孔澤琳 盧憲梅 王建文

含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤一例

孔澤琳1，2盧憲梅1王建文1

臨床資料 患者，男，27歲。因右下肢屈側(cè)棕褐色丘疹4年，來我院就診?；颊?年前于右下肢屈側(cè)發(fā)現(xiàn)一黃豆大棕褐色丘疹，邊緣微紅，表面光滑，界清，質(zhì)硬，自訴捏之稍有痛感，否認(rèn)其他自覺癥狀，無出血、破潰等現(xiàn)象，否認(rèn)發(fā)病前局部外傷史及蚊蟲叮咬史，未予治療。其后患者自覺皮損漸增大，色加深，為求明確診斷，遂至我院就診?；颊咦园l(fā)病以來，飲食睡眠精神可，體重未見明顯減輕。

既往體健，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史、傳染病史、藥物食物過敏史及家族中其他成員的類似病史。

體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右下肢屈側(cè)見直徑約1.0 cm的隆起增生物，棕褐色，質(zhì)硬，表面欠光滑，與周圍皮膚組織無黏連(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、肝腎功均未見明顯異常。臨床擬診：惡性黑素瘤和痣細(xì)胞痣。手術(shù)切除并行組織病理檢查示(圖2、3)：表皮角化過度，棘層不規(guī)則增厚，基底層色素增多，真皮內(nèi)組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及較多多核巨細(xì)胞浸潤，細(xì)胞內(nèi)外較多褐色顆粒沉積，病變達(dá)真皮深部。同時(shí)見散在分布的淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管增多，內(nèi)皮增生。腫瘤組織側(cè)緣與鄰近的真皮相互交叉，底部膠原纖維透明變性。普魯士藍(lán)染色：褐色顆粒呈藍(lán)色，證實(shí)為含鐵血黃素(圖4)。免疫組化染色：組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞CD68陽性(圖5)，S-100陰性，SOX10陰性，CD31血管內(nèi)皮細(xì)胞陽性(圖6)，并顯示血管成分明顯增多。病理結(jié)合臨床診斷：含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤。

圖1 右下肢屈側(cè)直徑約1.0 cm的隆起增生物，棕褐色，質(zhì)硬，表面欠光滑，周圍見一圈棕色暈 圖2 表皮角化過度，棘層不規(guī)則增厚，基底層色素增多，真皮內(nèi)組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及較多多核巨細(xì)胞浸潤，細(xì)胞內(nèi)外較多褐色顆粒沉積(HE，×40) 圖3 真皮內(nèi)較多梭形細(xì)胞及多核巨細(xì)胞浸潤，細(xì)胞內(nèi)外較多棕色色素顆粒沉積(HE，×200)

圖4 細(xì)胞內(nèi)外大量含鐵血黃素沉積(普魯士藍(lán)染色，×100) 圖5 免疫組化染色CD68真皮梭形細(xì)胞及多核巨細(xì)胞胞漿陽性(SP，×100) 圖6 免疫組化染色CD31血管內(nèi)皮陽性，示血管成分增多(SP，×100)

討論 含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤(hemosiderotic fibrous histiocytoma，HFH)首先由Diss于1938年描述為在臨床上模仿黑色素瘤的病變[1]。后被認(rèn)為可能是動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)展過程中的一個(gè)階段[2]。Pusztaszeria等[3]報(bào)道一例巨大含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤，作者認(rèn)為該病例間接印證了含鐵血黃素DF是動(dòng)脈瘤DF發(fā)展中的前體病變這一理論[1]。而動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤是纖維組織細(xì)胞瘤的一種少見亞型，占纖維組織細(xì)胞瘤的2%，故HFH臨床更加少見。由于該病臨床酷似黑素瘤，常規(guī)病理上可見較多褐色的色素顆粒沉積，易與惡性黑素瘤混淆，值得臨床及病理醫(yī)師警惕。冉立偉等[4]于2011年報(bào)道國內(nèi)首例，該例免疫組化示：CD68彌漫陽性，少量細(xì)胞(主要是梭形纖維母細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞)CD34 陽性，S100 陰性。此例報(bào)道作者認(rèn)為CD68 彌漫陽性表明組織細(xì)胞浸潤占明顯優(yōu)勢，少量細(xì)胞CD34陽性表明纖維母細(xì)胞數(shù)量少。該病鑒別診斷包括惡性黑素瘤、痣細(xì)胞痣、皮膚纖維肉瘤或其他肉瘤等。本病的病理特點(diǎn)：除具備纖維組織細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)外，組織細(xì)胞成分多，多核巨細(xì)胞豐富，血管顯著增多，大量的褐色含鐵血黃素顆粒沉積為特征。本例免疫組化染色CD68陽性，SOX10、S-100蛋白陰性，可排除惡性黑素瘤；CD31染色證實(shí)腫瘤組織中的小血管成分增多，普魯士藍(lán)染色證實(shí)褐色顆粒為含鐵血黃素顆粒，支持含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤的診斷。本病為良性腫瘤，臨床及病理易誤診為惡性黑素瘤，應(yīng)引起對(duì)該病的重視，病理檢查能明確診斷。治療予手術(shù)完整切除。

[1] Scalvenzi M，Balato A，De Natale F，et al.Hemosideroticdermato fibroma: report of one case[J].Dermatology，2007，214:82-84.

[2] Phillip H，Mc Kee，Eduardo Calonje，et al.皮膚病理學(xué)--與臨床的聯(lián)系[M].朱學(xué)駿，孫建方，譯.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007.1742-1751.

[3] Pusztaszeria M, Jaquetb PY, Williamson C. Giant hemosiderotic dermatofibroma: A case reportand review of the literature[J]. Case Rep Dermatol,2011，3(1)：32-36.

[4] 冉立偉，蘭東，賈紅俠.含鐵血黃素纖維組織細(xì)胞瘤1例.中國皮膚性病學(xué)雜志,2011,25(10):822.

(收稿：2017-05-14)

1山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022 2濟(jì)南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院，濟(jì)南，250000