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        左冠狀動脈異常起源于肺動脈1例

        2017-06-01 22:51:47曲新棟呂艷
        中國實(shí)用醫(yī)藥 2016年33期
        關(guān)鍵詞:肺動脈診斷特點(diǎn)

        曲新棟 呂艷

        【關(guān)鍵詞】 左冠狀動脈異常;肺動脈;特點(diǎn);診斷

        DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.33.079

        左冠狀動脈異常起源于肺動脈(anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)又稱Bland-White-Garland綜合征[1-3], 是一種罕見的先天性心臟畸形, 在新生兒中的發(fā)病率為1/30萬, 占先天性心臟病的0.24%~0.46%。其臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動圖、胸片等, 尤其是心電圖出現(xiàn)Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波, V5、V6 ST段抬高的表現(xiàn)具有相對特異性[4, 5]。對于基層臨床兒科醫(yī)生來說, 認(rèn)識到這些特點(diǎn)可以提高該病的診斷率。本科診斷1例左冠狀動脈異常起源于肺動脈, 現(xiàn)報告如下。

        1 臨床資料

        患兒, 男, 2個月8 d, 因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院?;純荷蠹闯霈F(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱。體檢:體溫(T)37℃, 神志清, 精神反應(yīng)差, 哭聲低弱, 面色蒼白微紺, 呼吸急促, 75次/min。咽部充血, 三凹征陽性, 雙肺呼吸音粗, 可聞及中小水泡音及哮鳴音, 心率150次/min, 心音低鈍, 律齊, 心前區(qū)可聞及3/6收縮期雜音。腹軟, 肝右肋下3 cm, 未觸及腫塊。無特殊面容。入院初步診斷:①肺炎;②心力衰竭;③先天性心臟病待排。入院后急查血?dú)夥治龌菊?;超聲心動圖示左心增大、左心功能減低, 房間隔缺損。心電圖示Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波, V5、V6 ST段抬高。見圖1。胸部X片示雙上肺見大片狀高密度模糊影, 心影增大。血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC) 6.34×109/L, 中性粒細(xì)胞(N) 32.4%, 淋巴細(xì)胞(L) 51.3%, 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC) 2.93×1012/L,

        血紅蛋白(Hb) 83 g/L, 血小板計(jì)數(shù)(PLT) 182×109/L。C反應(yīng)蛋白(CRP)<3.19 mg/L;降鈣素原(PCT)0.048 ng/ml(參考值0~0.046 ng/ml)。超敏心肌肌鈣蛋白T 153 ng/L(參考值<50 ng/L);肌酸激酶同工酶(CK-MB)25 U/L(參考值7~25 U/L);腎功能正常;血肺炎支原體抗體免疫球蛋白(Ig)M陰性、IgG陰性?;純河龅胶粑赖雀腥菊T因后出現(xiàn)心力衰竭, 心電圖Ⅰ、

        aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波, V5、V6 ST段抬高, 胸片示心影大, 超聲心動圖示左心增大、左心功能減低, 射血分?jǐn)?shù)減低。該患兒其臨床表現(xiàn)及心電圖、超聲心動圖、胸片表現(xiàn)高度懷疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈。再次超聲心動圖檢查予以確診。給予患兒持續(xù)心電監(jiān)護(hù), 鼻導(dǎo)管吸氧, 水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜, 磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)0.5 μg/(kg·min)靜脈泵入強(qiáng)心, 呋塞米(速尿)5 mg減輕心臟前負(fù)荷, 靜脈輸注人免疫球蛋白10 g和甲基強(qiáng)的松龍15 mg對抗全身炎性反應(yīng), 頭孢曲松抗肺部感染, 維生素C和果糖營養(yǎng)心肌, 癥狀有所改善。因本院醫(yī)療條件限制, 患兒癥狀改善后去上級醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行心血管造影檢查及手術(shù)矯正畸形, 均證實(shí)左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷。

        2 討論

        ALCAPA根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富, 可以分為嬰兒型和成人型兩種[6-8]:前者缺血較重, 臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭, 患者多于出生后1年內(nèi)死亡;后者缺血較輕, 臨床表現(xiàn)不典型或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血, 而被誤診為冠心病, 患者多因室性心律失常而猝死。

        2. 1 病史特點(diǎn) ALCAPA嬰兒生后會有短暫的穩(wěn)定期, 隨之漸漸出現(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱、蒼白, 最終出現(xiàn)氣促、心動過速、生長發(fā)育落后等心功能衰竭表現(xiàn), 但這些臨床表現(xiàn)均為非特異性[9, 10]。該患兒生后即存在吃奶后多汗、哭聲低弱的表現(xiàn)。

        2. 2 心電圖篩查 有研究表明心電圖Ⅰ、aVL、V4、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波對于診斷嬰兒型ALCAPA具有很高的敏感性。而心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張型心肌病、先天性二尖瓣脫垂并反流患兒心電圖很少出現(xiàn)病理性Q波[11-14]。

        2. 3 超聲心電圖確診 超聲心動圖是診斷ALCAPA最理想的無創(chuàng)性檢查手段, 可以做出初步診斷。超聲診斷的直接征象是左冠狀動脈(left coronary artery, LCA)與主動脈根部無正常連接, 起源于主肺動脈;多普勒檢查示LCA無前向血流頻譜, 主肺動脈內(nèi)可見來自LCA的逆向血流。間接征象為右冠狀動脈(right coronary artery, RCA)擴(kuò)張、心室壁及室間隔間見側(cè)支血流、左心室擴(kuò)大或室壁瘤, 心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、二尖瓣反流[15, 16]。超聲心動圖診斷相對困難, 容易出現(xiàn)漏診和誤診, 需要經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲心動圖技師才能發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈起源異常。

        2. 4 其他輔助影像學(xué)檢查 ALCAPA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為冠狀動脈造影或多排CT冠狀動脈成像。

        2. 5 治療 本病一旦確診, 需要手術(shù)矯正畸形, 將左冠狀動脈移植到主動脈根部, 恢復(fù)正常的冠脈循環(huán)。

        在臨床上遇到生后頭幾個月, 因肺部感染等常見誘因后, 出現(xiàn)心力衰竭的患兒, 尤其是心電圖Ⅰ、aVL、左心前區(qū)V5和V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波, V5、V6 ST段抬高, 胸片示心影大, 超聲心動圖示左心增大、左心功能減低的間接征象, 應(yīng)高度懷疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈。

        參考文獻(xiàn)

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        [收稿日期:2016-10-21]

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