孫宇，李鶴飛，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大學(xué)附屬醫(yī)院 胸外科，河北 保定 071000）

病例報(bào)告

肺硬化性血管瘤癌變1例

孫宇，李鶴飛，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大學(xué)附屬醫(yī)院 胸外科，河北 保定 071000）

肺硬化性血管瘤；癌變

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing heman gioma，PSH）是發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)的腫瘤，多發(fā)生于女性，原認(rèn)為是一種少見的肺部良性腫瘤。但近年文獻(xiàn)報(bào)道PSH少數(shù)可惡變或合并腺癌，目前，認(rèn)為PSH是一種具有惡變潛能的腫瘤[1-3]。1956年LIEBOW等[4]首次報(bào)道6例此型腫瘤，并命名為血管瘤。該病絕大多數(shù)無臨床癥狀，且臨床易誤診?，F(xiàn)收集右肺下葉肺硬化性血管瘤部分癌變1例，結(jié)合參考文獻(xiàn)，對(duì)PSH進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，男性，52歲，主因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右肺結(jié)節(jié)1年入院?；颊邿o咳嗽、咳痰、胸悶、氣短及胸痛等不適。2016年4月7日在河北大學(xué)附屬醫(yī)院胸部增強(qiáng)CT顯示，右肺下葉結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，約1.8 cm×1.6 cm，邊界清晰，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化，考慮右肺下葉良性占位。見圖1、2。

術(shù)中見右肺下葉病變直徑約2 cm，類圓形，質(zhì)硬，無胸膜皺縮樣變。因病變?cè)谙氯~中心部位，不能行腫塊或肺楔形切除術(shù)，遂胸腔鏡下行右肺下葉切除術(shù)。術(shù)中冷凍病理顯示：腺癌。遂行淋巴結(jié)清除術(shù)。術(shù)后病理可見：硬化性血管瘤（右肺下葉）。部分上皮癌變的癌變區(qū)直徑＜1 cm。免疫組織化學(xué)：癌胚抗原（+）、CK7（+）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子 -1（+）、CD34（-）、P53（-）、波形蛋白（-）、CK（+）。支氣管切端及淋巴結(jié)未見癌組織。見圖3、4。

圖1 胸部CT增強(qiáng)（肺窗）

圖2 胸部CT增強(qiáng)（縱隔窗）

圖3 部分上皮癌變（低倍放大）

圖4 癌變區(qū)域（中倍放大）

2 討論

PSH的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前容易誤診為肺癌和其他良性病變。PSH的確診依賴于病理學(xué)診斷，術(shù)中快速冷凍檢查成為診斷PSH的常用檢查手段[4]。本例PSH術(shù)中冰凍顯示腺癌，行肺葉切除及淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理切片結(jié)合免疫組織化學(xué)，診斷為肺硬化性血管瘤癌變。

研究表明，PSH來源于呼吸性上皮可能性較大，DEVOUASSOUX等[5]分析PSH的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞抗原及表面活性物質(zhì)蛋白等肺泡上皮細(xì)胞特征性抗原的表達(dá)陽性率很高，為PSH的來源于肺泡上皮細(xì)胞提供有力的證據(jù)。2004年陳柯等[6]應(yīng)用電鏡觀察立方狀細(xì)胞和圓形間質(zhì)細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)兩種細(xì)胞缺乏血管內(nèi)皮細(xì)胞及間皮細(xì)胞特征，故不支持腫瘤細(xì)胞來源于血管內(nèi)皮或間皮的觀點(diǎn)。另有研究證明PSH中的多角形細(xì)胞和表面立方細(xì)胞來源亦相同，該學(xué)者認(rèn)為PSH具有潛在的惡性生物學(xué)行為[7-8]。因此，在常規(guī)病理診斷工作中，即使組織學(xué)形態(tài)符合PSH，也要多取材，以免漏診惡性成分。手術(shù)切除是治療本病的有效方法并能最終明確診斷。

[1]胡粟,張好,諸偉,等.肺硬化性血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及誤診分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2014,33(1):909-912.

[2]付志剛,張曉磷,羅仕華,等.肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].介入放射學(xué)雜志,2013,22(6):498-501.

[3]馮飛躍,程貴余,高樹庚,等.肺硬化性血管瘤的診斷和手術(shù)治療[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2012,92(17):1190-1193.

[4]LIEBOW A A,HUBBELL D S.Sclerosing hemangioma(histiocytoma,xan-thoma)of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[5]DEVOUASSOUX S M,HAYASHI T,LINNOILA R I,et al.A-clinicopatholog-icstudyof 100 cases ofpulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respriratory epitheliym[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):906-916.

[6]陳柯,潘美華,胡聞,等.所謂肺硬化性血管瘤的臨床病理及超微結(jié)構(gòu)觀察[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2004,20(5):595-598.

[7]齊鳳杰,張秀偉,張永興,等.所謂肺硬化性血管瘤組織中兩種主要細(xì)胞的雄激素受體、磷酸甘油酸酯激酶基因多態(tài)性分析[J].中華病理學(xué)雜志,2006,35(5):267-271.

[8]齊鳳杰,張秀偉,張永興,等.p53蛋白表達(dá)和基因突變?cè)谒^肺硬化性血管瘤組織中的意義[J].中國(guó)肺癌雜志,2006,9(2):147-151.

（李科 編輯）

R734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.12.030

1005-8982（2017）12-0140-02

2017-01-03

祖金池，E-mail：zujinchi@sina.com；Tel：13803271188