周麗明，王學(xué)建，鄧飛虎，尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

下腹壁滑膜肉瘤一例

周麗明，王學(xué)建*，鄧飛虎，尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

肉瘤, 滑膜；腹壁；磁共振成像

女，45歲，發(fā)現(xiàn)左下腹壁部包塊9個月。9個月前患者無意中發(fā)現(xiàn)左下腹壁包塊，約雞蛋大小，未接受治療；半年來包塊進(jìn)行性增大，門診以“左下腹壁包塊”收住入院。查體：左下腹近髂部捫及一質(zhì)硬包塊，大小約6 cm×5 cm，邊界清楚，表面光滑，可推動，無壓痛。

MRI：左下腹壁腹橫肌與腹內(nèi)斜肌間隙見一類圓形團(tuán)塊影，邊界清晰，邊緣光滑，大小約6.2 cm×6.6 cm。軸位T1WI示腫塊呈低信號(圖1A)，T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號為主，其內(nèi)見細(xì)條形、不規(guī)則囊狀長T2信號及短T2信號間隔(圖1B)，DWI呈不均勻明顯高信號(圖1C)，ADC值約(1.63～1.83)×10-3mm2/s，增強(qiáng)延遲期示病灶呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)短T2信號間隔無強(qiáng)化(圖1D)。MR診斷：左下腹部病變，考慮孤立性纖維瘤可能性大。

手術(shù)及病理：包塊位于腹橫肌與腹膜間，與腹膜邊界清楚，未穿透腹膜，沿邊界完整切除。術(shù)后大體標(biāo)本：腫瘤大小約5 cm×7 cm×6 cm，包膜不完整，剖面灰紅色，魚肉狀，血供較豐富。病理示：瘤細(xì)胞由粉染的梭形細(xì)胞構(gòu)成，排列成束狀，細(xì)胞核均一，呈紡錘狀，背景為膠原性間質(zhì)(圖2A)。免疫組化：CK灶(+)，EMA (+)，S-100(+)，CD99(+)，CD117灶(+)，CD31血管(+)，CD34血管(+)，SMA血管(+)，CD68(+)，Bcl-2灶(+)，Des灶(+)，Caldesomon (－)，ALK (－)，HMB45(－)，Dog-1(－)，P63(－)，Ki67陽性細(xì)胞數(shù)約5%～10%；診斷滑膜肉瘤(圖2B)。

討論 滑膜肉瘤是軟組織中較常見的惡性腫瘤，約占軟組織腫瘤的7%～10.5%，患病年齡15～61歲，平均35歲，男女比約1.7： 1[1]，本例患者發(fā)病年齡、性別均不典型?；と饬隹砂l(fā)生于全身多個部位，以下肢膝關(guān)節(jié)附近多見，發(fā)生率占60%～ 70%[2]，腹壁滑 膜肉瘤僅 臨 床上有少數(shù)個案報道，罕有影像報道。滑膜肉瘤發(fā)病原因可能與染色體易位為t (X；18)(p11.2；q11.2)，致使18q11SYT基因近端和Xp11SSX基因遠(yuǎn)端產(chǎn)生融合，從而 形 成SYTSSX融合基因 有 關(guān)[3]。滑膜肉瘤起源于具有向滑膜分化的間葉細(xì)胞腫瘤。在2013年版的WHO軟組織和骨組織腫瘤分類中，將其納入“組織起源未明的惡性軟組織腫瘤”一類中[4]?；と饬龅耐扑]標(biāo)志物為EMA、CK (AE1/ AE3)、BCL-2、CD99、calponin、TLE1，新近報道的軟組織腫瘤標(biāo)志物中提到MUC4、FLI1、TLE1及NY-ESO-1均為滑膜肉瘤標(biāo)記物[5]?；と饬錾L速度較緩，與良性腫瘤相似，早期常無臨床表現(xiàn)，后期腫塊增大，達(dá)到一定程度時可觸及包塊，可伴疼痛或壓痛。滑膜肉瘤有很高的復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率，治療上仍以手術(shù)切除為主，目前趨向于局部廣泛切除加放療。

圖1 女，45歲。A：左下腹壁腹橫肌與腹內(nèi)斜肌間隙見一類圓形腫塊。其邊界清晰，邊緣光滑。軸位T1WI顯示腫塊呈低信號；B：T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號為主，其內(nèi)見細(xì)條形、不規(guī)則囊狀長T2信號影及短T2信號間隔；C：DWI呈不均勻明顯高信號；D：增強(qiáng)延遲期示其內(nèi)長T2信號影呈明顯強(qiáng)化，短T2信號間隔無強(qiáng)化 圖2 單相分化型滑膜肉瘤。 A：可見粉染的梭形細(xì)胞，排列成束狀，細(xì)胞核均一，紡錘狀，背景為膠原性間質(zhì)(HE ×100)；B：EMA局部呈陽性，內(nèi)可見血管結(jié)構(gòu)(Sp ×200)Fig. 1 Female, 45 years old. Left lower abdominal wall abdominal transverse muscle and abdominal oblique see a class of circular mass in the gap. Its boundary is clear, the edge is smooth. Axial T1WI tumors shows low signal. B: T2WI fat suppression sequence showed that the mass with slightly high signal, in the bar, we see fine irregular cystic long T2 signal and T2 signal of short interval. C: DWI shows obvious uneven high signal. D: Enhanced delay period shows inside long T2 signal intensity was significantly enhanced. Short T2 interval signal interval without enhancement. Fig. 2 Single-phase differentiated synovial sarcoma,visible dyed spindle cells, arranged in beam, background for collagen stroma, EMA part positive, blood vessels can be seen in the structure (Sp ×200).

影像表現(xiàn)：滑膜肉瘤通常呈類圓形或分葉狀，邊界清晰、表面光滑的軟組織腫塊。CT平掃呈軟組織密度，發(fā)生壞死、囊變區(qū)域表現(xiàn)為低密度，囊變部分可見液-液平面，合并出血呈高密度。文獻(xiàn)報道滑膜肉瘤的鈣化發(fā)生率約為20%～30%[6]， 鈣化形態(tài) 呈 斑塊狀或 斑 點(diǎn)狀分布于腫塊周邊部分，少數(shù)病例可發(fā)展為廣泛的鈣化或骨化，有學(xué)者認(rèn)為鈣化成分對鑒別滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤有幫助[7]。MRI具有良好的軟組織分辨率，是軟組織腫瘤最常用的檢查手段。T1WI上，腫塊實(shí)性部分與周圍肌肉信號相比表現(xiàn)為等信號，T2WI上腫瘤表現(xiàn)為混雜信號，信號不均勻性常被總結(jié)為“三重信號征”，即低信號，稍高信號和明顯高信號，陳舊出血和鈣化表現(xiàn)為低信號，腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈稍高信號，囊變壞死成分和新鮮出血呈現(xiàn)高信號。另外腫瘤間可見低信號間隔，呈典型的“鋪路石”征，病理學(xué)證實(shí)瘤內(nèi)分隔為多發(fā)瘤內(nèi)結(jié)節(jié)間殘存或增生的纖維組織，DWI示實(shí)性成分呈擴(kuò)散受限改變，注射對比劑后腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)低信號成分無強(qiáng)化。本例病變典型的表現(xiàn)為長T1信號，T2信號不均，呈現(xiàn)低信號分隔、稍高信號的實(shí)質(zhì)成分，增強(qiáng)后其內(nèi)低信號分隔無強(qiáng)化，與文獻(xiàn)描述相符，但本例病變中出現(xiàn)的T2壓脂序列高信號影增強(qiáng)后仍有一定強(qiáng)化，筆者認(rèn)為本例高信號成分不代表壞死囊變區(qū)域，而是正常致密的腫瘤實(shí)質(zhì)成分，增強(qiáng)后呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化，腫瘤與周圍組織分界清楚。

鑒別：本病主要與孤立性纖維瘤相鑒別。孤立性纖維瘤好發(fā)于胸膜，胸膜外少見，好發(fā)年齡在20～70歲，無性別差異。MRI表現(xiàn)多為單發(fā)、淺分葉狀腫塊，腫塊與腹膜關(guān)系密切，多呈寬基底表現(xiàn)，以長T1、長T2信號為主，其內(nèi)含致密膠原和纖維成分在T2WI上呈低信號區(qū)，增強(qiáng)后病灶內(nèi)及周圍可見迂曲血管影，纖維成分呈延遲強(qiáng)化，孤立性纖維瘤鈣化少見。本例未見鈣化成分，可能是導(dǎo)致誤診的原因。

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Synovial sarcoma of lower abdominal wall: a case report

Sarcoma, synovial; Abdominal wall; Magnetic resonance imaging

遵義醫(yī)學(xué)院附屬貴航三OO醫(yī)院放射科，貴陽 550009

Department of Radiology, Guiyang Hospital of Guizhou Aviation Industry Group, Guiyang 550009，China通訊作者：

王學(xué)建，E-mail：wxj300123456789@163.com

*Correspondence to: Wang XJ, E-mail: wxj300123456789@163.com

2016-09-22接受日期：2016-11-25

R445.2；R730.262

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.015

Received 22 Sep 2016, Accepted 25 Nov 2016