腦靜脈竇血栓形成2例誤診分析

胡文壽

腦靜脈竇血栓；誤診；良性顱內(nèi)高壓；

腦靜脈和腦靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)在腦血管疾病譜中屬于一種少見類型，任何年齡均可發(fā)病，有文獻(xiàn)報道[1-2]該病男女有別，在女性中發(fā)病率更高，是男性的3倍，男性人群發(fā)病率較低，但男性預(yù)后多不佳。CVST雖屬少見腦血管病類型，其臨床表現(xiàn)卻復(fù)雜多變，常缺乏特異性，易被誤診誤治，這是因為CVST的發(fā)病機(jī)制與多種原因和危險因素有關(guān)[3]，基于不同的病因和危險因素會導(dǎo)致不同的起病形式和臨床表現(xiàn)，尤其是慢性起病僅有顱內(nèi)高壓者，很易誤診為“良性顱內(nèi)高壓(benign intracranial hypertension，BIH)”[4]，必須依靠進(jìn)一步的影像學(xué)檢查甚或是反復(fù)檢查來確診?；鶎俞t(yī)師對本病缺少充分認(rèn)識，加之缺少相應(yīng)的影像學(xué)檢查工具，常會出現(xiàn)誤診現(xiàn)象?，F(xiàn)將我院近年收治的2例誤診病人報道如下，以提高基層醫(yī)師對本病的認(rèn)識，減少誤診誤治。

1 資 料

病例[1] 女性，26歲，主因“突發(fā)頭痛伴惡心、嘔吐3 d”于2015年10月29日來診。病人訴3 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈雙側(cè)持續(xù)性鈍痛，不能忍受，伴惡心，嘔吐為噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物。急行頭部CT檢查示雙側(cè)額前部蛛網(wǎng)膜下腔及枕后部蛛網(wǎng)膜下腔高密度影，遂以“蛛網(wǎng)膜下腔出血”收住院。入院查體：體溫 36.3 ℃，脈搏 65次/min，呼吸15次/min，血壓125/65 mmHg。神清語利，痛苦面容，神經(jīng)系統(tǒng)除頸略抵抗外余未見明顯異常。追問病史，病人于20 d前，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“剖宮產(chǎn)”手術(shù)，產(chǎn)一女嬰，但術(shù)后無發(fā)熱病史。實驗室檢查除D-二聚體2.3mg/L(0mg/L～0.5 mg/L)升高外，血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能等未見異常。腰椎穿刺腦脊液(CSF)檢查除壓力為340 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)外，余各項常規(guī)、生化、抗酸染色及墨汁染色均未見異常。CSF檢查結(jié)果否定“蛛網(wǎng)膜下腔出血”診斷。認(rèn)真閱讀頭部CT片，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)額前部及枕后部高密度影為擴(kuò)張的靜脈竇。頭部MRI檢查示軸位T2Wl左側(cè)橫竇及乙狀竇呈高信號，MRV示上矢狀竇、左側(cè)橫竇及乙狀竇未顯影，右側(cè)橫竇及乙狀竇局部信號不均勻。診斷為CVST。給予脫水降顱壓、低分子肝素鈉皮下注射抗凝及對癥支持治療半月余，復(fù)查頭部CT雙側(cè)前額部及枕后部高密度影全部消失，腰椎穿刺顱壓為220 mmH2O，好轉(zhuǎn)出院并繼續(xù)抗凝(阿司匹林腸溶片0.1 g)治療。半年后復(fù)查CSF顱壓為160 mmH2O，臨床痊愈。

病例[2] 女性，48歲，主因“間斷頭痛1年7個月，加重并伴視物模糊20 d、惡心1周”門診以“頭痛原因待診”于2015年3月16日收入院。病人于2013年8月無誘因出現(xiàn)頭痛，為間斷性，頭痛位置不固定，呈游走性，以前頭部為著，似悶脹樣，不伴惡心嘔吐，無發(fā)熱，頭痛時不影響生活及工作。曾就診多家醫(yī)院，考慮“緊張型頭痛”給予“布洛芬、感冒通、復(fù)方羊角膠囊”等對癥治療，效果尚可。近20 d來自覺頭痛癥狀加重并伴視物模糊，近1周來時有惡心，服用布洛芬及感冒通膠囊止痛效果不佳，追問病史近半年來自覺視力有下降，無復(fù)視。近8個月來每次經(jīng)期20余天，院外子宮及附件超聲檢查未見異常。既往頭部CT(2013年9月14日)未見異常，MRI(2014年12月19日)示空蝶鞍，余未見異常。入院查體：神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)科系統(tǒng)未見異常。眼底檢查示視乳頭水腫；血常規(guī)示血紅蛋白 10 g/dL；腰椎穿刺示顱內(nèi)壓270 mmH2O，CSF常規(guī)、生化等檢查未見異常。頭部MRI示空蝶鞍，余未見異常。考慮良性顱內(nèi)高壓，給予對癥治療，頭痛癥狀緩解出院。出院3個月后，病人再次出現(xiàn)頭痛伴惡心，在上級醫(yī)院門診行頭部MRV檢查示上矢狀竇近竇匯處有明顯的充盈缺損。隨以“上矢狀竇血栓形成”收住院給予抗凝、降顱壓治療，頭痛癥狀完全消失，隨訪至今未再有頭痛發(fā)生。

2 討 論

CVST是腦血管病中最不具有特征性臨床表現(xiàn)的一組少見腦血管病，故此，在臨床上比起其他常見腦血管病更易出現(xiàn)誤診，有文獻(xiàn)報道[5]其誤診率高達(dá)60%以上，嚴(yán)重影響對該病的早期治療和預(yù)后。究其原因有二：其一，顱內(nèi)靜脈在解剖結(jié)構(gòu)上無靜脈瓣，這就決定了其血液流向會在特定條件下發(fā)生逆流，加之靜脈管壁薄，缺少平滑肌組織，一些血液成分可穿過蛛網(wǎng)膜及其內(nèi)側(cè)面的硬腦膜進(jìn)入硬腦膜靜脈竇[6]，且從血流動力學(xué)特點看腦靜脈系統(tǒng)血流速度較慢，壓力低，一旦出現(xiàn)血管狹窄形成血栓，很易導(dǎo)致血栓范圍擴(kuò)大。其二，導(dǎo)致CVST的病因和危險因素較多，包括感染、系統(tǒng)性疾病、妊娠期(前3個月)/產(chǎn)褥期(產(chǎn)后4周內(nèi))、口服避孕藥、激素替代治療、貧血、醫(yī)源性因素和其他病因等，只要這些誘發(fā)因素引起顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血流動力學(xué)、靜脈管壁發(fā)生異?；蚴寡禾幱诟吣隣顟B(tài)，都可能誘發(fā)CVST[7]。病例[1]病人，發(fā)生于產(chǎn)褥期，初診醫(yī)師未認(rèn)真問詢病史和研讀頭部CT而擬診為“蛛網(wǎng)膜下腔出血”。有文獻(xiàn)報道[8]女性妊娠期和產(chǎn)褥期是引起顱內(nèi)靜脈血栓形成的高危人群，與妊娠和產(chǎn)褥有關(guān)的顱內(nèi)靜脈血栓形成53.8%是發(fā)生在產(chǎn)后4周內(nèi)，其可能的原因是產(chǎn)褥初期血液仍處于高凝狀態(tài)，加之分娩損傷、剖宮產(chǎn)、產(chǎn)鉗助產(chǎn)及產(chǎn)后感染等亦可能造成血流動力學(xué)、靜脈管壁發(fā)生異?；蚴寡禾幱诟吣隣顟B(tài)。該病人無產(chǎn)褥熱，入院時檢查發(fā)現(xiàn)D-二聚體2.3 mg/L(0 mg/L～0.5 mg/L)明顯升高，說明血液處于高凝狀態(tài)，與文獻(xiàn)報道一致[5]。故對于產(chǎn)褥期女性，如果出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐、癲癇及其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征時，應(yīng)高度警惕CVST。本組病例[2]以反復(fù)高顱壓就診，之所以導(dǎo)致誤診為“良性顱內(nèi)高壓”，是因為首次就診時只重視了病人“功能性子宮出血”導(dǎo)致的貧血，且頭部MRI檢查未見異常，未進(jìn)一步行MRV檢查。有文獻(xiàn)報道[9]以孤立性顱內(nèi)高壓為表現(xiàn)的CVST病人占CVST總發(fā)病率的30%，由此可見，病例[2]病人首次就診發(fā)生誤診就不足為奇了。CVST和BIH在治療上存在很大差異，且CVST如不及時治療可能會給病人帶來不良預(yù)后，因此，對于臨床上以慢性起病，僅表現(xiàn)為頭痛的病人，如果出現(xiàn)頭痛癥狀加重，并伴惡心嘔吐、視乳頭水腫的高顱壓病人，一定要慎重診斷BIH，必須要警惕CVST。但僅依靠MRV出現(xiàn)的“充盈缺損”診斷CVST有其局限性，因為MRV成像會受靜脈竇血流速度和形式的影響，難以區(qū)別是靜脈竇血栓形成還是先天的靜脈竇發(fā)育不良，有文獻(xiàn)報道[10]CTV對于細(xì)小的靜脈顯影優(yōu)于MRV，且偽影少受血流速度影響亦小，對CVST的診斷價值優(yōu)于MRV。因條件所限，沒有給病例[2]病人行CTV檢查，但該病人經(jīng)抗凝治療頭痛癥狀完全消失，且復(fù)查腰椎穿刺CSF壓力恢復(fù)正常，分析該病人的靜脈竇狹窄并非是先天的靜脈竇發(fā)育不良，其可能是導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高的原因。

綜上所述，CVST雖屬少見腦血管病，但在臨床上會時常遇到，因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，部分病例必須借助各種影像學(xué)檢查(MRI、MRV/CTV)來確診，尤其是僅表現(xiàn)為ICH的病人，更應(yīng)注意排除CVST的可能。

[1] Coutinho JM，Terro JM，Canhāop，et al.Cerebral venous and sinus thrombosis in women[J].strote，2009，40：2356-2361.

[2] Coutinho JM.Cerebral venous thrombosis[J].J Thromb Haemost，2015，13(Suppl 1)：S238-S244.

[3] 于朕楠，吳海燕，石向群.腦靜脈血栓形成的病理生理學(xué)和病因[J].國際腦血管病雜志，2017，25(6)：555-559.

[4] Friedman DI，Jacobson DM.Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension[J].Neurology，2002，59：1492-1495.

[5] 謝三平.顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成與D-二聚體的相關(guān)性研究[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(4)：501-503.

[6] Mortazavi MM，Denning M，Yalcin B，et al.The intracranial bridging veins：a comprehensive review of their history，anatomy，histology，pathology，and neurosurgical implications[J].Childs Nerv Syst，2013，29(7)：1073-1078.

[7] 于朕楠，吳海燕，石向群.腦靜脈血栓形成的病理生理學(xué)和病因[J].國際腦血管病雜志，2017，25(6)：555-559.

[8] 趙娜，郝靜，呂斌，等.腦靜脈/靜脈竇血栓形成伴顱內(nèi)出血患者的臨床特點及相關(guān)因素[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2017，34(1)：34-38.

[9] 顏榕，張曉君.特發(fā)性顱內(nèi)高壓與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成[J].中國卒中雜志，2011，6(10)：791-796.

[10] Khandelwal N，Agarwal A，Kochhar R，et al.Comparison of CT venography with MR venography in cerebal sinovenous thrombosis[J].Am J Roentgenol，2006，187：1637-1643.

R743 R259

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.22.047

1672-1349(2017)22-2941-02

山西省原平市第一人民醫(yī)院(山西原平 034100)，E-mail：493823975@qq.com

信息：胡文壽.腦靜脈竇血栓形成2例誤診分析[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(22)：2941-2942.

2017-05-11)

(本文編輯 郭懷印)