摘要：目的：探討肺出血腎炎綜合征的臨床特征方法：選擇我院診斷為肺出血腎炎綜合征的病例7例，分析患者臨床特征.結果：肺出血腎炎綜合征以發(fā)病年齡中年為主，男女均可見，報道7例病因均為以抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關小血管炎，其中7例中有6例病程中有咯血，7例肺部均有典型的雙肺彌漫性滲出灶，經過積極激素沖擊、血漿置換等治療肺部影像學改變可緩解，但腎功能恢復困難，有3例患者進入維持性透析治療，1例大咯血死亡，1例因呼吸衰竭死亡，總體預后較差。結論：肺出血腎炎綜合征進展快，預后差，臨床早期識別及積極干預相當重要。

關鍵詞：肺出血 腎功能衰竭 ANCA

背景

肺出血腎炎綜合征屬于內科危重急癥，以肺出血及急進性腎功能損害為典型表現(xiàn)，肺出血主要原因為肺泡毛細血管炎，臨床上多表現(xiàn)為咳嗽、痰中帶血，嚴重者可發(fā)生大咯血而危及患者生命，肺部影像學多為雙肺彌漫性滲出改變1。腎炎指腎小球腎炎，臨床上主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和不同程度的腎功能不全。肺出血腎炎綜合征病因多種多樣，其中，經典的肺出血腎炎綜合征主要指抗腎小球基底膜?。℅oodpasture disease，GBM），現(xiàn)更多研究發(fā)現(xiàn)抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關小血管炎成為了主要病因，其他病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物等也可引起2，3，4。肺出血腎炎綜合征的早期識別一直是臨床難點，患者早期表現(xiàn)往往為咳嗽、咳痰?？┭喜⒑粑栏腥据^常見，病人收治往往分布在呼吸科、重癥監(jiān)護室、胸外科等，由于認識不足，通常導致漏診或診斷不及時，導致病情急性進展，導致無法控制肺部咯血、急進性腎功能損害，甚至死亡。該病一旦確診，積極大劑量激素沖擊、環(huán)磷酰胺、血漿置換能取得較好療效，患者預后通常與干預時間及強度相關，該病總體預后不佳。

方法：選取2014-2017我科診斷肺出血腎炎綜合征病例，分析患者病史特點、臨床實驗室指標、影像學檢查。

結果

臨床表現(xiàn)（見表1）

該7例患者4女3男，平均發(fā)病年齡45.8歲，起病病程在數(shù)天至2月，7例患者均有咳嗽、咳痰表現(xiàn)，6例患者有咯血，6例中有一例患者因大咯血死亡。臨床診斷方面，符合肺部感染診斷7例，肺出血6例，狼瘡性腎炎1例，呼吸衰竭2例，急性腎功能衰竭6例。7例中有3例行腎穿刺活檢，其中2例腎活檢病理為新月體腎炎，1例為狼瘡性腎炎。治療上，7例患者均按肺部感染予以抗感染治療，6例行甲強龍500mg連續(xù)3天沖擊治療，2例行血漿置換，1例甲強龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊及血漿置換。預后方面，2例死亡，3例進入維持性血液透析，1例隨訪腎功能正常，1例失訪。

實驗室檢查見（見表2）

7例患者中有4例患者白細胞總數(shù)高，7例均有貧血表現(xiàn)，多為中重度貧血；7例中只有病例7腎功能正常；7例均有不同程度蛋白尿、低蛋白血癥。免疫學指標方面，7例均為ANCA陽性，5例抗GBM抗體陰性，有4例ANA陰性，例7診斷為狼瘡性腎炎，該患者ANA滴度1：1000，DS-DNA陽性、核糖體P蛋白抗體陽性。

影像學檢查

7例患者腎臟超聲均大小血流正常，無慢性化腎臟病改變；例2因肺部感染、肺出血性纖維支氣管鏡檢查提示支氣管腔未見滲血、出血點及血凝塊，無腫瘤壓迫征。例1因重度貧血性骨髓活檢術，提示造血組織增生活躍。例5明確診斷肺出血腎炎綜合征后予以行甲強龍沖擊后雙肺彌漫滲出明顯吸收，見圖1（甲強龍沖擊前）及圖2（甲強龍沖擊后）。

討論

肺出血腎炎綜合征早期表現(xiàn)主要以呼吸道感染為主，多以發(fā)現(xiàn)有腎臟損害包括（無尿、少尿、蛋白尿、鏡下血尿、肌酐升高）后才有所警惕，因此臨床確診多被耽誤，導致治療不及時，預后差。我科報道7例肺出血腎炎綜合征病例病因考慮均為ANCA相關血管炎，與目前大多研究相一致，我科尚未見抗GBM抗體陽性病例患者3，5。從臨床表現(xiàn)看，發(fā)病平均年齡45.8歲，有文獻報道該病發(fā)病多為在45-75歲3，年齡大體符合。我科7例中有6例出現(xiàn)咯血表現(xiàn)，嚴重咯血可導致重度貧血，突發(fā)大咯血可導致支氣管堵塞導致呼吸衰竭致死，因此肺出血的處理相當棘手，首先需要排除感染，或者感染在強力抗感染控制下可考慮積極免疫抑制治療，感染加重風險需要充分與患方溝通。我科7例患者臨床表現(xiàn)符合肺部感染并肺出血表現(xiàn)，肺部CT呈典型彌漫滲出性改變，部分病例肺部影像學改變隨激素沖擊治療后明顯緩解，支持ANCA相關肺血管損害。2例患者腎臟病理改變符合急進性腎小球腎炎即新月體腎炎，由于受累腎小球比例高，損害重，甲強龍沖、環(huán)磷酰胺沖擊干預介入時機較晚，腎臟預后不佳。目前一旦該病確診，甲強龍+環(huán)磷酰胺沖擊已被認為基礎治療，高頻次血漿置換治療已成為有力的治療措施6，目前也有文章報道利妥昔單抗治療抗GBM病病例，取得了較好療效7。綜上，肺出血腎炎綜合征早期診斷、積極免疫抑制治療及血液凈化干預相當重要，有助于提高腎臟及人生存率。

參考文獻

1.Greco A，Rizzo MI，De Virgilio A，Gallo A，F(xiàn)usconi M，Pagliuca G，et al. Goodpasture's syndrome：a clinical update. Autoimmunity reviews 2015，14（3）：246-253.

2.Moroni G，Ponticelli C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis：Early treatment is a must. Autoimmunity reviews 2014，13（7）：723-729.

3.McAdoo SP，Tanna A，Hruskova Z，Holm L，Weiner M，Arulkumaran N，et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival，frequency of relapse，and outcomes compared to single-seropositive patients. Kidney international 2017.

4.趙明輝，崔昭. 肺腎綜合征的診斷和治療. 中國醫(yī)刊 2005，40（2）：13-14.

5.Yamaguchi H，Shirakami A，Haku T，Taoka T，Nakanishi Y，Inai T，et al. Pulmonary-Renal Syndrome with Negative ANCAs and Anti-GBM Antibody. Case reports in nephrology 2013，2013：434531.

6.Huart A，Josse AG，Chauveau D，Korach JM，Heshmati F，Bauvin E，et al. Outcomes of patients with Goodpasture syndrome：A nationwide cohort-based study from the French Society of Hemapheresis. Journal of autoimmunity 2016，73：24-29.

7.Touzot M，Poisson J，F(xiàn)aguer S，Ribes D，Cohen P，Geffray L，et al. Rituximab in anti-GBM disease：A retrospective study of 8 patients. Journal of autoimmunity 2015，60：74-79.