張揆一

肌病表現(xiàn)知多少

肌力弱此癥狀最常見(jiàn)，如先天性肌強(qiáng)直麥卡德?tīng)柺喜。ㄒ环N以肌細(xì)胞內(nèi)肝醣磷酸化酶缺乏為特徵的遺傳性疾?。┘爸?lèi)貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現(xiàn)于持久、用力活動(dòng)時(shí)，如表現(xiàn)為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動(dòng)作（行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運(yùn)動(dòng)功能。由于受侵肌肉不同，表現(xiàn)癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫(xiě)字困難；下肢及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困難；等。肌力弱的分布、進(jìn)展的速度、癥狀持續(xù)存在或呈發(fā)作性、有無(wú)緩解等，對(duì)肌病的鑒別診斷價(jià)值較大。近端型肌力弱多見(jiàn)于肌病；遠(yuǎn)端型肌力弱多見(jiàn)于神經(jīng)原性疾病；肌力弱在短期內(nèi)迅速進(jìn)展達(dá)到高峰，多見(jiàn)于多發(fā)性肌炎，并常有復(fù)發(fā)緩解交替；病程緩慢持續(xù)進(jìn)展則多為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良或其他變性??；發(fā)作性肌無(wú)力見(jiàn)于周期性癱瘓。

肌疲勞重復(fù)運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)肌力弱，休息后癥狀減輕；晨起時(shí)癥狀較輕，活動(dòng)后癥狀加重。檢查時(shí)可令患者重復(fù)動(dòng)作多次（如睜閉眼、握緊及松開(kāi)拳頭等），或連續(xù)引出腱反射，以觀察肌肉運(yùn)動(dòng)的幅度是否越來(lái)越小。肌疲勞常見(jiàn)于重癥肌無(wú)力、肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎等。

肌疼痛肌痛及觸痛為炎癥性肌病和代謝性肌病的特點(diǎn)。與肌痛有關(guān)的疾病大致分為四種：①肌纖維炎癥，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎，約半數(shù)有肌痛癥狀，持續(xù)性出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)時(shí)可加重。②肌纖維崩解、破壞，見(jiàn)于麥卡德?tīng)柺喜。渌x病及肌強(qiáng)直樣疾病。③血管性疼痛，如血栓閉塞性脈管炎、椎管狹窄所致馬尾缺血等。④原因不明的肌痛。

肌萎縮肌容積減小。一般判定無(wú)困難，但在嬰幼兒皮下脂肪較多時(shí)不易發(fā)現(xiàn)。檢查時(shí)用手觸摸判定。皮下脂肪萎縮常被誤認(rèn)為肌肉萎縮，但脂肪萎縮多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪豐富處，呈斑片狀或環(huán)狀萎縮，與肌肉走行方向不一致。肌肉萎縮可出現(xiàn)于肌病及其他疾病，其原因和分布特點(diǎn)是：①中樞神經(jīng)系病變。大腦半球頂葉病變、先天性運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)育不全、大腦半球深部腫瘤、炎癥、腦血管病后，可出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)肌肉萎縮。頂葉病變時(shí)出現(xiàn)的肌萎縮常常影響手肌和臂肌，手的皮膚細(xì)嫩，可有或無(wú)偏癱，可伴有不同程度的感覺(jué)障礙和手指位置覺(jué)障礙，稱(chēng)為偏側(cè)性肌萎縮。②脊髓前角細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變。肌萎縮早期按神經(jīng)節(jié)段分布，單側(cè)或雙側(cè)，遠(yuǎn)端肌萎縮明顯，伴有肌束震顫。顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核受累，其支配的肌肉有萎縮。③周?chē)窠?jīng)病變。肌肉萎縮按神經(jīng)根、段或神經(jīng)干分布，與神經(jīng)支配范圍相一致。④神經(jīng)肌肉接頭疾病。肌萎縮少見(jiàn)，若發(fā)生肌萎縮，分布無(wú)一定規(guī)律。如重癥肌無(wú)力發(fā)生肌萎縮，多在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。⑤肌原性疾病。多對(duì)稱(chēng)性地分布于四肢近端。有些肌原性疾病，如周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎等，肌無(wú)力程度與肌萎縮不一致。⑥廢用性肌萎縮。石膏固定、骨關(guān)節(jié)病、長(zhǎng)期臥床等可引起廢用性肌萎縮，分布在病變關(guān)節(jié)附近，一旦原因解除，鍛煉后肌容積可恢復(fù)。

肌肥大肌肉過(guò)度運(yùn)動(dòng)、鍛煉及脂肪結(jié)締組織增生均可引起肌肉肥大。①真性肥大：前者稱(chēng)工作性肥大，后者稱(chēng)真性肥大，見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)員、健美鍛煉者或體力勞動(dòng)者。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥可表現(xiàn)一側(cè)肌萎縮而另側(cè)肢體相對(duì)運(yùn)動(dòng)過(guò)度而肥大。②假性肥大：見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良。

肌張力低下是肌病的特點(diǎn)之一，常伴肌萎縮。但下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病及小腦疾病亦表現(xiàn)為肌張力低下，故肌張力低下的診斷價(jià)值不大。但嬰兒時(shí)的某些肌病如先天性肌弛緩、嬰兒性肌萎縮、糖原貯積癥等，表現(xiàn)為明顯的肌張力低下，即謂“軟嬰兒”綜合征。

不自主運(yùn)動(dòng)肌肉、肌群或肌肉的一部分出現(xiàn)的不受意志支配的運(yùn)動(dòng)，可見(jiàn)于多種疾病、肌病。肌肉纖顫和肌肉束顫，多見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性所致的繼發(fā)性肌萎縮。正常人疲勞、寒冷時(shí)及神經(jīng)病患者亦可見(jiàn)束顫。肌纖維顫搐為肌肉纖維連續(xù)、緩慢的自發(fā)運(yùn)動(dòng)，沿肌肉縱軸方向波浪起伏地運(yùn)動(dòng)。肌肉圖表現(xiàn)為單個(gè)電位重復(fù)發(fā)放，或?yàn)殡娢贿B續(xù)性高頻發(fā)放?？梢?jiàn)于神經(jīng)性肌強(qiáng)直、甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病等（不自主運(yùn)動(dòng)）。

不隨意運(yùn)動(dòng)收縮或刺激后引起的，包括：①肌強(qiáng)直。肌肉隨意收縮后不能立即松弛或肌肉受叩擊時(shí)出現(xiàn)肌凹和肌丘。肌電圖上出現(xiàn)高頻放電，其頻率與幅度逐漸遞增后逐漸遞減。見(jiàn)于肌強(qiáng)直綜合征。②運(yùn)動(dòng)后痛性痙攣：指運(yùn)動(dòng)后肌肉痙攣收縮，觸之堅(jiān)硬，伴有劇烈疼痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。肌電圖上表現(xiàn)為電靜息。持續(xù)運(yùn)動(dòng)后癥狀減輕，見(jiàn)于麥卡德?tīng)柺喜　⒘姿峁羌っ溉毕莅Y、肌脂質(zhì)類(lèi)貯積病等。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)強(qiáng)直性肌痙攣尚見(jiàn)于僵人綜合征、神經(jīng)性肌強(qiáng)直、破傷風(fēng)等。

預(yù)防肌肉萎縮癥

老年性肌肉萎縮癥像骨質(zhì)疏松癥、老年癡呆癥一樣，是使老年人失去生活自理能力的常見(jiàn)疾病。肌肉萎縮癥的發(fā)生主要與缺乏鍛煉、營(yíng)養(yǎng)不合理、激素水平過(guò)低有關(guān)，預(yù)防肌肉萎縮癥方法如下。

有氧運(yùn)動(dòng)不可少根據(jù)自己的年齡和身體狀況選擇適當(dāng)?shù)腻憻掜?xiàng)目，做有氧運(yùn)動(dòng)。人體的肌肉組織與其他組織器官一樣，每時(shí)每刻都在不停地進(jìn)行新陳代謝。老年人肌肉組織的新陳代謝特點(diǎn)是已經(jīng)發(fā)展到負(fù)平衡，即新生少于損失，隨著年齡的增加而加重。鍛煉的目的是讓負(fù)平衡的發(fā)展減慢。每次運(yùn)動(dòng)之后應(yīng)立即躺下或坐下來(lái)休息1小時(shí)。因?yàn)榧∪獾男律豢扇鄙偕L(zhǎng)激素。而生長(zhǎng)激素在睡眠和運(yùn)動(dòng)后立即休息時(shí)大量制造。所以，晚上睡覺(jué)前做適當(dāng)?shù)腻憻捈∪獾倪\(yùn)動(dòng)（活動(dòng)量?。?，運(yùn)動(dòng)后馬上洗臉、洗澡，然后睡覺(jué)，更有利于肌肉的新生。

合理營(yíng)養(yǎng)很重要為增加肌肉的新生，必須保證蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)，因?yàn)榈鞍踪|(zhì)是制造肌肉組織的主要原料。營(yíng)養(yǎng)學(xué)家主張，為了健康長(zhǎng)壽應(yīng)多吃魚(yú)肉，少吃紅肉。這種說(shuō)法有其科學(xué)道理，但少吃不等于不吃。研究發(fā)現(xiàn)，紅肉和乳制品中含豐富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力，能有效防止肌肉疲乏。紅肉中還含有豐富的肌氨酸。吃紅肉的人每天能從飲食中攝入1～2克肌氨酸，吃素的人則攝取較少。

保持適當(dāng)雄激素研究發(fā)現(xiàn)，補(bǔ)充脫氫外雄固酮（DHEA）能夠穩(wěn)定地增強(qiáng)肌肉力量。DHEA是腎上腺以膽固醇為原料制造的類(lèi)固醇激素，可轉(zhuǎn)化為睪酮。

要補(bǔ)充足夠的鋅維持人體適當(dāng)?shù)匿\濃度。由腦垂體合成的生長(zhǎng)激素，如果能夠及時(shí)與鋅按1∶1比例結(jié)合，效果可顯著提高。含鋅酶促進(jìn)肌肉蛋白的合成，所以應(yīng)維持機(jī)體較高水平的鋅濃度。