1.香港大學(xué)深圳醫(yī)院放射醫(yī)學(xué)中心(廣東 深圳 518133)

2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510515)

羅振東1陳衛(wèi)國2沈新平1賈 銘2秦耿耿2呂建勛1

骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤的臨床及影像表現(xiàn)分析

1.香港大學(xué)深圳醫(yī)院放射醫(yī)學(xué)中心(廣東 深圳 518133)

2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510515)

羅振東1陳衛(wèi)國2沈新平1賈 銘2秦耿耿2呂建勛1

目的 分析骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤的臨床及影像表現(xiàn)特點。方法 經(jīng)手術(shù)病理證實的18例骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤，16例行X線檢查，7例行CT檢查，14例行MRI檢查。結(jié)果 (1)臨床表現(xiàn)：男性10例，女性8例，發(fā)病年齡44-79歲，平均年齡60.1歲。(2)X線、CT表現(xiàn)：孤立性漿細(xì)胞瘤18例中，16例表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊，2例為膨脹性骨質(zhì)破壞，10例病灶內(nèi)可見殘存的硬化骨嵴及邊緣出現(xiàn)硬化。(3)MRI表現(xiàn)為正常骨髓信號被腫瘤取代，10例形成信號相對均勻的軟組織腫塊，4例軟組織腫塊信號不均。T1WI上病灶表現(xiàn)為等信號6例、稍高信號8例，T2WI病灶均表現(xiàn)為高或稍高信號，10例瘤周存在水腫，增強(qiáng)掃描均明顯強(qiáng)化。結(jié)論 骨盆是骨孤立性漿細(xì)胞的少見部位，好發(fā)于老年患者，其影像表現(xiàn)具有一定特征性。

漿細(xì)胞瘤；骨盆；腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

含造血性紅骨髓的部位均可發(fā)生漿細(xì)胞瘤，骨盆骨為孤立性漿細(xì)胞瘤的少見部位，較易誤診為骨盆常見的惡性肉瘤。目前對骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識仍存在不足，誤診率較高，為進(jìn)一步加深對該病的認(rèn)識，搜集了2005年1月～2015年12月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實的骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤18例，綜合分析它們的臨床及影像表現(xiàn)，以期對診斷、鑒別診斷提供有利的依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集經(jīng)手術(shù)或病理穿刺活檢證實的骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤18例，男性10例，女性8例。年齡在44～79歲之間，平均年齡為60.1歲。發(fā)病部位根據(jù)Enneking 提出的骨盆腫瘤切除方法的分區(qū)法進(jìn)行劃分。

1.2 檢查方法18例骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤中，16例行X線檢查，X線機(jī)采用GE RevolutionXR/d型及SIEMENS Aristos MX數(shù)字X線機(jī)，拍攝骨盆正位片或髖關(guān)節(jié)正側(cè)位片。7例行CT檢查，使用德國西門子SIEMENS SOMATOM Definition雙源CT和AS 64層CT掃描儀。14例行MRI檢查，MR檢查方法，采用場強(qiáng)為3.0T超導(dǎo)型MR核磁共振儀(美國GE公司Signal Excite)和1.5T導(dǎo)型MR核磁共振儀(德國西門子公司 Magnetom Avanto)，均行MR平掃，常規(guī)行軸位(T1WI、T2WI)，均行矢狀位(T2WI)掃描、冠狀位(T2WI或T1WI)掃描及脂肪抑制序列掃描，采用SE T1WI(TR 440～814ms，TE 6.4～14ms)、T2WI(TR 3800～6000ms，TE 65～97ms)、脂肪抑制序列(TR3000～4200ms，TE 90～137ms)。10例行Gd-DTPA常規(guī)劑量增強(qiáng)掃描T1加權(quán)成像，對比劑劑量0.2mmol/kg，流速2.5ml/s。病理檢查方法：18例標(biāo)本均常規(guī)切片行蘇木精-伊紅(HE)染色。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)男女比例為1.25:1，發(fā)病年齡范圍44～79歲，中位發(fā)病年齡60.1歲，骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤好發(fā)于老年患者。18例骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤中，單區(qū)及多區(qū)受累各9例。臨床多表現(xiàn)為臀部疼痛或髖關(guān)節(jié)活動受限。發(fā)病部位：18例骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤中，單區(qū)受累9例，包含Ⅰ區(qū)3例、Ⅱ區(qū)1例、Ⅲ區(qū)3例、Ⅳ區(qū)2例，多區(qū)受累9例，包含Ⅰ+Ⅱ區(qū)2例、Ⅰ+Ⅳ區(qū)2例、Ⅱ+Ⅲ區(qū)2例、Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ區(qū)2例，Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ區(qū)1例。

2.2 影像表現(xiàn)18例單發(fā)骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤中，行X線檢查16例，行CT檢查病例7例，均表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊，10例病灶內(nèi)可見殘存的硬化骨嵴及邊緣出現(xiàn)硬化(圖1、4、6)，均無病理性骨折及骨膜反應(yīng)，病灶內(nèi)未見明確鈣化及骨化。14例行MRI檢查病例均表現(xiàn)為正常的骨髓信號被腫瘤信號取代，10例形成信號相對均勻的軟組織腫塊，4例軟組織腫塊信號不均。T1WI上病灶表現(xiàn)為等信號6例、稍高信號8例(圖2、7)，T2WI病灶均表現(xiàn)為高或稍高信號(圖3、5、8)，5例病灶內(nèi)見線狀低信號(圖3、9)，10例存在瘤周水腫(圖3、9)，增強(qiáng)掃描均明顯強(qiáng)化(圖10)。

3 討 論

圖1-3 患者，男，60歲，右側(cè)髖部疼痛3個月。（圖1）X線平片顯示右側(cè)髂骨（I+II區(qū)）大片溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見多條殘存粗大骨嵴，邊緣可見硬化。（圖2-3）T1WI序列、橫軸位脂肪抑制T2WI序列顯示右側(cè)髂骨溶骨性骨質(zhì)破壞伴明顯軟組織腫塊，骨髓腔信號被腫瘤信號取代，骨質(zhì)破壞區(qū)及周圍軟組織腫塊呈稍短T1、長T2信號，內(nèi)可見條索狀低信號及斑點狀高信號，瘤周可見片狀水腫。圖4-5 患者，女，64歲，雙下肢疼痛2個月。（圖4）CT顯示右側(cè)髂骨（IV區(qū)）溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見殘存粗大骨嵴，邊緣可見硬化。（圖5）T2WI序列顯示左側(cè)髂骨溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，呈稍長T2信號，邊緣可見硬化緣低信號。圖6-10 患者，男，50歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)腰背部腫塊9個月。（圖6）X線平片顯示右側(cè)髂骨（I+II+VI區(qū)）大片溶骨性骨質(zhì)破壞伴明顯軟組織召開過，病灶內(nèi)可見多條殘存粗大骨嵴。（圖7-10）T1WI序列、橫軸位脂肪抑制T2WI序列顯示右側(cè)髂骨溶骨性骨質(zhì)破壞伴明顯軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞區(qū)及周圍軟組織腫塊呈稍短T1、長T2信號，內(nèi)可見條索狀低信號及斑點狀高信號，瘤周可見片狀水腫，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。

2013年WHO骨腫瘤新分類(第四版)中對部分惡性骨腫瘤作了修改，其中原來的造血細(xì)胞源性惡性骨腫瘤中的漿細(xì)胞骨髓瘤更改為漿細(xì)胞瘤(漿細(xì)胞骨髓瘤和骨的孤立性漿細(xì)胞瘤)，其中骨的孤立性漿細(xì)胞瘤的發(fā)病率較低，僅占漿細(xì)胞瘤的5%。含造血性紅骨髓的部位均可發(fā)生漿細(xì)胞瘤，漿細(xì)胞瘤最常侵犯的部位為脊柱骨，其次是骨盆骨，雖然骨盆骨為漿細(xì)胞骨髓瘤的好發(fā)部位之一，但是骨的孤立性漿細(xì)胞瘤在骨盆的發(fā)病率則相對較低。本組骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤18例，根據(jù)Enneking提出的骨盆腫瘤切除方法的分區(qū)法[4]進(jìn)行分區(qū)即Ⅰ區(qū)：病變僅侵犯髂骨翼；Ⅱ區(qū)：病變侵及髖臼周圍區(qū)域；Ⅲ區(qū)：病變侵及恥骨上下支；Ⅳ區(qū)：病變侵及髂骨的骶骨區(qū)域，其中單區(qū)受累及多區(qū)受累各9例，Ⅰ、Ⅱ區(qū)受累更加常見，可能與I、II區(qū)為髂骨所在區(qū)域，髂骨為人體最大的富含紅骨髓的不規(guī)則形扁骨有一定關(guān)系。

漿細(xì)胞瘤包括漿細(xì)胞骨髓瘤、骨的孤立性漿細(xì)胞瘤及髓外漿細(xì)胞瘤，漿細(xì)胞骨髓瘤即原來的多發(fā)性骨髓瘤，占漿細(xì)胞瘤的絕大部分，而骨的孤立性漿細(xì)胞瘤具有相對嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]即①病理活檢證實為漿細(xì)胞瘤；②非腫瘤部位骨髓穿刺檢查為陰性，漿細(xì)胞＜10%；③臨床及放射學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)另外病變；④患者無貧血、高血鈣或腎受累證據(jù)。漿細(xì)胞瘤多發(fā)生于40～60歲，其中骨孤立性漿細(xì)胞瘤臨床少見，不同人種發(fā)病率存在差異，黑種人發(fā)病率最高，其次為白種人，亞洲人最少見。本組發(fā)病年齡為44～79歲，平均年齡為60.1歲，與文獻(xiàn)報道基本一致。目前對骨的孤立性漿細(xì)胞瘤是否真正獨立存在還有爭議，國外也有學(xué)者認(rèn)為骨的孤立性漿細(xì)胞瘤為漿細(xì)胞骨髓瘤(即多發(fā)性骨髓瘤)的早期表現(xiàn)，部分孤立性漿細(xì)胞瘤可以進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤[3-5]。

發(fā)生于骨盆的孤立性漿細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)與骨盆其它常見的惡性骨腫瘤有相類似的影像表現(xiàn)，多表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊，但與其它惡性骨腫瘤相比，骨的孤立性漿細(xì)胞瘤屬于低度侵襲性腫瘤，腫瘤周圍及殘存的骨小梁在相對長時間的應(yīng)力作用下出現(xiàn)邊緣硬化及病灶內(nèi)殘存的硬化骨嵴，與位于脊柱的孤立性漿細(xì)胞瘤“微腦”征[6]即脊柱骨膨脹性骨質(zhì)破壞邊緣殘留一些較粗的骨嵴影，在軟組織密度或信號襯托下，尤其是MRI T2WI或腫瘤強(qiáng)化白色背景襯托下頗似腦溝、腦回的影像表現(xiàn)類似具有一定的特征性，國內(nèi)也有學(xué)者[7]提出“微腦”征中2條以上相鄰骨嵴的表現(xiàn)才典型。本組18例骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤中，10例病灶內(nèi)可見殘存的硬化骨嵴及邊緣出現(xiàn)硬化，且骨嵴均在2條以上，與文獻(xiàn)基本一致。另外骨的孤立性漿細(xì)胞瘤的軟組織腫塊信號相對更加均勻，與腫瘤細(xì)胞成分相對單一，細(xì)胞間質(zhì)少，病變相對密實，不容易出現(xiàn)出血及壞死有關(guān)[8]。國內(nèi)外學(xué)者[9-11]分析位于脊柱及四肢長骨的孤立性漿細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍缺乏水腫，并認(rèn)為與孤立性漿細(xì)胞瘤低侵襲性、生長緩慢有關(guān)，具有一定的特征性。但骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤與位于脊柱和四肢長骨病變不同，本組14例行MRI檢查的病變中，10例出現(xiàn)瘤周水腫，說明位于骨盆的孤立性漿細(xì)胞瘤瘤周較易出現(xiàn)水腫，可能與位于骨盆的病變位置比較深在，臨床癥狀不明顯，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變時體積已經(jīng)較大，對周圍的組織血管推壓有一定的關(guān)系。

骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤的發(fā)病率較低，需要與骨盆其它惡性骨腫瘤鑒別，包括轉(zhuǎn)移瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤及淋巴瘤。轉(zhuǎn)移瘤是骨盆最常見的惡性腫瘤，與骨的孤立性漿細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡均較大，但轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)惡性腫瘤的病史。軟骨肉瘤是骨盆最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，病灶內(nèi)多有點狀或環(huán)形鈣化；骨肉瘤和尤文肉瘤更好發(fā)于青少年，骨肉瘤多具有特征性的瘤骨，尤文肉瘤骨質(zhì)硬化表現(xiàn)少見。淋巴瘤好發(fā)于中青年，可表現(xiàn)為滲透狀或蟲蝕狀骨質(zhì)破壞伴信號相對均勻的軟組織腫塊，亦可出現(xiàn)骨質(zhì)硬化，但腫瘤內(nèi)多無殘存骨嵴，兩者較難鑒別時，需要行病理學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。

骨盆孤立性漿細(xì)胞瘤發(fā)病率較低，好發(fā)于老年患者，多表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊，軟組織腫塊MRI信號相對較均勻，多存在瘤周水腫，骨質(zhì)破壞邊緣可出現(xiàn)硬化及病灶內(nèi)可見殘存的硬化骨嵴具有一定的特征性，須與骨盆其它惡性骨腫瘤鑒別。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

Clinical and Imaging Manifestation of Solitary Plasmacytoma in Pelvic Bones

LUO Zhen-dong, CHEN Wei-guo, SHEN Xin-ping,et al．, Department of Radiology, The University of Hong Kong-Shenzhen Hospital, Shenzhen 518133, Guangdong Province, China

ObjectiveThe objective was to characterize clinical manifestation and imaging findings of solitary plasmacytoma in pelvic bones． Methods Clinical and imaging data for solitary plasmacytoma of pelvic bones in 18 patients were reviewed retrospectively．Conventional radiographs (n=16), computed tomographic images (n=7), and magnetic resonance images (n=14) were reviewed． All the patients were stained with hematoxylineosin and microscopically examined． Results There were eight female and 10 male patients with an age range of 44 to 79 years (average age, 60．1 years)． 16 cases showed the cortical disruption with soft tissue mass,the other two cases showed expansive destruction of bone．10 cases showed the cortical disruption with rim osteosclerosis and bony septations．All the cases that had MRI examination showed normal marrow being replaced by tumors and 10 cases had extra-osseous soft tissue mass． The affected bone marrow and soft tissue mass showed isointensity six cases and slightly hyperintensity eight cases relative to muscles．T2-weighted MR images revealed hyperintensity with peritumoral edema． Gadolinium-DTPA-enhanced T1-weighted MR images showed significant enhancement in 10 cases． Conclusion Solitary plasmacytoma in pelvic bones is rare, it mainly occurred in elderly patients．Solitary plasmacytoma in pelvis bones have characteristic images that it is important for its diagnosis and differential diagnosis．

Plasmacytoma; Pelvic Bones; X-ray; Computer Tomography

R826.67

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.08.039

2017-07-11

陳衛(wèi)國