張廣賢，胡明華

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 肝膽外科，安徽 蕪湖 241001)

·短篇報(bào)道·

黏膽癥1例報(bào)告

張廣賢，胡明華

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 肝膽外科，安徽 蕪湖 241001)

黏膽癥；梗阻性黃疸；病例報(bào)道

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.024

黏膽癥[1](Mucobilia)是一種由多種病因引起的病癥，其特征是大量膠凍樣黏液積聚于肝內(nèi)外膽道，形成黏液栓，使得膽道發(fā)生梗阻、擴(kuò)張、引起梗阻性黃疸及反復(fù)發(fā)作的膽管炎。臨床較少見，主要以日本和中國臺(tái)灣、香港地區(qū)較多，歐美地區(qū)也有個(gè)案報(bào)道。現(xiàn)就我科收治的黏膽癥1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，62歲，首次因腹痛6 h于2016年1月8日凌晨急診入院，患者入院時(shí)呈持續(xù)性絞痛，伴惡心嘔吐。急診行B超檢查提示：膽囊切除術(shù)后，膽總管全層擴(kuò)張，考慮膽管癌侵犯，肝內(nèi)膽管廣泛擴(kuò)張，胰腺體積增大，主胰管擴(kuò)張。血常規(guī)：白細(xì)胞15.9×109/L,血清淀粉酶2441.0 U/L,血清脂肪酶2144.5 mmol/L，患者有開腹膽囊切除術(shù)病史，無其他合并癥以急性胰腺炎收住急診外科，入院后完善相關(guān)檢查。腹部CT提示：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，梗阻位于膽總管末端考慮壺腹部腫瘤，肝左葉多發(fā)膽管小結(jié)石MRCP(圖1)檢查提示：肝內(nèi)外膽管、胰管擴(kuò)張，梗阻位于膽總管下端，膽總管內(nèi)徑寬4.6 cm?；颊吣[瘤標(biāo)記物檢查未見異常，擬行ERCP檢查。2016年1月25在消化內(nèi)科行ERCP檢查，術(shù)中見膽總管明顯擴(kuò)張5 cm左右，膽管內(nèi)大量膠凍樣液體，清理干凈后留置鼻膽引流管。懷疑膽總管乳頭狀黏液瘤，建議患者繼續(xù)外科就診，患者癥狀控制后要求出院。

患者于2016年2月9日因上腹部飽漲1月，眼黃尿黃10余天再次入院。影像學(xué)檢查及復(fù)查腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常。上腹部壓痛(+)，皮膚鞏膜中度黃染并進(jìn)行性加深，大便呈陶土色。結(jié)合CT、MRCP及ERCP檢查結(jié)果，初步診斷：梗阻性黃疸，黏膽癥，膽管乳頭狀黏液瘤？因患者黃疸進(jìn)行性加重，具備手術(shù)指征，排除手術(shù)禁忌后于2016年2月15日在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見肝臟明顯淤膽樣改變，右肝及肝尾葉肥大，膽總管直徑8 cm，打開膽管，見膽管內(nèi)大量膠凍樣液體，取出約500 mL黏液后見墨綠的膽汁樣液體。膽道鏡探查：膽總管下端通暢，右肝管未見明顯異常，左肝管明顯擴(kuò)張，其內(nèi)充滿膠凍樣液體。根據(jù)探查結(jié)果隨即行左半肝切除術(shù)+膽總管切除術(shù)+右肝管空腸Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)。術(shù)后病理提示(左半肝)：肝內(nèi)膽管交界性乳頭狀黏液性腫瘤，病灶范圍約8 cm×7 cm肝臟切緣未見累及，膽總管及標(biāo)本切緣未見累及?；颊咝g(shù)后4 d通氣，飲食、睡眠正常，皮膚鞏膜黃染明顯下降，術(shù)后2周出院。病人出院后半月入院復(fù)查：肝功能未見明異顯常，皮膚鞏膜黃染消失，腹部壓痛消失。

圖1 患者M(jìn)PCP檢查結(jié)果

2 討論

2.1 黏膽癥的臨床表現(xiàn)及致病原因 黏膽癥的臨床表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱寒顫、黃疸、肝腫大及白細(xì)胞增高等[2]，與其他原因所致梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)相似，鐘建等的研究推測(cè)其發(fā)生過程為:膽管上皮細(xì)胞增生和腸化形成膽管內(nèi)的乳頭狀腫瘤，黏液過度分泌而出現(xiàn)黏膽癥，導(dǎo)致膽管梗阻、膽管囊腫擴(kuò)張，膽管炎癥加劇[2]。多種疾病均可導(dǎo)致其發(fā)生，主要包括黏液性膽管癌、膽管乳頭狀瘤病、膽管乳頭狀癌(瘤)及膽管惡性腫瘤等，其中膽管乳頭狀瘤(癌)是重要病因之一[3]。黏膽癥影像學(xué)表現(xiàn)：B超和CT可見肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，MRCP中可見顯示擴(kuò)張的膽道樹并顯示膽道內(nèi)軟組織影，較CT及B超更為精確[3]。根據(jù)臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，臨床醫(yī)生多考慮物理性狹窄，而容易忽略黏膽癥導(dǎo)致的梗阻。由于大量黏液不斷產(chǎn)生并逐漸積累，黏膽癥梗阻多表現(xiàn)為膽管擴(kuò)張與梗阻并存，而且其膽管是由距肝門遠(yuǎn)端向近端擴(kuò)張過程，并進(jìn)一步導(dǎo)致整個(gè)膽管擴(kuò)張，因此黏膽癥患者往往沒有明確的占位、栓塞或物理狹窄[3]。

2.2 結(jié)合本例病例分析 本例患者入科癥狀符合黏膽癥臨床表現(xiàn)，且患者術(shù)前CT及MRCP提示了肝內(nèi)外膽管的廣泛擴(kuò)張，進(jìn)一步ERCP檢查顯示膽管內(nèi)大量膠凍樣黏液，入科即明確診斷：梗阻性黃疸、黏膽癥、 膽管乳頭性黏液瘤待查。手術(shù)指征具備，及時(shí)予以剖腹探查，術(shù)中見膽管明顯擴(kuò)張，剖開膽管可見大量膠凍樣黏液，立即予以清除，清除干凈后行膽道鏡檢查，見左側(cè)肝管明顯增粗伴黏液，右側(cè)膽管未見明顯異常，明確病灶位于左側(cè)肝內(nèi)膽管，隨即行左半肝切除術(shù)+膽總管切除術(shù)+右肝管空腸Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)。術(shù)中膽道鏡檢查十分重要，通過膽道鏡檢查可以明確病灶部位，進(jìn)而明確手術(shù)方式選擇。黏膽癥術(shù)中需要做到：膠凍樣黏液務(wù)必要清除干凈，徹底切除病癥，保證膽管引流通暢。術(shù)后恢復(fù)良好的患者也應(yīng)叮囑做到定期復(fù)診，特別是因患者自身?xiàng)l件較差，無法根治性切除的患者更需要定期隨訪，定期清理膽道。

2.3 診治體會(huì) 黏膽癥是多種疾病引起的病癥，臨床上較少見，若ERCP發(fā)現(xiàn)膠凍樣黏液或經(jīng)皮肝膽管引流(PTCD)引出膠凍樣黏液患者，均可診斷黏膽癥[4-5]。因此在行ERCP或膽道鏡手術(shù)時(shí)，如發(fā)現(xiàn)膠凍樣黏液時(shí)，我們應(yīng)予以重視，避免認(rèn)識(shí)不足造成的漏診。黏膽癥病灶具有廣泛性、多發(fā)性、易惡變及可復(fù)發(fā)性。治療上首選外科手術(shù)，有手術(shù)指征時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)中需要除盡膠凍樣黏液，徹底切除病癥，保證膽道引流通暢。

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1002-0217(2017)02-0181-02

2016-08-19

張廣賢(1989-)，男，2014級(jí)碩士研究生，(電話)15055341012，(電子信箱)965754820@qq.com； 胡明華，男，主任醫(yī)生，副教授，碩士生導(dǎo)師，(電子信箱)490952564@qq.com，通信作者。

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