劉古月 唐 紅

超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈弓離斷1例

劉古月 唐 紅

Echocardiographic diagnosis of aortic arch disconnection：a case report

患兒男，2歲。因在外院發(fā)現(xiàn)先天性心臟病來我院就診。患兒哭鬧后有嘴唇發(fā)紺，生長發(fā)育與同齡人無較大差異。體格檢查：脈搏118次/min，血壓94/38 mm Hg（1 mm Hg＝0．133 kPa）；心界向左下擴(kuò)大，胸骨左緣第2～6肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：左心明顯增大，左房內(nèi)徑29 mm，左室內(nèi)徑41 mm；肺動(dòng)脈下室間隔缺損9 mm，室間隔缺損處左向右為主的雙向分流，分流速度2．5 m/s，壓差25 mm Hg（圖1）。肺動(dòng)脈增寬（內(nèi)徑20 mm），左肺動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間見粗大動(dòng)脈導(dǎo)管（內(nèi)徑11 mm）與降主動(dòng)脈延續(xù)，大血管水平右向左為主的雙向低速分流，收縮期右向左分流速度1．9 m/s，舒張期左向右分流速度0．7 m/s（圖2）。主動(dòng)脈瓣呈二葉式，瓣下見肥厚組織，升主動(dòng)脈及弓降部近端偏窄（瓣環(huán)徑8 mm，竇部及升主動(dòng)脈內(nèi)徑12 mm），遠(yuǎn)端未探及（圖3）。超聲心動(dòng)圖診斷：先天性心臟病主動(dòng)脈弓離斷（B型）；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（粗大管型）；室間隔缺損（干下型）；主動(dòng)脈瓣二葉式畸形。先天性心臟病血管成像CT增強(qiáng)掃描示：動(dòng)脈導(dǎo)管延續(xù)為降主動(dòng)脈（圖3）；室間隔缺損；右鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈近端，走行于食管及氣管后方?；純河谌轶w外循環(huán)下行主動(dòng)脈弓離斷矯治、室間隔缺損修補(bǔ)、左室流出道疏通術(shù)。術(shù)中所見：主動(dòng)脈弓離斷（B型）；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉起自左肺動(dòng)脈起始段，向下延續(xù)為降主動(dòng)脈；室間隔缺損（干下型）；主動(dòng)脈瓣下肌肉組織致左室流出道狹窄；二葉式主動(dòng)脈瓣，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓較細(xì)。術(shù)后床旁經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：室水平分流消失；主動(dòng)脈弓降部前向血流通暢，速度2．2 m/s，壓差19 mm Hg。

討論：主動(dòng)脈弓離斷是一種少見的先天性心血管畸形，為胚

圖2 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉聲像圖

圖1 室間隔缺損聲像圖

圖3 主動(dòng)脈弓離斷TTE（圖左）和CT圖（圖右）

胎時(shí)第四對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育障礙所致。根據(jù)離斷的位置可分為3型：A型，離斷部位位于左鎖骨下動(dòng)脈起始部的遠(yuǎn)端；B型，離斷位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間；C型，離斷位于無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間［1］。其中，B型發(fā)生率較高，本病例即為B型，此型較易合并室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，統(tǒng)稱為主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征［2］。對(duì)于主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征的診斷，心電圖及X線胸片檢查無明顯的特異性，而超聲心動(dòng)圖對(duì)于該病的診斷卻有重要作用，其典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)［3］：①胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面顯示主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間連續(xù)關(guān)系消失，動(dòng)脈導(dǎo)管延續(xù)為降主動(dòng)脈，且動(dòng)脈導(dǎo)管一般都較粗大；室間隔缺損較大，大部分位于室上嵴附近；肺動(dòng)脈增寬；左心增大；②彩色多普勒顯示主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間血流中斷；大血管水平及心室水平多為雙向分流。此外，因所有類型的主動(dòng)脈弓畸形中，二葉式主動(dòng)脈瓣較常見，還需注意其他合并的心臟畸形；主動(dòng)脈弓離斷還可合并永存動(dòng)脈干、左室流出道梗阻、無名動(dòng)脈異常、主肺動(dòng)脈窗。

本例患兒曾在院外多次就診均僅檢出室間隔缺損，而更重要的主動(dòng)脈弓離斷被漏診，分析原因?yàn)椋孩俪暀z查未能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是主動(dòng)脈弓離斷患兒存活的必要條件，這決定了分流方向主要為右向左低分流，如觀察不仔細(xì)難以發(fā)現(xiàn)；②動(dòng)脈導(dǎo)管延續(xù)為降主動(dòng)脈，導(dǎo)致將之誤認(rèn)為完整的主動(dòng)脈弓；③室間隔缺損較易檢出，易忽略其他合并的心血管畸形；④患兒常發(fā)生肺部感染，肺氣干擾大，導(dǎo)致胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面顯示不滿意。

［1］吳曉萍，張永恒，鄭惠敏．主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)癥1例的超聲表現(xiàn)［J］．中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（1）：146．

［2］Schreiber C，Mazzitelli D，Haehnel JC，et al．The interrupted aortic arch：an overview after 20 years of surgical treatment［J］．Eur J Cardiothorac Surg，1997，12（3）：466－469．

［3］王崢，朱曉麗，鄭敏娟，等．超聲心動(dòng)圖在主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征中的初步研究［J］．河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2013，34（9）：1035－1037．

R541.1；R540.45

B

2016－06－12）

610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科

唐紅，Email：hxyyth＠gmail．com