栗二毛++張斌青++郭會(huì)利

【摘 要】目的：探討Charcot關(guān)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)。方法：回顧性分析經(jīng)臨床確診的21例Charcot關(guān)節(jié)病的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果：21例患者中，13例合并脊髓空洞癥（其中9例伴有Chlari畸形），

6例脊柱骨折并脊髓損傷，1例腰椎間盤突出癥，1例嚴(yán)重脊柱發(fā)育畸形。病變關(guān)節(jié)位于肘關(guān)節(jié)9例、肩關(guān)節(jié)6例、腕關(guān)節(jié)3例、髖關(guān)節(jié)2例及膝關(guān)節(jié)1例，其中8例關(guān)節(jié)為增生型，3例關(guān)節(jié)為吸收型，10例關(guān)節(jié)為混合型。X線及CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)骨端的骨贅或溶解吸收、崩解碎裂的骨塊，部分伴有假關(guān)節(jié)形成；MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)骨端形態(tài)失常，骨質(zhì)破壞或增生，髓腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，關(guān)節(jié)囊明顯增厚，其內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T2液性信號(hào)及長(zhǎng)T1短T2信號(hào)骨碎片影。結(jié)論：Charcot關(guān)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，MRI能對(duì)脊髓、關(guān)節(jié)骨質(zhì)、關(guān)節(jié)囊壁及周圍軟組織病變做出全面的評(píng)價(jià)。

【關(guān)鍵詞】 Charcot關(guān)節(jié)??；體層攝影術(shù)；磁共振成像

Charcot關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)感覺(jué)和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)病。關(guān)于本病的影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道較少，本文對(duì)21例Charcot關(guān)節(jié)病的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以期提高對(duì)本病的確診率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2010年1月至2016年12月本院收治的Charcot關(guān)節(jié)病患者21例，男15例，女6例；年齡19～67歲，中位數(shù)47.5歲；病程最短2個(gè)月，最長(zhǎng)19年，中位數(shù)3年。所有患者均無(wú)受累關(guān)節(jié)外傷史，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，畸形，痛覺(jué)減退，患肢無(wú)力、活動(dòng)受限或異?；顒?dòng)，部分伴有異常彈響、肌萎縮等癥狀；6例患者有脊柱骨折并脊髓損傷病史。21例患者中，13例合并脊髓空洞癥（其中9例伴有Chiari畸形），6例脊柱骨折并脊髓損傷，1例腰椎間盤突出癥，1例嚴(yán)重脊柱發(fā)育畸形。

1.2 影像檢查方法 21例患者均行脊髓MRI及病變關(guān)節(jié)X線檢查，15例行CT檢查，11例行MRI檢查。X線檢查采用美國(guó)Kodak公司計(jì)算機(jī)X線成像系統(tǒng)（CR）檢查；CT采用美國(guó)PICKER公司PQ2000S螺旋CT，層厚2 mm，層距2 mm，進(jìn)行骨窗觀察；MRI檢查使用設(shè)備為Marconi-eclipse 1.5 T和Philips Ingenia 3.0 T超導(dǎo)MR掃描儀，表面關(guān)節(jié)線圈，行橫斷面、矢狀面及冠狀面自旋回波（SE）序列和快速自旋回波（FSE）序列，T1WI（TR 500 ms，TE 12 ms）、T2WI（TR 3500 ms，TE 96 ms）及脂肪抑制序列PDWI（TR 1200 ms，TE 16 ms），層厚4 mm，層距0.5 mm，矩陣256 × 256。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位 21例患者中，病變關(guān)節(jié)位于肘關(guān)節(jié)9例、肩關(guān)節(jié)6例、腕關(guān)節(jié)3例、髖關(guān)節(jié)2例及膝關(guān)節(jié)1例。13例合并脊髓空洞癥，其中9例伴有Chiari畸形[圖1（2）、2（3）]，表現(xiàn)為小腦扁桃體下移，疝入枕骨大孔內(nèi)約5～10 mm，頸髓及上胸髓內(nèi)可見(jiàn)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清晰；6例脊柱骨折并脊髓空洞，1例腰椎間盤突出癥，

1例嚴(yán)重脊柱發(fā)育畸形并胸腰段脊髓空洞、脊髓低位、栓系。

2.2 影像表現(xiàn) 21例患者病變關(guān)節(jié)中，8例關(guān)節(jié)為增生型（圖1、圖2），3例關(guān)節(jié)為吸收型（圖3、圖4），10例關(guān)節(jié)為混合型（圖5）。

①增生型：X線及CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增生硬化，伴有骨贅，關(guān)節(jié)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂，關(guān)節(jié)周圍可見(jiàn)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化影，部分可伴有假關(guān)節(jié)形成，見(jiàn)圖1（1）；MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)形態(tài)失常，髓腔內(nèi)見(jiàn)片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)緣骨質(zhì)增生，周圍見(jiàn)多發(fā)游離長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，關(guān)節(jié)囊增厚呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)條狀長(zhǎng)T2積液信號(hào)，見(jiàn)圖2（1）、2（2）。

②吸收型：X線及CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、消失，關(guān)節(jié)間隙增寬，并關(guān)節(jié)半脫位，骨質(zhì)破壞骨端呈刀切狀改變，關(guān)節(jié)間隙及周圍可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀高密度影，見(jiàn)圖3（1）、4（1）、4（2）；MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)對(duì)應(yīng)關(guān)系失常，關(guān)節(jié)端骨質(zhì)破壞吸收，呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，破壞端骨質(zhì)呈刀切狀改變，相鄰髓腔內(nèi)見(jiàn)片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)囊腫脹增厚呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)條狀長(zhǎng)T2積液信號(hào)，見(jiàn)圖3（2）、3（3）。

③混合型：X線及CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生和破壞吸收兩者皆有，關(guān)節(jié)畸形、骨端肥大、半脫位或脫位，關(guān)節(jié)周緣可見(jiàn)不規(guī)則骨膜反應(yīng)，關(guān)節(jié)周圍可見(jiàn)散在斑片狀高密度鈣化影，相鄰軟組織腫脹，見(jiàn)圖5（1）；MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)對(duì)應(yīng)關(guān)系失常，關(guān)節(jié)端骨質(zhì)破壞吸收及骨質(zhì)增生硬化，相鄰髓腔內(nèi)見(jiàn)片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)囊腫脹增厚呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)條狀長(zhǎng)T2積液信號(hào)，見(jiàn)圖5（2）、5（3）。

3 討 論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制 Charcot關(guān)節(jié)病由于中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致患者深感覺(jué)減退，不能自主調(diào)整肢體位置，使關(guān)節(jié)經(jīng)常遭受比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉(zhuǎn)性損傷而導(dǎo)致關(guān)節(jié)發(fā)生的病變[1]。1868年法國(guó)神經(jīng)學(xué)家Charcot首次報(bào)道，其病因多為脊髓空洞、脊柱裂并脊髓脊膜膨出、多發(fā)性神經(jīng)炎、截癱、糖尿病、惡性貧血等，其中脊髓空洞引起的Charcot關(guān)節(jié)病最為常見(jiàn)[2]。本組21例患者中，13例合并脊髓空洞癥（其中9例伴有Chlari畸形），6例脊柱骨折并脊髓空洞，1例腰椎間盤突出癥，1例嚴(yán)重脊柱發(fā)育畸形。與文獻(xiàn)[2]報(bào)道相符。Chiari畸形多合并脊髓空洞，谷重山等[3]報(bào)道，約25%的脊髓空洞癥患者發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)病，常累及上肢的肩和肘關(guān)節(jié)，也可累及手的小關(guān)節(jié)，而Charcot關(guān)節(jié)病往往是脊髓空洞的最初和最早表現(xiàn)。何麗等[4]研究表明，Charcot關(guān)節(jié)病不僅僅起源于一個(gè)病因比如保護(hù)性機(jī)制的缺失，而是多種原因作用的結(jié)果，而炎癥和RANKL/OPG系統(tǒng)在神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的發(fā)病進(jìn)程中占據(jù)主要地位。本病好發(fā)于成年人，以40～60歲多見(jiàn)，男女比例約為3∶1[5]。