葉彩宏，朱向明，李國杰，江 峰

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖 241001)

·影像醫(yī)學(xué)·

產(chǎn)前超聲多切面并節(jié)段分析法篩查胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的應(yīng)用價(jià)值

葉彩宏，朱向明，李國杰，江 峰

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖 241001)

目的：探討產(chǎn)前超聲多切面并節(jié)段分析法篩查胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的應(yīng)用價(jià)值。方法：回顧性分析2013年1月～2016年10月我院應(yīng)用多切面并節(jié)段分析法檢出40例胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的聲像圖特征。結(jié)果：產(chǎn)前超聲診斷法洛四聯(lián)癥(TOF)10例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)8例，右室雙出口(DORV)12例，永存動(dòng)脈干(PTA)10例。40例均經(jīng)我科三名副主任以上醫(yī)師會(huì)診，18例我院引產(chǎn)后部分經(jīng)病理解剖證實(shí)，1例足月分娩后超聲心動(dòng)圖證實(shí)，外院引產(chǎn)21例。結(jié)論：產(chǎn)前多切面并節(jié)段分析法是篩查胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的可靠方法，具有較好的臨床應(yīng)用價(jià)值。

產(chǎn)前超聲；胎兒；圓錐動(dòng)脈干畸形；多切面； 節(jié)段分析法

胚胎時(shí)期，連接心室的圓錐部和連接動(dòng)脈弓的動(dòng)脈干總稱為圓錐動(dòng)脈干，如果胚胎期圓錐動(dòng)脈干間隔發(fā)育受阻可導(dǎo)致圓錐動(dòng)脈干異常，常見有：法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TOF)、右室雙出口(double outlet left ventricle,DORV)、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries,TGA)、永存動(dòng)脈干(persistent truncus arteriosus,PTA)等心臟復(fù)雜畸形，占青紫型心天性心臟病的70%，約半數(shù)死于嬰兒期[1]。本研究回顧性分析我院行產(chǎn)前超聲應(yīng)用多切面并節(jié)段分析法檢出或疑似圓錐動(dòng)脈干畸形 (conotruncal defects，CTD)的胎兒聲像圖特征，旨在提高圓錐動(dòng)脈干畸形的產(chǎn)前檢出率，減少漏診誤診，有利于為孕婦及早作出產(chǎn)前診斷和妊娠轉(zhuǎn)歸。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 統(tǒng)計(jì)2013年1月～2016年10月間在我院產(chǎn)前超聲檢出或疑似胎兒心臟圓錐動(dòng)脈干畸形的孕婦40例，年齡19～43歲，平均(28.2±5.7)歲；孕周22～34周，平均(26.1±3.3)孕周。其中38例為單胎妊娠，2例為雙胎妊娠。

1.2 儀器及方法

1.2.1 儀器 采用Philips IE33和GE Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～6.0 MHz。

1.2.2 方法 孕婦取仰臥或側(cè)臥位，啟動(dòng)產(chǎn)科檢查模式，依照胎兒心臟掃查指南進(jìn)行[2]。首先進(jìn)行胎兒生長(zhǎng)指標(biāo)的測(cè)量及其附屬物的檢查，確定胎方位及胎兒左、右側(cè)，排除有無合并心外畸形；后啟動(dòng)胎兒心臟檢查模式，首先獲取胎兒腹部橫切面，然后向上平移并旋轉(zhuǎn)探頭，獲取心臟四腔心切面，探頭再向頭側(cè)偏移顯示左、右室流出道長(zhǎng)軸、三血管及三血管-氣管，必要時(shí)聯(lián)合主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸、腔靜脈長(zhǎng)軸、大動(dòng)脈短軸等諸多切面；按序觀察降主動(dòng)脈、下腔靜脈與脊柱的位置關(guān)系，確定內(nèi)臟位置、心軸方向、識(shí)別左右心房、左右心室及其連接，觀察兩組房室瓣的位置，心室與大血管的連接關(guān)系及靜脈與心房的回流情況，觀察卵圓孔膜的活動(dòng)方向、范圍及室間隔的連續(xù)狀況。疊加彩色多普勒進(jìn)行胎兒心臟血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的觀察和測(cè)量。

1.3 質(zhì)量控制 所有影像資料儲(chǔ)存于超聲工作站及檢查儀器的硬盤中，隨時(shí)可以調(diào)取影像資料與病理解剖診斷、產(chǎn)后跟蹤隨訪結(jié)果進(jìn)行比較。所有超聲診斷均由2名以上的醫(yī)師共同出具報(bào)告[3]，并由三名副主任以上醫(yī)師會(huì)診，部分引產(chǎn)兒征詢父母同意后行病理解剖。

2 結(jié)果

2.1 共檢出CTD胎兒40例，包括TOF10例，TGA8例(完全型TGA7例、矯正型TGA1例)，DORV12例，PTA 10例。單胎妊娠38例，雙胎妊娠2例。18例我院引產(chǎn)后部分經(jīng)病理解剖證實(shí)，1例足月分娩后超聲心動(dòng)圖證實(shí)，外院引產(chǎn)21例。

2.2 比較CTD在各切面出現(xiàn)異常表現(xiàn)的病例數(shù)量及其構(gòu)成情況見表1。

表1 CTD在各切面出現(xiàn)異常表現(xiàn)的病例構(gòu)成[n(%)]

n4CVLVOTDRVOTD3VV-3VTTOF104(40)10(100)10(100)10(100)DORV125(42)12(100)12(100)12(100)TGA84(50)8(100)8(100)8(100)PTA107(70)10(100)10(100)10(100)

2.3 合并心內(nèi)心外畸形情況 10例合并心內(nèi)畸形：?jiǎn)涡氖?例，完全性心內(nèi)膜墊缺損3例，單心房1例，三尖瓣閉鎖1例，左心發(fā)育不良綜合征1例，右位心1例；10例合并心外畸形：中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形1 例，脊柱畸形1例，肺發(fā)育異常1例，四肢畸形4例，顏面部畸形1例，單臍動(dòng)脈1例。

3 討論

3.1 CTD的病理解剖特點(diǎn) TOF是由于圓錐間隔的分隔和旋轉(zhuǎn)異常導(dǎo)致流出道與心球分隔對(duì)位不良，致主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，表現(xiàn)為雙室雙出口，兩條大血管空間關(guān)系無明顯改變，肺動(dòng)脈狹窄是其主要特點(diǎn)，同時(shí)因室間孔不能閉合形成室間隔缺損，因胎兒期特殊的血液循環(huán)方式，較少出現(xiàn)右心室肥厚(圖1)。

圖1 TOF左、右室流出道切面

DORV是因圓錐間隔和動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分或分隔不良，致兩條大動(dòng)脈始終保持原始狀態(tài)，平行排列，表現(xiàn)為單室雙出口，兩條大動(dòng)脈全部或絕大部分發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣為肌性連接，室間隔缺損為左心室唯一出口[5](圖2)。

圖2 DORV左、右室流出道切面

TGA主要是因圓錐動(dòng)脈間隔的內(nèi)螺旋發(fā)育不良或圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不良并伴有瓣下圓錐部分的發(fā)育異常，常合并對(duì)位不良型室間隔缺損。表現(xiàn)為雙室雙出口，兩條大動(dòng)脈失去交叉關(guān)系，呈平行排列，分為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(圖3)。

圖3 TGA左、右室流出道切面

PTA是圓錐動(dòng)脈干的間隔發(fā)育停止或障礙，同時(shí)肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不良未能與圓錐間隔融合而導(dǎo)致室間隔的圓錐部發(fā)育不良形成較大室間隔缺損。表現(xiàn)為雙室單出口，共干騎跨于室缺上接受來自兩側(cè)心室的血液，單組半月瓣(圖4)。

圖4 PTA左、右室流出道切面

3.2 CTD的多切面聲像圖特點(diǎn)及節(jié)段分析 CTD的病理解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是超聲診斷的依據(jù)，確認(rèn)左、右心房；左、右心室及房室連接；辨認(rèn)兩條大動(dòng)脈；心室與大動(dòng)脈的連接及其排列關(guān)系是超聲診斷圓錐動(dòng)脈干畸形的關(guān)鍵。節(jié)段分析法最初被用于病理解剖診斷先天性心臟病，后用于影像學(xué)診斷[6]，它是將超聲諸多孤立的切面貫穿為對(duì)心房、心室、大動(dòng)脈三個(gè)節(jié)段進(jìn)行分段診斷和對(duì)房室連接、心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系進(jìn)行掃查分析，從而為復(fù)雜心天性心臟病提供準(zhǔn)確、清晰、有效的影像學(xué)診斷方法。

目前超聲篩查胎兒心臟常規(guī)切面包括四腔心切面，左、右心室流出道切面，三血管及三血管-氣管切面，每個(gè)切面都各有其觀察要點(diǎn)。四腔心切面是最基礎(chǔ)的切面，可觀察心臟的位置、大小、房室連接等，因其無法顯示大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系，對(duì)涉及左右室流出道和大動(dòng)脈異常的心臟畸形有較大局限性[6]，檢出率低。本研究結(jié)果中四腔心切面異常只有20例(50%)，見表1。其中TOF四腔心切面異常僅4例，主要是由于其室間隔缺損常常位于主動(dòng)脈瓣下，且房室腔的比例在胎兒期無明顯改變，這與藏玲[7]、龍湘黨[8]等報(bào)道一致；而在DORV、TGA、PTA合并房室瓣異常或者其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致左、右心腔比例失常時(shí)，四腔心才顯示異常。因此四腔心切面對(duì)CTD敏感性低，不作為CTD的有效篩查切面。左、右室流出道切面通過顯示心室與大動(dòng)脈位置及連接關(guān)系、主動(dòng)脈前壁與室間隔是否延續(xù)、主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉纖維連接有無中斷、流出道有無狹窄、大動(dòng)脈內(nèi)徑、兩條大動(dòng)脈在心底是否存在交叉等對(duì)圓錐動(dòng)脈干的解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行觀察。本組研究所示40例均存在異常(異常構(gòu)成比100%)。主要表現(xiàn)為①大動(dòng)脈與室間隔連續(xù)性中斷：除4例TGA外，余下均顯示大動(dòng)脈與室間隔連續(xù)性中斷；②大動(dòng)脈與心室連接異常：所有的DORV、PTA、TGA均表現(xiàn)連接異常；③兩條大動(dòng)脈交叉關(guān)系消失：8例TGA及7例DORV兩條大動(dòng)脈呈平行排列；④主動(dòng)脈騎跨：左室流出道切面10例TOF及8例DORV均顯示主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，并由此可判斷騎跨程度，表明左、右室流出道是篩查CTD至關(guān)重要的切面。

Yagel等[9]提出了三血管切面，用于篩查胎兒升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及主肺動(dòng)脈畸形。在三血管切面中主肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈及上腔靜脈自左向右依次排列，且內(nèi)徑逐漸縮小。本組研究中三血管切面異常表現(xiàn)為①數(shù)目異常：數(shù)目減少，PTA均顯示單根大動(dòng)脈和上腔靜脈2根血管；②內(nèi)徑異常：TOF及DORV均顯示肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈增寬；③關(guān)系的異常：TGA均表現(xiàn)為主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左側(cè)。因三血管切面具有在一個(gè)切面中同時(shí)觀察三根血管的特點(diǎn)，可作為左右心室流出道切面的有力補(bǔ)充。

總之，因胎兒期存在特殊的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管循環(huán)，孤立或片面的切面掃查都有可能造成誤診或漏診，本研究聯(lián)合應(yīng)用以上四個(gè)主要切面，并依據(jù)不同切面觀察的內(nèi)容，將諸多切面按節(jié)段分析法對(duì)心房、房室瓣、心室、動(dòng)脈圓錐和大動(dòng)脈進(jìn)行整合并序貫掃查、綜合分析，并疊加彩色多普勒，觀察血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，提高了CTD疾病的診斷率，使復(fù)雜的CTD獲得較為明確的診斷與鑒別診斷，多切面并節(jié)段分析法在篩查胎兒心臟CTD中具有較好的臨床應(yīng)用價(jià)值。

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Application value of prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in the screening of conotruncal defects in fetus

YE Caihong,ZHU Xiangming,LI Guojie,JIANG Feng

Department of Ultrasound，The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College，Wuhu 241001，China

Objective： To assess the application value of prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in the screening of conotruncal defects in fetus.Methods: The echocardiographic properties were retrospectively examined in 40 fetal of cases heart conotruncal defects confirmed by prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach in our hospital between January 2013 and October 2016.Results: Of 40 cases undergone prenatal ultrasonography,10 were initially diagnosed as conotruncal defects,8 as transposition of the great arteries (TGA),12 as double outlet right ventricle (DORV),and 12 as persistent truncus arteriosus (PTA).The diagnosis was further consulted by three senior experts in our department.Eighteen cases were confirmed by dissection after induced delivery,one was supported by postnatal echocardiography,and 21 were induced in other hospital.Conclusion: Prenatal ultrasonography with multi-sections and sequential segmental approach has higher clinical value and is a reliable technique for the screening of conotruncal defects in fetus.

prenatal ultrasound；fetus；conotruncal defects；multi-sections；sequential segmental approach

1002-0217(2017)04-0375-03

2016-12-05

葉彩宏(1968-)，女，主治醫(yī)師，(電話) 13955393800，(電子信箱) yechwuhu@sina.com; 朱向明，男，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師，(電子信箱) zhuxmwuhu@163.com， 通信作者。

R 714.5;R 445.1

A

10.3969/j.issn.1002-0217.2017.04.022