1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬學(xué)院病理科(貴州 貴陽 550004)

胡登月1宋玲玲1項一寧2

顱內(nèi)多發(fā)性血管周細(xì)胞瘤綜合影像分析一1例報告

1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬學(xué)院病理科(貴州 貴陽 550004)

胡登月1宋玲玲1項一寧2

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤；多發(fā)

DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2017.05.046

1 一般資料

患者，男性，33歲，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛伴右下肢麻木，持續(xù)加劇就診。入院后神志清楚，病理反射未引出，血、尿常規(guī)未見明顯異常。頭顱MR平掃(圖1-2)示左側(cè)頂部大腦鐮旁、右側(cè)額部、右側(cè)顳枕部多發(fā)占位，呈橢圓形，病灶以等T1、稍長T2為主，內(nèi)可見點片狀長T1長T2信號；MR增強掃描病灶呈明顯強化，部分病灶內(nèi)可見流空血管影，硬膜受累，可見硬膜尾癥(圖3-5)。后行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中所見右側(cè)額部大小約4cmx4cmx4cm腫瘤，呈灰白色魚肉狀，與硬腦膜關(guān)系密切，血供豐富、質(zhì)韌，大腦鐮旁近失狀竇處約2cm×3cm×2cm腫瘤。光鏡下病理(圖6)顯示：腫瘤結(jié)構(gòu)排列雜亂、呈旋渦狀，部分區(qū)域可見腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長，血管呈鹿角狀。腫瘤細(xì)胞呈短梭及長梭形，腫瘤細(xì)胞密集伴異型性，可見病理性核分裂。免疫組化結(jié)果(圖7)示：Vimentin+，CD31+，CD34+，CD99+；GFAP-，EMA-，PR-；Ki67增殖指數(shù)5～10%，診斷為額部、大腦鐮旁多發(fā)性血管周細(xì)胞瘤(WHOⅡ)。

2 討 論

血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)是一種少見腫瘤，目前認(rèn)為起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞。多見于骨骼肌肉系統(tǒng)中，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中發(fā)生率＜1%。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將HPC分為WHOⅡ級HPC和WHOⅢ級間變型HPC[1-2]。WHOⅢ級間變型HPC常出現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)端臟器轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤特征，而WHOⅡ級HPC預(yù)后相對較好，很少出現(xiàn)遠(yuǎn)端臟器的轉(zhuǎn)移[3]。顱內(nèi)HPC的平均發(fā)病年齡為37～44歲，男女發(fā)病率無明顯差異。臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、位置，以頭痛及肌力下降為主[4]。

圖1-2 MRI平掃：右側(cè)枕葉病灶，以等T1，稍長T2信號為主；圖3-5 MRI增強，圖3顯示病灶明顯強化（白箭頭），可見腦膜尾征（黑箭頭），圖4冠狀位，病灶明顯強化，可見硬腦膜廣發(fā)受累、強化（黑箭頭），圖5矢狀位，病灶明顯強化，亦可見腦膜尾征（白箭頭）；圖6 病理圖片：短梭形腫瘤細(xì)胞排列雜亂，圍繞血管生長。（HE染色，x200），圖7 免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD34陽性。

本例患者發(fā)病年齡較文獻(xiàn)報道的平均年齡小，以頭痛為主要癥狀，病理診斷為WHOⅡ級HPC，疾病發(fā)展過程中未發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)及遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移征象，與文獻(xiàn)報道相符。本例患者增強掃描可見明顯腦膜尾征，與相關(guān)文獻(xiàn)報道不符?？赡苡捎诓〕涕L，腫瘤細(xì)胞生長較大且累及腦膜所致。HPC需要與腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)纖維瘤病、惡性膠質(zhì)瘤等顱內(nèi)腫瘤相鑒別[5-8]。腦膜瘤病程相對較長，生長較局限，形態(tài)較規(guī)則，病灶內(nèi)鈣化多見，囊變、壞死少見，強化明顯，硬膜尾征多見，周圍骨質(zhì)增生，但極少出現(xiàn)硬膜廣泛受累、強化，多發(fā)性病灶及復(fù)發(fā)亦相對少見。而HPC生長較快，可跨越大腦鐮向?qū)?cè)生長。病灶內(nèi)可見流空的血管影及囊變壞死區(qū)域，強化明顯但極少出現(xiàn)硬膜尾征及鈣化，鄰近骨質(zhì)常受侵破壞。轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生在高齡患者中，瘤周水腫明顯，其他部位可能找到原發(fā)病灶。神經(jīng)纖維瘤病可以合并腦膜瘤等顱內(nèi)腫瘤，但其有典型的臨床表現(xiàn)。本例HPC為多發(fā)病灶，位于顱內(nèi)腦實質(zhì)外，而惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等多發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)，可資鑒別。

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(本文編輯： 張嘉瑜)

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2017-03-07

宋玲玲