林再再（浙江省溫嶺市衛(wèi)生進(jìn)修學(xué)校，浙江溫嶺317500）

·康復(fù)護(hù)理·

平山病患者康復(fù)治療1例的體會

林再再
（浙江省溫嶺市衛(wèi)生進(jìn)修學(xué)校，浙江溫嶺317500）

總結(jié)1例平山病患者康復(fù)治療的體會。在康復(fù)治療中，先設(shè)定康復(fù)目標(biāo)，再根據(jù)目標(biāo)制定康復(fù)計劃，同時根據(jù)計劃實施肌力訓(xùn)練、感覺訓(xùn)練、經(jīng)皮神經(jīng)電刺激療法及作業(yè)療法等。經(jīng)3個月訓(xùn)練，患者雙上肢肌力得到明顯增強，改良Barthel指數(shù)90分，達(dá)到康復(fù)目標(biāo)。

平山??；肌肉萎縮；康復(fù)；治療

平山病概念首次由日本學(xué)者平山惠造于1959年提出，又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮癥，是一種肌肉萎縮為特征的自限性下運動神經(jīng)元疾病，起病隱襲，多數(shù)患者在病后3～5年病情穩(wěn)定[1]。該病比較罕見，相關(guān)臨床資料及康復(fù)治療也較少報道。2015年10月，溫嶺市康復(fù)醫(yī)院康復(fù)科收治1例平山病患者，經(jīng)康復(fù)治療患者的手功能有了較明顯的改善，現(xiàn)將平山病臨床表現(xiàn)及康復(fù)治療方法報告如下。

1 病例簡介

患者，男，17歲，學(xué)生。因“雙手活動障礙3年余”于2015年10月5日入溫嶺市康復(fù)醫(yī)院康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)治療。1月前，患者在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院頸椎磁共振檢查顯示C7～T1脊髓前角細(xì)胞損害疾病可能，肌電圖檢查顯示雙側(cè)C8、T1階段支配肌失神經(jīng)電位存在，主動募集反應(yīng)減弱或無運動單位電位（MUP），左正中神經(jīng)運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MNCV）雖屬正常范圍，但復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）波幅未見增大，左尺神經(jīng)F反應(yīng)未引出，患者被診斷為平山病，于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院行頸椎前路減壓融合內(nèi)固定術(shù)。切開C4～5間隙，切除髓核組織，咬除椎體前緣骨贅，在上下椎體左側(cè)離邊緣3 mm處打洞并旋入撐開器螺釘，撐開間隙，刮除殘余髓核，咬除椎體后緣骨贅，處理終板；依次處理C5～6、C6～7椎間盤；于右側(cè)髂骨取合適大小髂骨塊3枚，置入椎間隙內(nèi)；以slimloc鋼板及8枚螺釘固定C4～7椎體。術(shù)后，患者遺留雙上肢活動障礙來溫嶺市康復(fù)醫(yī)院康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)治療。入院評估：頸椎生理彎曲存在，各棘突間隙無壓痛，左上肢肘以下肌肉萎縮（+++），前臂呈斜坡樣改變。左上肢平舉時震顫，左上肢感覺評估，左側(cè)C5～T3平面輕觸覺減退，左側(cè)C3～T3平面針刺覺減退，右側(cè)感覺未見明顯異常。肌力評定[2]左側(cè)肩關(guān)節(jié)肌群肌力4級，肘屈肌群肌力4級，肘伸肌群肌力3級，前臂旋前旋后肌群肌力3+級，掌背伸肌群肌力3+級，掌屈肌群肌力3級，屈伸指間關(guān)節(jié)、分并指活動不能，拇指對掌對指不能；右上肢肌力5-級。改良Barthel指數(shù)[2]：75分。Hoffman’S征（-），Babinski’S征（-），Chaddock’S征（-），腦膜刺激征（-）。

2 康復(fù)治療

設(shè)定康復(fù)目標(biāo)：增強雙上肢的肌力，防止畸形，改善感覺功能，提高患者日常生活活動能力（ADL），回歸社會。根據(jù)評估結(jié)果和康復(fù)目標(biāo)，患者、患者家屬及治療師共同制定康復(fù)計劃。肌力訓(xùn)練：予以運動療法，主要運用徒手肌力抗阻訓(xùn)練以及助力訓(xùn)練增強雙上肢肢體肌力，尤其是左側(cè)上肢肢體，2次/d，40 min/次，5次/周；感覺訓(xùn)練：運用毛刷等觸覺刺激，調(diào)整感覺通路的興奮性，加強雙上肢感覺功能，2次/d，10 min/次，5次/周；經(jīng)皮神經(jīng)電刺激療法（TENS）：刺激左上肢肌群為主，以掌屈肌、拇指大魚際、指伸肌為主，頻率100 HZ，波寬100 us，1次/d，20 min/次，5次/周；作業(yè)療法：指導(dǎo)患者抓握不同大小、形狀的物體，可以從大到小，如柱狀物、網(wǎng)球、乒乓球等，并對患者洗臉、修飾、穿衣等進(jìn)行反復(fù)訓(xùn)練，增強患者日常生活能力。經(jīng)過3個月綜合康復(fù)治療后，本例患者雙上肢肌力得到明顯增強，右側(cè)肢體肌力達(dá)到5級，左側(cè)肢體治療前后的主要肌群肌力評估結(jié)果見表1，治療前后患者雙上肢圍度測量結(jié)果比較見表2，在日常生活中通過輔助器具，患者在穿衣、修飾、用廁方面能夠自理，改良Barthel指數(shù)90分，達(dá)到了康復(fù)目標(biāo)。

表1 患者左側(cè)肢體肌力初評與治療3個月后關(guān)鍵肌肉徒手肌力評估

表2 患者初評與治療3個月后雙上肢圍度測量情況cm

3 體會

平山病是一種發(fā)病機制不明確、起病隱匿的良性自限性運動性神經(jīng)元疾病。好發(fā)年齡13～28歲，男性多見[3]，主要發(fā)生于C4～T1節(jié)段脊髓前角病變所致，表現(xiàn)相應(yīng)層面肌肉萎縮、無力，患肢遇冷麻痹和伸指束顫，癥狀多以單側(cè)明顯[4]。自然位MRI表現(xiàn)頸髓前后徑變扁平，下頸髓萎縮，部分患者椎間盤膨出，但無脊髓壓迫。屈頸位MRI表現(xiàn)硬脊膜后壁前移，壓迫脊髓，硬脊膜外間歇增寬，部分呈典型月牙形的異常信號影[5]。雖然該病比較罕見，但該病發(fā)病群體年齡較輕，基本都是在校學(xué)生，病后會影響患者雙上肢的運動與感覺功能，現(xiàn)在該病主要治療方法包括口服B族維生素、佩戴頸托固定、針灸、局部穴位注射彌可保以及手術(shù)治療[6]。在臨床治療中，遺留患者手功能的異常，康復(fù)治療是重要的組成部分，目前的康復(fù)治療包括肌力訓(xùn)練、感覺訓(xùn)練、低頻電療以及ADL功能訓(xùn)練。由于本例患者雙上肢特別是左上肢的肌力降低影響患者抓握功能，對患者主要進(jìn)行肌力訓(xùn)練，增強肌力的基本方法是肌肉主動收縮運動。本例患者拇內(nèi)收肌以及對掌肌肌力沒有明顯進(jìn)步，指導(dǎo)患者通過主動努力，引起該肌群的主動收縮，而雙上肢遠(yuǎn)端肌肉已有明顯進(jìn)步，讓患者反復(fù)進(jìn)行肌肉的主動收縮練習(xí)，再根據(jù)肌肉現(xiàn)有肌力水平，幫助患者進(jìn)行助力運動，主動運動或抗阻運動[7]訓(xùn)練。運用感覺訓(xùn)練方法，通過有控制的感覺輸入可以誘發(fā)肌肉活動，所獲得的肌肉反應(yīng)又可以反饋給中樞神經(jīng)系統(tǒng)，促進(jìn)運動與感覺的恢復(fù)[8]。經(jīng)過康復(fù)治療，雖然本例患者的功能障礙有了一定的改善，根據(jù)治療前與治療后雙上肢圍度測量與肌力評估結(jié)果顯示，左上肢近端恢復(fù)較遠(yuǎn)端好，特別是拇指的肌力沒明顯提高。從中提示手的拇指與示指和中指屈曲對抗用力所致的動作，是拇指與橈側(cè)手指相互運動的結(jié)果，是保證手功能正常的必要條件[9]，而患者拇指肌力經(jīng)過治療后不能完成精細(xì)抓握，因此手功能基本喪失?？傊Y(jié)合本例患者臨床表現(xiàn)與康復(fù)評估，綜合康復(fù)治療的介入能夠減輕該病的后遺癥，最大程度的恢復(fù)患者的功能，使患者早日回歸家庭與社會。但是本例患者仍不能進(jìn)行準(zhǔn)確抓握，該患者還是有必要進(jìn)行康復(fù)治療的，在病情穩(wěn)定的情況下，只要有功能障礙，可以康復(fù)介入，而且要長期支持。

[1]陶媛，周紅杰.平山病1例[J].海南醫(yī)學(xué)，2014，25（5）：765.

[2]楊帆，惠天靈.康復(fù)醫(yī)學(xué)與治療技術(shù)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：686-687，728-729.

[3]周波，周東.平山病國內(nèi)文獻(xiàn)報道192例分析[J].華西醫(yī)學(xué)，2009（2）：409-412.

[4]Oguro K，Kita M，Mori Y，et al.A case of Hirayama disease[J]. Brain&Development，2008，30（2）：151-154.

[5]Kang JS，Jochem-Gawehn S，Laufs H，et al.Hirayama disease in Germany：case reports and review of the literature[J].Der Nervenarzt，2011，82（10）：1264-1272.

[6]林小慧.16例平山病臨床特征分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2011，37（4）：230-231.

[7]王玉龍.康復(fù)評定[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：117—119.

[8]燕鐵斌.物理治療學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：229.

[9]竇祖林.作業(yè)治療學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：97.

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B

1671-9875（2017）04-0354-02

林再再（1988-），女，本科，初級康復(fù)治療師.

2016-11-04

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.04.019