郝金燕，劉莉萍，潘 慧，王 晨，趙建民，蘇 馨

·病例報(bào)道·

胸壁異位性錯(cuò)構(gòu)瘤性胸腺瘤1例

郝金燕，劉莉萍，潘 慧，王 晨，趙建民，蘇 馨

胸壁腫瘤；胸腺瘤；異位；錯(cuò)構(gòu)瘤；病例報(bào)道

患者男性，31歲，1年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)前胸壁腫物，大小2 cm×1 cm，無(wú)痛，無(wú)其它伴隨癥狀，未作特殊處理。近半年腫物明顯增大，為進(jìn)一步治療遂來(lái)我院就診。體檢：前胸壁可觸及一腫物，大小4.5 cm×4 cm，表面局部皮膚稍紅，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，質(zhì)軟，活動(dòng)度欠佳，壓痛。淺表腫物超聲提示胸壁標(biāo)記處皮下混合回聲腫物(性質(zhì)待查)。胸部CT提示左胸壁皮下軟組織腫物，較前增大。完善相關(guān)檢查后于局麻下行胸壁腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物位于皮下，部分位于肌肉組織內(nèi)，包膜完整，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，質(zhì)軟，活動(dòng)受限，根部位于胸骨表面。

病理檢查 眼觀：灰褐色腫物1枚，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，包膜完整，切面灰黃色，質(zhì)中。鏡檢：腫瘤主要由梭形細(xì)胞、上皮細(xì)胞島和脂肪細(xì)胞組成?？梢?jiàn)囊腫及腺體結(jié)構(gòu)形成(圖1)。上皮存在鱗狀上皮化生。不同形狀上皮索和梭形細(xì)胞移行。梭形細(xì)胞呈格子狀生長(zhǎng)，細(xì)胞核無(wú)惡性表現(xiàn)，兩頭尖(圖2)。有些細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，呈肌樣表現(xiàn)。免疫表型：上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞CK(AE1/AE3)(圖3)、CK7、CK8/18和CK5/6均彌漫強(qiáng)陽(yáng)性。梭形細(xì)胞vimentin、SMA(圖4)、Calponin、CD34和CD10均(+)，EMA(-)(圖5)；上皮樣細(xì)胞EMA陽(yáng)性(圖5)，SMA、Calponin、CD34和CD10均(-)。兩種成分desmin、CK20、CD5、TTF-1、CD57、GFAP、S-100和CD99均(-)。脂肪細(xì)胞S-100(+)。Ki-67增殖指數(shù)約3%。

病理診斷：(胸壁腫物)異位性錯(cuò)構(gòu)瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma, EHT)。

討論 EHT是一種非常少見(jiàn)的好發(fā)于中青年男性鎖骨上、胸骨上及胸骨前表淺或深部軟組織的良性腫瘤[1]，也可發(fā)生于腋后區(qū)與背部之間[2]。成年女性多見(jiàn)[3]。腫瘤最大徑1.4～19 cm，生長(zhǎng)較緩慢，術(shù)前病程較長(zhǎng)，15天～40年不等[1]。自1982年由Smith等[4]首先報(bào)道至今，檢索文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)外共報(bào)道72例，且絕大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。目前其組織起源尚未明確，現(xiàn)多數(shù)認(rèn)為其起源于胸腺原基的殘跡[5]。

①②③④⑤圖1 腫瘤組織內(nèi)梭形細(xì)胞、上皮細(xì)胞島和脂肪細(xì)胞混合存在，可見(jiàn)囊腫及腺體結(jié)構(gòu)形成 圖2 不同形狀上皮索和梭形細(xì)胞移行，梭形細(xì)胞呈格子狀生長(zhǎng)，細(xì)胞核無(wú)惡性表現(xiàn) 圖3 梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞CK(AE1/AE3)陽(yáng)性，Invitrogen法 圖4 梭形細(xì)胞SMA陽(yáng)性，上皮樣細(xì)胞SMA陰性，Invitrogen法 圖5 梭形細(xì)胞EMA陰性，上皮樣細(xì)胞EMA陽(yáng)性，Invitrogen法

該腫瘤具有相對(duì)典型的組織學(xué)表現(xiàn)。最大的特點(diǎn)是梭形細(xì)胞、上皮細(xì)胞島和脂肪細(xì)胞以不同比例混合。其中，梭形細(xì)胞是腫瘤的主要成分。上皮成分可表現(xiàn)為鱗狀細(xì)胞島、汗腺腺瘤樣小管、吻合的網(wǎng)絡(luò)、簡(jiǎn)單的腺體結(jié)構(gòu)和囊腫。免疫組化標(biāo)記梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞CK(AE1/AE3)、CK7、CK8/18和CK5/6均彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，提示梭形細(xì)胞也是上皮性，但梭形細(xì)胞不表達(dá)EMA。此外梭形細(xì)胞還表達(dá)vimentin、SMA、CD34、CD10，而上皮樣細(xì)胞不表達(dá)SMA、CD34、CD10[4]。

根據(jù)該腫瘤發(fā)生的特定部位、鏡下特點(diǎn)及免疫表型，不難確診。但仍需與以下腫瘤鑒別[6-9]：(1)雙向性滑膜肉瘤：具有上皮細(xì)胞和伴有雙向分化的梭形細(xì)胞組成，可有微囊形成，但梭形細(xì)胞密度更高，異型性明顯，核染色質(zhì)粗，可見(jiàn)核分裂象及腫瘤壞死，且上皮細(xì)胞很少為鱗狀上皮，免疫組化標(biāo)記CK(AE1/AE3)弱陽(yáng)性，CD34、SMA陰性，EMA、BCL-2、CK19、E-cadherin陽(yáng)性及特異性的融合性基因t(X；18)和SYT-SSX有助于鑒別。(2)腺樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤：該瘤由梭形細(xì)胞和腺樣結(jié)構(gòu)組成，但腺上皮為立方狀或假?gòu)?fù)層柱狀細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)黏液，梭形細(xì)胞具有明顯異型性。免疫組化標(biāo)記上皮細(xì)胞CK(AE1/AE3)、EMA陽(yáng)性，而梭形細(xì)胞CK(AE1/AE3)陰性、S-100陽(yáng)性可資鑒別。(3)混合瘤：該瘤中可見(jiàn)到腺上皮、肌上皮、鱗狀上皮及脂肪成分，也可見(jiàn)到一些梭形細(xì)胞，免疫組化標(biāo)記CK(AE1/AE3)和vimentin也可陽(yáng)性，但該瘤中間質(zhì)玻璃樣變或軟骨黏液樣基質(zhì)在EHT的文獻(xiàn)中還沒(méi)有描述，S-100陽(yáng)性也有助于鑒別。(4)其它腫瘤：胸腺脂肪瘤、伴有胸腺樣成分的梭形上皮腫瘤、皮膚附屬器腫瘤和纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤等，EHT形態(tài)學(xué)上3種腫瘤細(xì)胞成分混合及免疫表型特點(diǎn)可與之鑒別。

EHT為良性腫瘤，治療僅需手術(shù)完整切除腫物即可，文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)病例均為腫瘤未完整切除所致[1]。文獻(xiàn)還報(bào)道EHT癌變2例，表現(xiàn)為腺上皮癌變，局限于腫瘤內(nèi)，無(wú)鄰近組織的浸潤(rùn)，但無(wú)轉(zhuǎn)移及與腫瘤相關(guān)死亡的報(bào)道[1]。鑒于目前文獻(xiàn)報(bào)道EHT病例數(shù)較少，有學(xué)者提倡病理醫(yī)師應(yīng)當(dāng)對(duì)每一例EHT標(biāo)本充分取材，仔細(xì)觀察，注意腫瘤細(xì)胞之間的惡性轉(zhuǎn)化[10]。本例患者隨訪半年無(wú)復(fù)發(fā)，目前仍處隨訪中。

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北京市順義區(qū)醫(yī)院病理科，北京 101300

郝金燕，女，碩士，主治醫(yī)師。E-mail: haojinyandip@sina.com 劉莉萍，女，主任醫(yī)師，通訊作者。Tel: (010)69423220-3018，E-mail: Liuliping6566@163.com

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R 736.3

B

1001-7399(2017)08-0939-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.031

接受日期：2017-03-29