姜忠敏，丁姍姍，鄭 末，張立東，王守峰，劉曉智

發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的腎臟孤立性纖維性腫瘤1例

姜忠敏，丁姍姍，鄭 末，張立東，王守峰，劉曉智

孤立性纖維性腫瘤；肺轉(zhuǎn)移；腎臟；病例報道

患者女性，60歲，因體檢時發(fā)現(xiàn)左腎上極腫物入院?；颊邿o血尿、尿頻、尿急、尿痛及腎區(qū)絞痛等癥狀，也無任何體征。B超及CT檢查均提示左腎實(shí)性占位，腎癌可能性大。遂在全麻下行左腎根治性切除術(shù)。2016年6月患者體檢時發(fā)現(xiàn)左胸內(nèi)占位半日，CT示左前上縱膈存在實(shí)性腫塊，無任何癥狀及體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA199 42.11 ng/mL、CEA 6.8 ng/mL、非小細(xì)胞抗原4.840 ng/mL。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左上肺占位，遂行部分肺及腫物切除術(shù)。

病理檢查 眼觀：第1次手術(shù)，腎臟標(biāo)本1個，大小15.5 cm×14 cm×7.8 cm，腎脂肪囊易剝離。輸尿管長7 cm，直徑為0.4 cm，于近腎門側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)可見一半球形結(jié)節(jié)狀腫物，大小9.5 cm×7.2 cm×6 cm，切面實(shí)性，暗紅、粉紅及淡黃色，半透明，邊界清楚，無包膜。第2次手術(shù)，左肺上葉部分肺切除標(biāo)本，大小9 cm×6 cm×5 cm，肺膜表面光滑，上附吻合絲，長8 cm。切面可見一類圓形結(jié)節(jié)性腫物，大小6 cm×5 cm×5 cm；切面實(shí)性，灰白色，略透明，質(zhì)中，與周圍分界清楚。鏡檢：腫瘤細(xì)胞呈長梭形，排列疏密不等，以疏松區(qū)為主；間質(zhì)疏松黏液狀，腫瘤細(xì)胞小簇狀分布；部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞較密集，胞質(zhì)空亮或紅染；細(xì)胞異型性較小，核分裂象少見(圖1)。第2次手術(shù)標(biāo)本與第1次手術(shù)鏡下形態(tài)基本一致(圖2)。免疫表型：第1次手術(shù)，腫瘤細(xì)胞vimentin、CD34(圖3)、CD99、BCL-2、SMA均呈陽性，S-100稀疏散在幾個陽性細(xì)胞，CK、EMA、CgA、Syn、CD10、RCC、HMB-45和Malen-A均呈陰性。第2次手術(shù)標(biāo)本與第1次手術(shù)免疫表型基本一致(圖4)。

病理診斷：第1次手術(shù)，左腎黏液型孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)；輸尿管、腎血管斷端和腎脂肪囊內(nèi)均未見腫瘤組織。第2次手術(shù)，左上肺梭形細(xì)胞間葉性腫瘤、形態(tài)及免疫組化符合黏液型肺SFT，結(jié)合患者病史，考慮為腎臟SFT轉(zhuǎn)移。

討論 SFT是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤，該腫瘤通常發(fā)生于胸膜，發(fā)生在胸膜外部位少見，特別是發(fā)生在腎臟更為罕見[1-2]。經(jīng)PubMed檢索腎臟SFT國內(nèi)外文獻(xiàn)合計67篇，絕大多數(shù)為良性，僅有6例報道為惡性SFT[3]。該腫瘤起病隱匿，無典型癥狀及體征，超聲及CT檢查無法與腎臟惡性腫瘤鑒別，最終結(jié)果依靠病理診斷。大多數(shù)SFT屬于良性，完整切除后很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

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圖1 腎臟SFT部分區(qū)域細(xì)胞稍密集，血管豐富，間質(zhì)疏松黏液狀 圖2 肺臟SFT細(xì)胞呈短梭形，簇狀排列，形態(tài)溫和，核分裂象少見 圖3 腎組織中CD34呈陽性，EnVision法 圖4 肺組織中CD34呈陽性，EnVision法

本例為黏液型腎臟SFT，是一種特殊的SFT類型，形態(tài)學(xué)上屬于良性范疇，但患者10年后發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，經(jīng)查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)，本例腎臟良性SFT發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移屬于第2例報道。

SFT典型的病理組織學(xué)形態(tài)：腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)交替存在，兩者間存在寬大的膠原纖維伴透明變性，細(xì)胞豐富區(qū)腫瘤細(xì)胞排列成束狀、漩渦狀或不規(guī)則排列，部分區(qū)域可見血管外皮瘤樣排列[4]。良性SFT細(xì)胞無明顯異型性，核分裂象少見，無明顯出血和壞死。當(dāng)腫瘤呈浸潤性生長，細(xì)胞異型明顯，核分裂象>4/10 HPF，有出血壞死灶，提示為腫瘤惡性指征[5]。本例與經(jīng)典型SFT明顯不同：腫瘤細(xì)胞呈長梭形，排列疏密不等，以疏松區(qū)為主，間質(zhì)疏松黏液狀，腫瘤細(xì)胞排列成小簇狀，在黏液樣基質(zhì)中均勻分布；部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞較密集，胞質(zhì)空亮或紅染。細(xì)胞異型性較小，核分裂象少見，未見明顯出血及壞死。病理診斷為腎臟黏液型SFT。

黏液型SFT發(fā)生在腎臟目前上屬于首例報道，形態(tài)上與腎臟以下腫瘤存在交叉，需行免疫組化染色進(jìn)行鑒別。(1)腎臟肉瘤樣癌，肉瘤樣癌細(xì)胞異型性更明顯，免疫組化標(biāo)記表達(dá)CK、RCC等，不表達(dá)CD34、CD99、BCL-2，而SFT與之相反。(2)腎臟黏液脂肪肉瘤，脂肪肉瘤S-100、MDM2、CDK4多為陽性，CD34、CD99、BCL-2均呈陰性；而SFT偶見S-100呈弱陽性，其余與之相反。(3)腎臟血管平滑肌脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤表達(dá)HMB-45、SMA、desmin、Malen-A，不表達(dá)CD34。SFT也可表達(dá)SMA，其余與之相反。(4)單相型滑膜肉瘤，腫瘤細(xì)胞多表達(dá)CD34，其是較好的免疫組化標(biāo)記，必要時可采用細(xì)胞遺傳學(xué)SYT-SSX融合基因檢測可明確診斷。

本例為腎臟黏液型SFT，按目前良、惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)，該腫瘤屬于良性范疇，但患者10年后發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，且肺轉(zhuǎn)移灶組織學(xué)形態(tài)與腎臟原發(fā)灶基本一致，未發(fā)生任何惡性轉(zhuǎn)化跡象。由此我們推測，黏液型SFT即使形態(tài)上符合良性但仍存在復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為，這一點(diǎn)仍需更多病例進(jìn)行驗(yàn)證。

免疫組化染色是確診SFT的必要手段，CD34在大多數(shù)SFT中通常呈彌漫強(qiáng)陽性(敏感性>90%)，BCL-2和CD99通常在50%的SFT中呈陽性，也是較好的SFT輔助診斷方法[6]。Sasaki等[7]報道在腎臟原發(fā)SFT中CD34呈陽性，而在肺和肝的轉(zhuǎn)移灶中CD34呈陰性，提示在SFT惡性轉(zhuǎn)化過程中CD34 陽性率減少或缺失。本例黏液型SFT在腎臟原發(fā)灶及肺轉(zhuǎn)移灶中CD34均呈彌漫強(qiáng)陽性，與Sasaki報道的病例稍有差異。目前多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為該腫瘤起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，并有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征[8]，本例除CD34陽性外，vimentin、CD99、BCL-2、SMA均呈陽性，此種免疫表型與上述觀點(diǎn)基本一致。

綜上所述，由于發(fā)生于腎臟的良性SFT多年后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例報道罕見，因此評價該類腫瘤的生物學(xué)行為特征及患者預(yù)后尚需進(jìn)一步隨訪。

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[2] 彭 琳，王 強(qiáng). 腎臟孤立性纖維性腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國臨床研究, 2013,26(10):1084-1085.

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[4] 趙雪艷，張 玉，李 旭，景彩萍. 乳腺孤立性纖維性腫瘤臨床病理學(xué)觀察[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2016,32(3):318-320.

[5] 韓新影，張志剛. 腎臟巨大惡性孤立性纖維性腫瘤1例[J]. 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2015,10:959-960.

[6] Fursevich D, Derrick E, O’Dell M C,etal. Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report and literature review[J]. Cureus, 2016,8(2):e490.

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時間：2017-3-16 14:23

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170316.1423.035.html

天津市第五中心醫(yī)院病理科 300450

姜忠敏，女，博士，主治醫(yī)師。E-mail: jzm79913@163.com

R 736.6

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1001-7399(2017)03-0352-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.035

接受日期：2017-01-18