河南大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內科(河南 開封 475000)

黃 榮 陳文武

可逆性后部白質腦病綜合征30例的臨床特征及影像學特點分析*

河南大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內科(河南 開封 475000)

黃 榮 陳文武

目的分析可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)30例的臨床特征及影像學特點，為其診斷與治療提供參考。方法選取2014年7月至2015年9月我院收治的RPLS患者30例為研究對象，均行CT及MRI檢查，搜集其臨床資料，分析RPLS的臨床特征、影像學特點及CT與MRI聯(lián)合診斷的靈敏度、特異度、準確度。結果RPLS均呈急性起病，主要表現(xiàn)為癲癇(26.67%)、頭痛頭暈(20.00%)、抽搐(23.33%)、視物模糊(6.67%)、意識障礙(10.00%)、惡心嘔吐(13.33%)，可伴高血壓、腎功能損傷；影像學CT示腦皮質下低密度影，MRI中T1WI等或稍低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，經(jīng)治療后雙側枕葉、右側基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉；CT聯(lián)合MRI診斷RPLS的靈敏度為91.67%，特異度為83.33%，準確度為90.00%，較CT(66.67%、83.33%、70.00%)及MRI(79.17%、66.67%、76.67%)高，CT診斷靈敏度最低(P＜0.05)。結論RPLS以癲癇、抽搐、頭痛頭暈為主要表現(xiàn)，影像學CT見腦皮質下低密度影，而MRI-T1WI呈等或稍低信號，T2WI及FLAIR呈高信號。

可逆性后部白質腦病綜合征；臨床特征；影像學特點

可逆性后部白質腦病綜合征為以頭痛、抽搐、視物模糊、意識障礙為主要表現(xiàn)的綜合征，妊娠子嫻、惡性高血壓、自身免疫性疾病、癌癥化療等為其主要病因，其癥狀與靜脈竇血栓容易混淆，因此分析RPLS的臨床特征及影像學特點對RPLS的早期診斷與治療有重要意義[1-3]。RPLS的診斷主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學特征與可逆性改變，可逆性大腦白質后部損害為其主要影像學表現(xiàn)，有研究報道RPLS病灶分布于后循環(huán)供血區(qū)，尤其是雙側頂枕葉皮質下的白質，呈對稱性分布，同時額葉也常受累，不只局限于腦白質，腦干、基底節(jié)均可受累，若不及時診斷可延誤診治，病情可能逐漸進展，導致不可逆性神經(jīng)損傷[4-5]。本文選取我院收治的RPLS患者30例為研究對象，分析其臨床特征與影像學特點，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2014年7月至2015年9月我院收治的RPLS患者30例為研究對象，均符合RPLS診斷標準，為女性患者，年齡20～56歲，平均(38.19±1.87)歲，發(fā)病時伴血壓升高29例，癲癇8例，頭痛頭暈6例，抽搐7例，視物模糊2例，意識障礙3例，惡心嘔吐4例；急性起病25例，亞急性起病5例；發(fā)作后6h內均行頭顱CT及顱腦MRI檢查，行腎功能檢查26例，腦電圖檢查23例，腰穿刺檢查10例，治療后均行頭CT及MRI復查。排除標準：存在局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如面癱、肢體活動障礙、感覺障礙及共濟失調者；合并神經(jīng)系統(tǒng)疾??；配合依從性差，不愿參與本研究者。所有患者均知情同意本研究并簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法：均行CT及MRI檢查，CT檢查：采用Siemens16排及64排螺旋CT檢查，掃描管電壓120kV，管電流200mA，準直1mm，重建層厚5mm，層間距5mm。MRI檢查：采用GE公司SignaHD1.5T超導型MR掃描儀，橫位T1WI、T2WI、冠狀位FLAIRT2序列，T1WI：TR 1800ms，TE 24ms，NEX=1.5，T2WI序列：TR6100ms，TE 140ms，NEX=1.5，F(xiàn)LAIR序列：TR 8400ms，TE 120ms，NEX=2.0，視野24cm×24cm，層厚6mm，間距1mm，NEX=1.0，DWI應用平面回波，MRV層厚1.6mm，層距8mm，視野24cm×24cm，10例先行多層CT檢查后再行MRI檢查，30例患者治療前后共檢查多層CT18次、MRI平掃58次，2例行MRI增強檢查，6例行MRV成像，4例行MR動脈成像(MRA成像)。

1.2.2 治療方法：積極采取控制血壓、停用可疑藥物、調節(jié)免疫等對因治療措施，同時給予脫水降壓、止癇、止痛等對癥治療，治療結束后1-2周均全部復查MRI，原異常信號基本消失10例，大部分消失20例。

1.3 觀察指標(1)分析RPLS的臨床特征、CT與MRI影像特點；(2)以臨床病理結果為準，分析CT及MRI診斷RPLS的靈敏度、特異度、準確度。

2 結 果

2.1 可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征均為急性起病，伴高血壓、腎功能損傷及電解質紊亂，主要表現(xiàn)為癲癇8例，頭痛頭暈6例，抽搐7例，視物模糊2例，意識障礙3例，惡心嘔吐4例，其中以癲癇、抽搐、頭痛頭暈為主，本組患者臨床癥狀持續(xù)時間為8～10d，平均(102.19±5.24)h，見表1。

2.2 可逆性后部白質腦病綜合征的影像學特點30例累及雙側大腦半球，其中枕葉受累28例(93.33%)，頂葉受累30例(100.00%)，額葉受累28例(93.33%)，顳葉受累5例(16.67%)，1例累及兩側基底節(jié)區(qū)(3.33%)，2累及右側基底節(jié)區(qū)(6.67%)，1例累及小腦(3.33%)，2例累及腦干(6.67%)。病灶主要分布于雙側大腦后部皮質下腦白質，多層CT表現(xiàn)為腦皮質下低密度影(見圖1)，MRI檢查中T1WI呈偏低信號(見圖2)，T2WI示雙側顳枕葉與右側額葉皮質下(見圖3)高信號，F(xiàn)LAIR示雙側顳枕葉與右側額葉皮質下(見圖4)高信號，F(xiàn)LAIR示雙側枕葉、右側基底核區(qū)斑片狀高信號、雙側小腦對稱性斑片狀高信號，見圖5-6，DWI示雙側小腦等或稍高信號(見圖7)，復查后雙側枕葉、右側基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉，見圖8。

2.3 CT及MRI診斷RPLS的效能分析病理結果顯示RPLS陽性24例，陰性6例；CT檢查結果：陽性17例，陰性13例，MRI檢查結果：陽性21例，陰性9例，CT及MRI聯(lián)合診斷結果：陽23性，陰性7例。CT及MRI聯(lián)合診斷RPLS的靈敏度、準確度高于單純CT及MRI檢查，差異無統(tǒng)計學意義，CT及MRI聯(lián)合診斷的靈敏度顯著高于CT(P＜0.05)，見表2。

表1 可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征

表2 CT及MRI診斷RPLS的效能分析

圖1-4 患者，女，23歲。圖1CT示雙側顳枕葉皮質下基本呈對稱性低密度影；圖2 MRI-T1WI示雙側顳枕葉皮質下偏低信號；圖3 MRI-T2WI示雙側顳枕葉、右側額葉皮質下稍高信號；圖4 MRI-FLAIR示雙側顳枕葉及右側額葉皮質下高信號；圖5-8患者，女，21歲。圖5 FLAIR示雙側枕葉、右側基底核區(qū)斑片狀高信號；圖6 FLAIR示雙側小腦對稱性斑片狀高信號；圖7 DWI示雙側小腦呈等或稍高信號；圖8 治療7d后復查，雙側枕葉、右側基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉。

3 討 論

可逆性后部白質腦病綜合征又稱為后部可逆性腦綜合征、高灌注性腦病、頂枕葉腦病及可逆性后部腦水腫綜合征，為一種臨床-放射學綜合征，病因有高急性腎功能不全、腎病綜合征、腎動脈狹窄、妊娠期及產褥期子嫻等，典型癥狀為頭痛、意識障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作及視覺障礙，神經(jīng)影像學主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質損害，該病發(fā)病機制尚未得到統(tǒng)一，現(xiàn)報道的有腦過度灌注理論、血管機制、血管內皮損傷機制、免疫機制、血管痙攣理論等，目前腦過度灌注學說受到了單光發(fā)射體層攝影(SPECT)、MRI、磁共振擴散加權成像及表觀擴散系數(shù)研究證實，對于癥狀不典型的新生兒，已有研究應用彌散張量白質纖維示蹤術研究分析足月新生兒缺血缺氧性腦病[6-8]?？赡嫘院蟛堪踪|腦綜合征的影像學主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質損害，具有可逆性特點，早期診斷與治療尤為重要，其中CT、MRI檢查為常用診斷方法，檢查顯示其病灶分布具有特征性，以大腦后部白質受累為主，少數(shù)可累及額、顳葉，因大腦白質內皮毛細血管豐富，組織結構比較疏松，因此細胞外液易潴留在白質，尤其在分水嶺區(qū)域，典型MRI表現(xiàn)為皮質下白質異常信號，而病灶形態(tài)不一，亦有學者發(fā)現(xiàn)隨病例數(shù)增多，對該病的認識加深，發(fā)現(xiàn)中腦、腦橋、小腦及延髓亦可受損，前循環(huán)供血區(qū)可累及額葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質等部位，除白質受損外，亦可損傷灰質[9-11]。

明小春等[12]分析了可逆性后部腦病綜合征的CT及MRI診斷價值，結果顯示可逆性后部腦病綜合征以頂葉白質區(qū)異常為主要表現(xiàn)，CT圖像呈片狀低密度，MRI表現(xiàn)為T1WI略低信號，T2WI及FLAIR序列呈高信號，病灶主要位于雙側枕頂葉，其次為額葉及顳葉，也可累及腦干、小腦及基底節(jié)區(qū)，杜晶晶[13]分析了52例可逆性后部白質腦病的臨床特征，結果顯示患者表現(xiàn)形式多種多樣，以頭痛、皮質盲、癲癇發(fā)作、意識障礙為主要表現(xiàn)，CT示枕頂葉白質低密度對稱性改變，病變可累及雙側基底節(jié)區(qū)、丘腦、側腦室旁、枕葉及頂葉，MRI成像表現(xiàn)為T1加權呈等或低信號，而T2加權及FLAIR呈高信號，章輝慶等[14]的研究結果顯示，RPLS預后一般良好，有較特征的影像學改變，尤其以MRI表現(xiàn)為主，MRI顯示病灶較多層CT更清楚、累及范圍更多，尤其在FLAIR序列上的顯示，本研究結果顯示所有入組患者以頭痛頭暈、癲癇、抽搐為主要表現(xiàn)，CT圖像上雙側顳枕葉皮質下呈對稱性低密度影，MRI-T1WI呈等或稍低信號，MRI-T2WI及FLAIR呈高信號，DWI呈等或稍高信號，這與上述研究結果基本一致，此外CT及MRI聯(lián)合診斷RPLS的靈敏度、準確度較高，因而RPLS有較特征的影像學改變，尤其是MRI在其中具有較高應用價值，內科醫(yī)師應認識RPLS的影像學特征，結合臨床表現(xiàn)對其進行早期診斷與治療，避免造成永久性神經(jīng)損傷后遺癥。

綜上所述，可逆性后部白質腦病綜合征以頭痛頭暈、癲癇、抽搐為主要表現(xiàn)，影像學表現(xiàn)為腦白質低密度影，而MRI-T1WI呈等或稍低信號，MRI-T2WI、FLAIR呈高信號，臨床醫(yī)師需熟悉其臨床特征與影像特點，進行早期診斷與治療。

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(本文編輯：張嘉瑜)

Analysis of the Clinical Features and Imaging Features of 30 Patients with Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome*

HUANG Rong, CHEN Wen-wu． Department of Neurology, The First Affiliated Hospital of Henan University, Kaifeng 475000, Henan Province, China

ObjectiveTo analyze the clinical features and imaging features of 30 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS), and provide reference for the diagnosis and treatment of the disease．MethodsThirty patients with RPLS treated in our hospital between July 2014 and September 2015were selected as study subjects．All patients were examined by CT and MRI, and their clinical data were collected．The clinical features, imaging features and the sensitivity, specificity and accuracy of CT combined with MRI in the diagnosis of RPLS were analyzed．ResultsRPLS showed acute onset and the mainly manifestations included epilepsy (26．67%), headache and dizziness (20．00%), convulsion (23．33%), blurred vision (6．67%), disturbance of consciousness (10．00%) and nausea and vomiting (13．33%), may beingcomplicated with hypertension and renal injury． CT showed low density shadow under cerebral cortex． MRI showed equal or slightly low signal on T1WI, high signal on T2WI and FLAIR． After treatment, patchy high signal in bilateral occipital lobes and right basal nucleus region was significant absorbed and improved; The sensitivity, specificity and accuracy of CT combined with MRI in the diagnosis of RPLS (91．67%, 83．33%, 90．00%) were higher than those of CT (66．67%, 83．33%, 70．00%) and MRI (79．17%, 66．67%, 76．67%), and the sensitivity of CT was the lowest (P＜0．05)．ConclusionThe main manifestations of RPLS are epilepsy, convulsions, headache and dizziness． CT shows low density shadows under the cerebral cortex, while the MRI-T1WI shows equal or slightly low signal and T2WI and FLAIR show high signal．

Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome; Clinical Feature; Imaging Feature

R742

A

河南大學自然科學項目基金(2013TBZR023)：

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.05.005

2017-03-31

黃 榮