李新彤，修文吉，閆東，程曉光*

LI Xin-tong1, XIU Wen-ji2, YAN Dong1, CHENG Xiao-guang1*

脛骨炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

李新彤1，修文吉2，閆東1，程曉光1*

LI Xin-tong1, XIU Wen-ji2, YAN Dong1, CHENG Xiao-guang1*

脛骨；骨腫瘤；磁共振成像

患者 女，51歲，右膝關(guān)節(jié)疼痛行走不適4年，加重1年。4年前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)不適、無力、行走障礙，對(duì)癥治療后癥狀緩解；近1年來癥狀加重，經(jīng)中藥及針灸治療后癥狀無緩解，行走運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛加劇。體檢：右下肢跛行，右小腿近端稍腫脹，局部皮溫正常，無明顯感覺障礙及壓痛。X線平片表現(xiàn)：右脛骨近端骨質(zhì)破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質(zhì)不光整(圖1)。CT表現(xiàn)：右脛骨近端溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清，局部骨皮質(zhì)破壞、中斷，皮質(zhì)及髓腔內(nèi)可見軟組織密度填充，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化(圖2)。MRI表現(xiàn)：右脛骨近端溶骨性骨質(zhì)破壞并周圍軟組織腫塊，骨皮質(zhì)中斷，病灶呈等T1、混雜T2信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化(圖3)。提示右脛骨近端惡性病變。

手術(shù)及病理：行脛骨瘤段切除、滅活再植及假體置換術(shù)。病灶全切鏡下見梭形纖維母細(xì)胞增生，輕度異型性，伴灶狀炎癥細(xì)胞浸潤。免疫組化：Vimentin (+)，SMA (+)，hcaldesmon (+)，Actin (+)，Desmin (－)，Ki67 (+25%)，ALK (－)，CD34 (灶狀+)，CD68 (+)，CD99 (+)，CD117 (－)，CD138 (－)，CK (－)，CD3 (－)，CD20 (－)。病理診斷：炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)(圖4)。

討論 IMI由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴有大量淋巴細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞浸潤，是一種罕見的交界性腫瘤，有復(fù)發(fā)傾向、少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移[1-3]。IMT可發(fā)生于任何年齡的任何部位，最常見于肺部，原發(fā)于骨者罕見，且多以病例報(bào)道為主[4-7]。

骨IMT (BIMT)好發(fā)于頭面骨及四肢長骨的干骺端，臨床表現(xiàn)以病變部位疼痛、軟組織腫塊為主。X線平片及CT表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，呈中心性或略偏心性，破壞區(qū)內(nèi)可有縱行或走形紊亂的增粗骨小梁，無明顯鈣化及骨化，邊緣不光整，可突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)少見；MRI表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞區(qū)在T1WI上呈低或等信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，并可見瘤內(nèi)壞死及瘤周水腫，表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)[8-9]。

本例BIMT為中年女性，病變位于脛骨近端，臨床表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹。影像學(xué)特點(diǎn)為位于骨髓腔的溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清；病變內(nèi)未見明顯鈣化和骨化，局部突破骨皮質(zhì)向外侵犯形成軟組織腫塊；鄰近骨皮質(zhì)變薄、中斷，但未見明顯骨膜反應(yīng)；病變內(nèi)密度及信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。本例BIMT臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本吻合，提示病變?yōu)榈投葠盒裕嵌喾N骨病變均可表現(xiàn)出類似的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，所以缺乏特異性。

圖1 A、B：X線平片示右脛骨近端骨質(zhì)破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質(zhì)不光整 圖2 A～D：CT示右脛骨近端溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清，局部骨皮質(zhì)破壞、中斷，皮質(zhì)及髓腔內(nèi)軟組織密度填充，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化 圖3 A～D：MRI表現(xiàn)示右脛骨近端溶骨性骨質(zhì)破壞并周圍軟組織腫塊，骨皮質(zhì)中斷，病灶呈等T1、混雜T2信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化 圖4 病理檢查A (HE ×20)、B (HE ×40)。梭形纖維母細(xì)胞增生，輕度異型性，伴灶狀炎癥細(xì)胞浸潤Fig. 1 Frontal (A) and lateral (B) radiography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary and unsmooth cortex. Fig. 2 A—D: Crosssections computed tomography and coronal computed tomography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary, the bone cortex interrupted and with enhanced soft tissue mass. Fig. 3 A—D: The lesion demonstrates equal signal in T1WI with moderate enhancement and multiple signal in T2WI. Fig. 4 A (HE ×20), B (HE ×40). Microscopically, proliferation of spindle cells accompanied by numerous inflammatory cells.

本例BIMT需與以下骨病變進(jìn)行鑒別。(1)溶骨性骨肉瘤：好發(fā)于青少年，長骨干骺端，易穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊，可見瘤骨，骨膜反應(yīng)常見，血清AKP升高；(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：中老年多發(fā)，好發(fā)于骨盆、股骨下段及脛骨上段，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊明顯，骨膜反應(yīng)少見，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；(3)溶骨性轉(zhuǎn)移瘤：多見于中老年，好發(fā)于扁骨和軀干骨，邊緣無硬化，骨膜反應(yīng)少見，有原發(fā)惡性腫瘤病史不難鑒別；(4)纖維肉瘤：骨質(zhì)破壞發(fā)生快，不局限于干骺端，邊界不清，病理骨折多見，且易于轉(zhuǎn)移。(5)骨淋巴瘤：好發(fā)于中軸骨，常為多發(fā)，骨質(zhì)破壞明顯而全身狀態(tài)良好，骨質(zhì)破壞呈地圖樣、蟲蝕狀，骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊少見；(6)單發(fā)性骨髓瘤：即漿細(xì)胞瘤，中老年多見，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，無硬化邊和骨膜反應(yīng)，可伴有軟組織腫塊；(7)尤文肉瘤：青少年多發(fā)，主要見于長骨骨干、肋骨、肩胛骨和骨盆，表現(xiàn)為邊界不清的滲透樣、蟲蝕狀溶骨性破壞，伴有層狀骨膜反應(yīng)，軟 組 織腫塊較 大 ，不伴鈣 化和骨化[8-9]。(8)骨嗜酸性肉芽腫：兒童及青少年好發(fā)，而成人少見，長骨病灶多累及骨干及干骺端髓腔，少數(shù)呈膨脹性生長，輕度硬化邊，可突破骨皮質(zhì)，常有層狀骨膜反應(yīng)，可伴病理骨折。

BIMT的確診仍依賴于組織學(xué)檢查及免疫組化。IMT鏡下可見增生的肌纖維母細(xì)胞與纖維母細(xì)胞，伴有不同程度的慢性炎性細(xì)胞浸潤。免疫組化顯示Vimentin彌漫強(qiáng)陽性，SMA局灶或彌漫陽性，Desmin多數(shù)陽性，CK部分局灶陽性，CD68、CD30部分陽性，ALK在成年人多為陰性 ， 而 CD117、 CD34 一般 為 陰 性[3]。 本 例 免 疫組化中主要指標(biāo)Vimentin、SMA、hcaldesmon、Actin均為陽性，而CD117、CK、ALK、Desmin為陰性，支持BIMT診斷。病理表現(xiàn)需與以下病變鑒別：(1)纖維肉瘤：主要由纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成，腫瘤排列多呈人字形，細(xì)胞異型性明顯，核分裂多見，而炎癥細(xì)胞少見，免疫組化中Vimentin陽性，而SMA、Desmin、Actin為陰性；(2)韌帶樣纖維瘤：以成束的纖維母細(xì)胞伴不同數(shù)量膠原為特征，核分裂罕見，無炎癥細(xì)胞浸潤，免疫組化Vimentin陽性，僅少數(shù)Actin、SMA弱陽性；(3)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：可有梭形細(xì)胞及炎性細(xì)胞，但主要由組織樣單核和多核的瘤巨細(xì)胞及黃色瘤細(xì)胞組成，核分裂多見，異型性明顯，免疫組化中SMA、Desmin陰性。

BIMT的確診依賴于病理檢查，而綜合影像檢查對(duì)本病的診斷和評(píng)價(jià)也十分重要。X線平片作為骨與關(guān)節(jié)的首選檢查，常用于檢出病變，且由于空間分辨率高，能夠直觀顯示病變的范圍和程度；CT密度分辨率高，影像無重疊，在顯示骨與軟組織方面優(yōu)于X線；MRI軟組織分辨率高，雖然鈣化及骨化顯示不如X線和CT，但是能夠很好地顯示水腫、腫塊、出血及壞死[10-11]。此外IMT具有惡性潛能，可發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，CT及MRI檢查有助于監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移情況，以及進(jìn)行長期術(shù)后隨訪。

[References]

[1]Flether CD, Unni KK, Mertens F, et al. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002: 48-106.

[2]Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor: the continued definition of one type of so-called inflammatory pseudo tumor. Am J Surg Pathol, 2004, 28(12): 1652-1654.

[3]Xu F, Wu M, Guo Y, et al. Image features and pathological manifestations of inflammatory myofibroblastic tumor of abdominalpevic and review of literature. Chin J Magn Reson Imaging, 2015, 6(1): 40-44.徐凡, 吳梅, 郭媛, 等. 腹盆部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像征象及病理分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 磁共振成像, 2015, 6(1): 40-44.

[4]Chen JY, Li HG, Yang ZH, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of bone: two cases occurring in long bone. Skeletal Radiol, 2011, 40(1): 117-122.

[5]Sciot R, Dal Cin P, Fletcher CD, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of bone: report of two cases with evidence of clonal chromosomal changes. Am J Surg Pathol, 1997, 21(10): 1166-1172.

[6]Watanabe K, Tajino T, Sekiguchi M, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory fibrosarcoma) of the bone. Arch Pathol Lab Med, 2000, 124(10): 1515-1517.

[7]Alessia S, Giulio R, Goretta B, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the bone marrow. Leukemia Research, 2009, 33(12): 224-227.

[8]Luo ZD, Liao X, Chen WG, et al. Imaging appearance of bone inflammatory myofibroblastic tumor. Chin J Med Imaging, 2010, 18(4): 377-380, 383.羅振東, 廖昕, 陳衛(wèi)國, 等. 骨炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn). 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2010, 18(4): 377-380, 383.

[9]Liang RG. Clinical and imaging diagnosis of bone inflammatory myofibroblastic tumor. J Moderm Clin Med Bioengineering, 2005, 11(4): 295-296.梁榮光. 骨炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床影像診斷. 現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)生物工程學(xué)雜志, 2005, 11(4): 295-296.

[10]Xu XM, Pu XJ, Liu BY, et al. Telangiectaticosteosarcoma: one case report. Chin J Magn Reson Imaging, 2016, 7(5): 385-387.胥曉明, 蒲學(xué)佳, 劉寶岳, 等. 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤一例. 磁共振成像, 2016, 7(5): 385-387.

Inflammatory myofibroblastic tumor of tibia：a case report

Tibia; Bone neoplasms; Magnetic resonance imaging

1. 北京積水潭醫(yī)院放射科，北京 100035

程曉光，E-mail：xiao65@263.net

2016-09-27接受日期：2016-11-28

R445.2；R738.1

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.016

2. 福建省立醫(yī)院放射科，福州 350001

1Department of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China2Department of Radiology, Fujian Provincial Hospital, Fuzhou 350001, China

*Correspondence to: Cheng XG, E-mail: xiao65@263.net

Received 27 Sep 2016, Accepted 28 Nov 2016