intravascular Tumor Extending to the Heart： Leiomyomatosis.Case Rep Surg，2015，2015：658728.

［9］Kullo IJ，Oh JK，Keeney GL，et al.Intracardiac leiomyomatosis：echocardiographic features.Chest，1999，115：587-591.

［10］Topcuoglu MS，Yaliniz H，Poyrazoglu H，et al.Intravenous leiomyomatosis extending into the right ventricle after subtotal hysterectomy.Ann Thorac Surg，2004，78：330-332.

［11］Liu B，Liu C，Guan H，et al.Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extension.J Vasc Surg，2009，50：897-902.

［12］Filsoufi F，F(xiàn)arivar RS，Anderson C，et al.Renal vein injury complicating removalofintravenous leiomyoma.J Thorac Cardiovasc Surg，2002，123：820-822.

［13］Okamoto H，Itoh T，Morita S，et al.Intravenous leiomyomatosis extending into the right ventricle：one-stage radical excision during hypothermic circulatory arrest.Thorac Cardiovasc Surg，1994，42：361-363.

［14］Arinami Y，Kodama S，Kase H，et al.Successful one-stage complete removal of an entire intravenous leiomyomatosis in the heart，vena cava，and uterus.Gynecol Oncol，1997，64：547-550.

［15］Wu CK，Luo JL,，Yang CY，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension.Intern Med，2009，48：997-1001.

［16］Miller J，Shoni M，Siegert C，et al.Benign Metastasizing Leiomyomas to the Lungs：An Institutional Case Series and a Review of the Recent Literature.Ann Thorac Surg，2016，101：253-258.

Individualized surgical treatment for intravenous leiomyomatosis with extension to the right heart

LIANG Mei＊，MIAO Qi，LIU Xing-rong，et al.＊Department of Cardiac Surgery，Peking Union Medical College Hospital，Beijing 100730，China

ObjectiveControversy exists regarding surgical treatment for intravenous leiomyomatosis with the right cardiac extension（IVLC）.This study aimed to report the results of management of the tumor at a single center.MethodsWe reviewed 41 patients with removal of IVLC from November 2002 to March 2017.Clinical features，surgical techniques，operative outcomes and available follow-up data were analyzed，and the results were compared with the available English literature.Statistical analyses were carried out by means of Fisher exact test and Student′s t test.ResultsAll 41 patients underwent removal of IVLC.The mean age was （44.6±6.2）years（range 25 to 55 years）.The clinical presentations were as follows：22（53.7%）cases of dyspnea，chest tightness and shortness of breath，13（31.7%）of double lower limb edema，4（9.8%）of syncope，4（9.8%）of serous cavity effusion，32（78%）of pelvic mass，4（9.8%）of pulmonary embolism，3（7.3%）of pulmonary metastasis and 10（24.4%）of lack of symptom.All the patients had history of uterine leiomyoma，30（73.2%）patients had previous hysterectomy/myomectomy and 2 patients had previous fibroid by cardiotomy.15（36.6%）cases had origin of iliac vein，19（46.3%）cases origin of ovarian vein and 6（14.6%）cases both origin of both veins.Of the 41 cases with ICVL，35（85.4%）cases underwent removal of IVCL under CPB，32（78.0%）cases under DHCA.Staged procedures were performed in 14（41.5%）cases，one-stage procedure in 24（51%）cases.Downward extracting by only laparotomy were performed in 6（14.6%）patients，Upward extraction by only sternotomy in 1（0.3%）patients，removal of tumor by sternolaprotomy with infrahepatic in cavotomy 20（48.8%）patients，and removal of tumor by sternolaprotomy with retrohepatic cavotomy in 14（34.1%）patients.All 41 patients survived with a smooth postoperative course.The postoperative histology confirmed IVCL.The residual tumors in 9 cases were no of progression in 8 patients with IVCL arising from the iliac vein.During a mean follow-up period of（52.4±36.1）months（range 9-172 months）.There was no short or long-term morality.ConclusionWe introduce a personalized surgical strategy that provides a way to specify the choice of surgical treatment.This strategy may represent more effective and safe surgical treatment of IVCL.However，larger prospective multi center studies are necessary.

Intravenous leiomyomatosis； Cardiopulmonary bypass； Surgical treatment

ZHANG Chao-ji，E-mail：chaojizhang@163.com

張超紀(jì)，E-mail：chaojizhang@163.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.10.014

R654.2

B

1672-5301（2017）10-0919-05

2017-05-01）