婁平平 何巍 馮子攀 張大 楊合英 王家祥

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

·個(gè)案報(bào)道·

腹腔臟器轉(zhuǎn)位合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例

婁平平 何巍 馮子攀 張大 楊合英 王家祥

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

腹腔臟器轉(zhuǎn)位；神經(jīng)母細(xì)胞瘤；手術(shù)治療

1 資料與方法

患兒，女，2歲，于2016-04-02因發(fā)現(xiàn)右上腹腫物3 d入院。查體見貧血貌，腹部稍膨隆，右上腹部為著。無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動(dòng)波，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。右上腹部可及一巨大包塊，向季肋部鼓出，大小13 cm×7 cm。表面光滑，質(zhì)硬，無壓痛，較固定，叩診實(shí)音。聽診腸鳴音約5次/min，未聞及氣過水聲。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物：鐵蛋白220.60 ng/mL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶192.60 ng/mL。CT：(1)右側(cè)腎上腺區(qū)及右側(cè)腎門區(qū)占位，右側(cè)腎臟體積增大?？紤]:①神母細(xì)胞瘤侵犯腎臟？②腎母細(xì)胞瘤并周圍侵犯？(2)左側(cè)腎盞高密度影，請(qǐng)結(jié)合超聲。(3)腸系膜間隙多發(fā)腫大淋巴結(jié)。(4)腹腔臟器轉(zhuǎn)位。排除患兒手術(shù)禁忌證后于2016-04-25全麻下行右腎腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見：肝臟位于左上腹，胃位于右上腹，脾臟位于右側(cè)，腸管走行與正常相反。腹主動(dòng)脈位于左側(cè)，下腔靜脈位于右側(cè)。腫塊位于右側(cè)腎臟，瘤體呈實(shí)性，大小13 cm×12 cm×9 cm。上方至胰腺后方膈肌，內(nèi)側(cè)超過中線，左腎血管包繞于瘤體內(nèi)，右側(cè)腎門及腹主動(dòng)脈旁多發(fā)腫大淋巴結(jié)。沿瘤體邊緣逐次銳性加鈍性游離，離斷右側(cè)性腺血管及右側(cè)輸尿管，斷端縫扎。沿瘤體后方游離至內(nèi)側(cè)，保護(hù)左腎血管、腹主動(dòng)脈。游離至下腔靜脈處，見瘤體侵及下腔靜脈，于右腎靜脈匯合入下腔處切開下腔靜脈約1.5 cm，見血管壁有瘤體，無下腔靜脈瘤栓。切開處無創(chuàng)傷線縫合，鉗夾離斷右腎血管并結(jié)扎，切除瘤體。清除腹膜后腫大淋巴結(jié)，術(shù)區(qū)止血。左腎血運(yùn)良好，右側(cè)腹膜后留置橡膠引流管一根，腸管涂幾丁糖。清點(diǎn)器械等無誤，逐層縫合切口，手術(shù)完畢。

2 結(jié)果

患兒手術(shù)過程順利，術(shù)后恢復(fù)可。術(shù)后第4天拔除胃管恢復(fù)流質(zhì)飲食。第7天拔除引流管，術(shù)后無并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后病理：(右腎)小細(xì)胞惡性腫瘤，分化差，傾向神經(jīng)母細(xì)胞瘤，建議病理會(huì)診，腎周脂肪、腎門脈管均未見腫瘤。(腹腔)淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移(0/14)。骨穿：神經(jīng)母細(xì)胞瘤骨髓轉(zhuǎn)移。免疫組化：AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(-),PAX-2(-),CD99(-),Desmin(-),WT-1(-),S-100(-),LCA(-),CD56(+),Syn(+),Ki-67(90%+),NF(-),NSE(-)。MYCN基因：N-MYC基因信號(hào)點(diǎn)呈簇狀分布(見圖1),N-MYC基因擴(kuò)增。上海兒童醫(yī)學(xué)中心會(huì)診后確診為右腎神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

圖1 腹腔臟器轉(zhuǎn)位合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒N-myc基因信號(hào)圖

3 討論

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位系胚胎發(fā)育過程中內(nèi)臟發(fā)生旋轉(zhuǎn)障礙所致，其特征性改變?yōu)樾厍患案骨粌?nèi)臟器轉(zhuǎn)位。因?yàn)槠浜币娦约敖馄十惓Ｐ?，?nèi)臟轉(zhuǎn)位合并外科疾病時(shí)常引起診斷和治療上的困難。但隨著B超、X線檢查等影像學(xué)檢查的普及，多能于術(shù)前發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。除內(nèi)臟轉(zhuǎn)位外要注意是否合并其他畸形，且手術(shù)難度會(huì)因解剖變異而增加。術(shù)中注意患兒解剖的異常，需要外科醫(yī)生在手術(shù)過程中采用相反的思維和操作可能。

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(收稿 2016-12-09)

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