趙超宇，陳詩(shī)偉，范小華

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510120；2.廣東省中醫(yī)院肛腸科，廣東 廣州 510000)

臀部巨大乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤一例

趙超宇1，陳詩(shī)偉2，范小華2

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510120；2.廣東省中醫(yī)院肛腸科，廣東 廣州 510000)

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤；免疫組化；血管三維重建

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的良性間葉性腫瘤，是由有肌纖維母細(xì)胞特征的梭形細(xì)胞構(gòu)成的，間質(zhì)內(nèi)含有玻璃樣變的粗大膠原纖維條帶及大量的肥大細(xì)胞，并伴有數(shù)量不等的脂肪組織，其組織學(xué)特點(diǎn)與乳腺的肌纖維母細(xì)胞瘤相似[1]。2002年WHO軟組織腫瘤國(guó)際病理遺傳學(xué)分類才新列出了此種腫瘤，至今為止國(guó)內(nèi)外關(guān)于此類腫瘤的個(gè)案報(bào)道不超過(guò)20例[2]。本病以病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn)，但缺少影像學(xué)資料，本文通過(guò)介紹一例臨床診斷為臀部巨大乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤患者的臨床診治過(guò)程，進(jìn)一步探討和了解該病，并提供其影像學(xué)資料以供分析。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，71歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)臀部腫物1周”于2016年8月16日入院?；颊咂剿?zé)o明顯不適，訴偶然按壓臀部時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物。入院?？撇轶w：右側(cè)臀部可捫及一大小約6 cm×5 cm皮下腫物，質(zhì)韌，表面光滑，無(wú)紅腫、糜爛，壓痛(-)，邊界清，未及明顯血管雜音，活動(dòng)度可。肛門指檢：直腸右側(cè)壁外腫物向腸腔內(nèi)壓迫，黏膜表面光滑，上緣未捫及，肛門括約肌張力正常，指套無(wú)染血。入院后完善盆腔MR平掃+增強(qiáng)(圖1)：右側(cè)臀部皮下軟組織巨大腫物，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。CT+血管三維重建平掃+增強(qiáng)(圖2)：前列腺、直腸、肛管、右側(cè)閉孔內(nèi)肌之間實(shí)性腫塊，考慮良性或低度惡性腫瘤，纖維源性可能性大，建議穿刺活檢。血管三維重建(圖3)：腫塊上部由右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈一分支直腸下動(dòng)脈供應(yīng)，官腔較迂曲?；颊哂?016年9月6日在氣管內(nèi)插管全麻下行臀部腫物切除術(shù)，術(shù)中探查(圖4)：瘤體包膜明顯，邊界清楚，基底與坐骨結(jié)節(jié)輕度粘連，并見(jiàn)滋養(yǎng)動(dòng)靜脈分支，內(nèi)側(cè)未明顯侵犯肛門括約肌，包膜與周圍組織輕度粘連，沿瘤體四周進(jìn)行分離，斷扎滋養(yǎng)動(dòng)靜脈，將腫瘤整體分離，術(shù)中未見(jiàn)瘤體破裂。創(chuàng)面予間斷分層縫合縮小創(chuàng)面，并留置引流管引流。術(shù)后病理(圖5、圖6)：符合乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤。

圖1 矢狀面盆腔MR增強(qiáng)掃描

圖2 冠狀面下腹部CT平掃

圖3 血管三維重建

圖4 大體標(biāo)本

圖5 免疫組化(×100)

圖6 病理(×100)

2 討論

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡常見(jiàn)于35～67歲的成年人，且男性多見(jiàn)于女性，最常見(jiàn)于會(huì)陰、腹股溝區(qū)域，其他部位有腹壁、臀部、背部和陰道壁等。其最常見(jiàn)的發(fā)病部位是皮下組織，但也可位于腹壁肌肉、陰道后壁和睪丸旁。臨床表現(xiàn)多為無(wú)痛性的腫塊，偶爾病變區(qū)有觸痛或疼痛。本例患者為老年男性，瘤體巨大，但患者就診時(shí)無(wú)明顯的癥狀，考慮與腫瘤生長(zhǎng)部位位于臀部組織豐厚處，且生長(zhǎng)緩慢相關(guān)。其影像學(xué)檢查提示考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，通過(guò)病理最終確診為乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤，說(shuō)明此腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。

本病主要需與細(xì)胞性血管纖維瘤、孤立性纖維性腫瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤等疾病鑒別。乳腺外的肌纖維母細(xì)胞瘤的免疫表型對(duì)應(yīng)于乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤(雙陰性)，乳腺外的肌纖維母細(xì)胞瘤的梭形細(xì)胞彌漫性，雙表達(dá)Desmin和CD34[3]。本例為71歲男性，發(fā)生于臀部，腫瘤質(zhì)韌，分界清楚，腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)梭形、束狀排列，肥大細(xì)胞豐富，由梭形細(xì)胞與脂肪細(xì)胞混合構(gòu)成，形態(tài)類似于乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤，本研究中的病理診斷均依靠形態(tài)學(xué)及多項(xiàng)免疫組化結(jié)果綜合判斷得出，desmin和CD34陽(yáng)性，符合典型乳腺型肌纖維細(xì)胞。筆者認(rèn)為，發(fā)生于乳腺外的肌纖維母細(xì)胞瘤在本質(zhì)上都屬于肌纖維母細(xì)胞來(lái)源的腫瘤，其發(fā)生機(jī)制可能與患者的激素水平有關(guān)。

在治療選擇上，乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤一般以局部切除為主要治療手段；若腫物邊界不清或呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可擴(kuò)大切除范圍并保證切緣陰性，極少出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例特殊之處在于腫瘤瘤體巨大，術(shù)前行血管三維重建提示腫塊上部由右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈一分支由直腸下動(dòng)脈供應(yīng)，明確滋養(yǎng)血管的走向及管徑，為術(shù)中腫瘤的安全切除提供重要的信息。近年來(lái)，多層螺旋CT血管重建廣泛應(yīng)用于外科手術(shù)術(shù)前評(píng)價(jià)腫瘤供血血管，為手術(shù)提供腫瘤供血血管的詳細(xì)信息，降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，減少了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率[4]。因此，筆者認(rèn)為對(duì)于較大的孤立腫瘤，應(yīng)盡可能行血管三維重建檢查。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.Tumours of soft tissue and bone,WHO classification of tumours,pathology and genetics[M]. Lyon:IARC Press,2002:240-241.

[2]丁華野,皋嵐湘.乳腺肌纖維母細(xì)胞增生及腫瘤性病變[J].中華病理學(xué)雜志,2004,33(4):378-381.

[3]吳秉銓.免疫組織化學(xué)病理診斷[M].北京:科學(xué)技術(shù)出版社,2013: 417.

[4]孫宏亮,王武,姚力,等.256層螺旋CT對(duì)腹腔鏡結(jié)直腸癌手術(shù)前腸系膜血管解剖結(jié)構(gòu)評(píng)估的價(jià)值[J].中華胃腸外科雜志,2011,14 (11):855-858.

R730.262

D

1003—6350（2017）09—1534—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.09.058

2017-01-04)

趙超宇。E-mail：1017713889@qq.com