孫 偉， 楊 頡， 王一哲， 程慶水， 黃后寶

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 泌尿外科， 安徽 蕪湖 241001)

成人腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診治體會

孫 偉， 楊 頡， 王一哲， 程慶水， 黃后寶

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 泌尿外科， 安徽 蕪湖 241001)

目的：提高成人腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的早期診斷與治療。方法：回顧分析我院2007年1月～2016年6月8例成人腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床資料，對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷、病理進行討論。結(jié)果：8例患者均通過手術(shù)切除腎上腺腫瘤，其中5例行腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，3例經(jīng)腹腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理均提示腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，術(shù)后恢復(fù)正常。術(shù)后隨訪半年以上，8位患者均未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論：成人腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種極其罕見的良性腫瘤，臨床癥狀常不典型，大多僅通過超聲、CT和MRI診斷為腎上腺占位，無法排除其他疾病，目前確診仍有賴于術(shù)后病理檢查，手術(shù)切除腫瘤是最為有效的治療方法，且預(yù)后大多良好。

腎上腺腫瘤；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；核磁共振成像；電子計算機體層攝影

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma of adrenal gland，AGNs)是一種罕見的泌尿系統(tǒng)腫瘤，它不像其他腎上腺腫瘤(如嗜鉻細(xì)胞瘤等)影響機體的內(nèi)分泌系統(tǒng)，因此患者基本上無明顯的臨床表現(xiàn)。由于該疾病缺乏明顯的臨床癥狀及典型的影像學(xué)表現(xiàn)，故術(shù)前難以明確診斷，只有通過手術(shù)切除后，術(shù)后病理才能夠確診。本文回顧性分析弋磯山醫(yī)院2007年1月～2016年6月收治的術(shù)后病理提示AGNs的8例患者資料，探討其臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例病例中男性6例，女性2例；發(fā)病年齡21～63歲；8例患者中4例患者病灶位于右側(cè)，其余4例病灶位于左側(cè)；6例患者為體檢時B超檢查偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，1例患者訴頻繁頭痛伴四肢無力，入院完善相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，1例患者無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)腰部疼痛不適，至我院進一步就診時發(fā)現(xiàn)腎上腺占位。2例患者有高血壓病史，自理高血壓藥物，入院后監(jiān)測血壓，大致為130～160 mmHg/90～110 mmHg，其余6例患者無高血壓病史，入院后監(jiān)測血壓均在正常范圍內(nèi)。

1.2 方法

1.2.1 實驗室檢查 患者入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查。5例患者術(shù)前血檢提示尿17羥類固醇、尿17酮類固醇、兒茶酚胺、腎素、血管緊張素、醛固酮和皮質(zhì)醇等相關(guān)檢查均正常。另3例患者血檢提示腎素、血管緊張素、醛固酮輕度升高，其余檢查未見異常。

1.2.2 影像學(xué)檢查 8例患者均行腎上腺B超及腎上腺CT平掃+增強。其中7位B超提示：腎上腺區(qū)實性占位性病變，1例提示腎上腺區(qū)囊性占位性病變，內(nèi)部回聲不均勻；我院腎上腺CT平掃+增強提示：腎上腺占位性病變。其中6例CT上顯示為圓形、類圓形軟組織密度影，邊界清楚，密度均勻，其CT值為27～35 HU，2例CT圖像顯示為不規(guī)則形軟組織密度腫塊影，密度不均勻，其CT值分別為25、32 HU，其內(nèi)見點狀鈣化，邊界清楚。所有患者CT增強均為動脈期及靜脈期無明顯強化，分泌期有所強化。其中1例病灶內(nèi)見點狀鈣化，病灶包繞右腎動靜脈，見圖1。通過影像學(xué)表現(xiàn)，3位患者診斷該病可能，5位患者無法明確占位性質(zhì)。所有8位患者均積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，口服α-受體阻滯劑(酚芐明)10 mg，每日2次，并于術(shù)前2日輸注晶體及膠體(2∶1)擴充血容量。待完善術(shù)前準(zhǔn)備后行手術(shù)治療。

A：CT平掃；B：CT靜脈期；C：CT動脈期；D：CT強化期。

圖1 患者術(shù)前影像學(xué)檢查

2 結(jié)果

8例患者均行手術(shù)治療。其中5例行腹腔鏡下腎上腺腫物切除術(shù)，3例行開放性腎上腺腫物切除術(shù)。其中1例因腫物體積較大，腹腔鏡下難以完全切除腫物，與患者家屬溝通后，由腹腔鏡更換至開放性手術(shù)。術(shù)中所有患者生命體征平穩(wěn)，血壓波動較小。8例腫瘤均完整切除，包膜基本完整，切面灰白黃，實性，質(zhì)韌，體積最小者4.2 cm×3.1 cm×1.7 cm，最大者9.2 cm×7.2 cm×4.3 cm。其中1例做了術(shù)中快速病理，提示①(右側(cè)腎上腺，第1次送檢)鏡檢示：膠原化的纖維組織伴梗死；另見一枚鈣化結(jié)節(jié)，須待常規(guī)脫鈣后制片觀察，以進一步明確診斷；②(右側(cè)腎上腺，第2次送檢)梭形細(xì)胞腫瘤，考慮為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，須待常規(guī)及免疫組化標(biāo)記，以進一步明確診斷。術(shù)后所有標(biāo)本均送至病理科檢查，最終8例患者腎上腺標(biāo)本病理報告均為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，見圖2。本文所討論的8例患者術(shù)后1周內(nèi)拔除引流管及尿管，術(shù)后恢復(fù)尚可，予以辦理出院，術(shù)后所有患者均獲我科定期電話隨訪，定期行B超或泌尿系CT檢查，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

A、B均為光鏡200倍HE染色。

圖2 術(shù)后病理圖像

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種起源于神經(jīng)嵴、schwannian基質(zhì)及交感神經(jīng)干的連接組織的良性腫瘤，其經(jīng)常發(fā)生在后縱隔或腹膜后，但也有一部分發(fā)生在腎上腺及頸部[1]。AGNs是一種發(fā)生在腎上腺的罕見的腫瘤，大約占所有神經(jīng)節(jié)瘤的21%，AGNs好發(fā)于兒童和年輕人(年齡范圍10～40歲)，其發(fā)病率在性別上無差異[2]。由于AGNs的發(fā)生率很低，且大多數(shù)不會影響機體內(nèi)分泌系統(tǒng)，造成激素水平的變化，故多數(shù)患者并沒有明顯的臨床癥狀，難以通過臨床癥狀來確診。當(dāng)AGNs合并嗜鉻細(xì)胞瘤時，機體內(nèi)的兒茶酚胺含量的變化是可以被監(jiān)測的；單一的AGNs，其人體內(nèi)的兒茶酚胺含量的變化是無規(guī)律可循的[3]。大量研究表明，AGNs的發(fā)生通常和基因突變沒有關(guān)聯(lián)。然而，Lora等[4]通過兩例AGNs病例發(fā)現(xiàn)其與MEN2A和MEN2B基因有關(guān)。

3.2 影像學(xué)特征 AGNs的患者通常無特殊的臨床表現(xiàn)，其診斷首先依賴于影像學(xué)特征。B超、CT、MRI都是檢查AGNs的手段，但均缺乏特異性。目前尚無文獻(xiàn)報道，僅通過影像學(xué)表現(xiàn)能夠確診AGNs。因此，各種影像學(xué)檢查只能診斷為腎上腺占位，對腎上腺腫瘤予以精確定位。但經(jīng)許多影像學(xué)醫(yī)生的總結(jié)，其還是有一定的規(guī)律可循的。CT圖像上，許多研究證實ANGs的CT平掃的衰減值通常在25～40 HU之間[5-6]。AGNs早期強化的CT值大約為40 HU，而在延遲強化期大約為66.5 HU[7]。腎上腺腺瘤和AGNs在CT上顯示的形態(tài)基本相似，然而腎上腺腺瘤大多數(shù)<5 cm，其延遲強化的程度都是超過50%的，這一特點對診斷腎上腺腺瘤有著重要意義(其靈敏度為98%，特異度為92%)。腎上腺腺癌通常>5 cm，其在CT上強化前后顯示異質(zhì)性是不同的[8-10]。MRI圖像上，AGNs的圖像在T1加權(quán)上顯示的是低密度的信號，而在T2加權(quán)上顯示的是不均勻的加強信號[11]。T2加權(quán)上的高信號這一特點和嗜鉻細(xì)胞瘤很相似，但兩者在兒茶酚胺的分泌上又是不同的。更常見的腎上腺皮質(zhì)腺瘤通常富含脂質(zhì)，展現(xiàn)出不同的信號，因此通過這點可與其他腎上腺腫瘤相區(qū)別[12]。

3.3 病理特征 無論是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)還是影像學(xué)檢查，均不能確診AGNs。明確診斷該疾病必須根據(jù)病理學(xué)結(jié)果。在許多AGNs的實體標(biāo)本中，AGNs的切面是質(zhì)地硬、均一的。而在顯微鏡下，AGNs是由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、梭形細(xì)胞及神經(jīng)纖維組成[3]。AGNs在病理學(xué)上應(yīng)該與嗜鉻細(xì)胞瘤及神經(jīng)鞘瘤相互鑒別。雖然有時候嗜鉻細(xì)胞瘤也是由梭形細(xì)胞組成，但嗜鉻細(xì)胞瘤病理學(xué)能夠看到嵌套結(jié)構(gòu)，這是和AGNs不同的地方[13]。神經(jīng)鞘瘤也是腎上腺腫瘤的一種，其與梭形細(xì)胞增殖相關(guān)，但缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；同樣在AGNs中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的分布是相當(dāng)不均勻的，這點是兩者的區(qū)別所在[14]。

3.4 治療 雖然AGNs是一種良性腫瘤，生長速度緩慢，早期無明顯的臨床表現(xiàn)，對患者的生命沒有太大影響，但如果腫瘤過度生長，可壓迫鄰近臟器，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)(腹部疼痛、呼吸困難等)，故根治性切除成為治療AGNs的首選方法。在早期手術(shù)方案的選擇中開放手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)的選擇主要是由術(shù)者的習(xí)慣而定，腫瘤的大小對手術(shù)方案的制定沒有什么意義。然而，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，其具有術(shù)中創(chuàng)傷小，恢復(fù)時間快等優(yōu)點，故腹腔鏡下腎上腺腫瘤根治性切除已成為治療AGNs的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。大多數(shù)研究認(rèn)為對于腫瘤體積較小的患者，應(yīng)首選腹腔鏡下根治性切除術(shù)，然而對于腫瘤體積很大或是腫瘤與周圍組織粘連較重時，通常選擇開放性手術(shù)。外科醫(yī)生應(yīng)該注意術(shù)前檢查，正確評估腫瘤的大小[15]。

AGNs是一種罕見的良性腫瘤，多數(shù)患者無明顯的臨床癥狀，很多病人都是在體檢中無意發(fā)現(xiàn)的腎上腺占位，從而進一步就診，行手術(shù)治療切除腫瘤病理化驗后確診的。雖然AGNs是一種良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡快手術(shù)，有利于患者日后生活。

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Experience of diagnosis and treatment of adult adrenal ganglioneuroma

SUN Wei,YANG Jie,WANG Yizhe,CHENG Qingshui,HUANG Houbao

Department of Urinary Surgery,The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu 241001,China

Objective：To improve the early diagnosis and treatment of adult ganglioneuroma of adrenal gland.Methods: The clinical data were obtained in 8 cases of adult adrenal ganglioneuroma treated in our hospital between January 2007 and June 2016,and retrospectively analyzed regarding the clinical manifestations,imaging diagnosis and pathological findings.Results: The tumor was successfully removed by laparoscopic technique in 5 patients and open surgery in 3.Postoperative pathology indicated ganglioneuroma of adrenal gland,and the three patients were well recovered following operation.No relapse or metastasis was noted during follow-up over half a year.Conclusion: Ganglioneuroma of adrenal gland is a rare benign condition in adults,and typically asymptomatic.Diagnosis by ultrasound,CT and MRI commonly indicates occupying mass at adrenal gland,and is hard to lead to differentiation from other lesions.Current confirmation of this disease primarily relies on postoperative pathological findings,and surgical resection of the tumor is the most effective treatment,with better prognosis in most cases.

adrenal tumor；ganglioneuroma；MRI；CT

1002-0217(2017)04-0340-03

2017-01-15

孫 偉(1991-),男，2015級碩士研究生，(電話)18365399837，(電子信箱)754358708@qq.com； 程慶水，男，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，(電子信箱)chengqingshui@126.com，通信作者。

R 736.6

A

10.3969/j.issn.1002-0217.2017.04.010