黃周亮+藍(lán)斌

【摘 要】 近年來，隨著微創(chuàng)外科的興起和導(dǎo)管介入技術(shù)的進(jìn)展，簡單先天性心臟病的微創(chuàng)治療及復(fù)雜先天性心臟病的鑲嵌治療已成為研究熱點(diǎn)。本文就先天性心臟病的治療方法作一系統(tǒng)地綜述。

【關(guān)鍵詞】 先天性心臟病 微創(chuàng)手術(shù) 介入手術(shù) 鑲嵌治療

【Abstract】 In recent years， with the rise of minimally invasive surgery and the progress of catheter interventional techniques， there have been research hot issues about simple congenital heart diseases with minimally invasive therapies and hybrid procedure of complex congenital heart diseases. In this paper， different therapeutic methods of congenital heart diseases were reviewed systematically.

【Key word】 Congenital heart disease； Minimally invasive surgery； Interventional operation； Hybrid procedure.

先天性心臟病（congenital heart diseases，CHDs）是出生時心臟在結(jié)構(gòu)或功能上出現(xiàn)異常的疾病，近年來，已居各類先天性畸形首位。目前全球每年先天性心臟病在足月活產(chǎn)兒的發(fā)病率大約0.8～1.2%，且具有地區(qū)和種族差異。而我國每年大約12～20萬先天心嬰兒出生，其中最常見的類型是室缺，其次是動脈導(dǎo)管未閉和房缺[1]。隨著術(shù)前診斷、圍手術(shù)期藥物應(yīng)用、手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的進(jìn)展，大多數(shù)患者得到了精準(zhǔn)的診斷和理想的治療效果，尤其是手術(shù)技術(shù)的日益更新。如何縮短手術(shù)時間、減少手術(shù)創(chuàng)傷、提高手術(shù)成功率至今仍是心血管內(nèi)外科醫(yī)生一直面臨的挑戰(zhàn)。

1 簡單先天性心臟病微創(chuàng)治療的進(jìn)展

體外循環(huán)（cardiopulmonary bypass，CPB）技術(shù)的發(fā)展為先天性心臟病的心內(nèi)直視矯治開辟了新時代，而研究發(fā)現(xiàn)心臟術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生與體外循環(huán)有一定相關(guān)，如肺功能不全、急性腎功能衰竭等。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展和成熟，在保障安全和良好的療效前提下，減小手術(shù)創(chuàng)傷、爭取手術(shù)切口美觀、提高患者術(shù)后生活質(zhì)量已成為心胸外科醫(yī)生關(guān)注的熱點(diǎn)。目前微創(chuàng)外科治療方法包括非傳統(tǒng)途徑進(jìn)胸如右腋下小切口、心臟不停跳心內(nèi)直視、胸腔鏡輔助及Da-Vinci機(jī)器人等手術(shù)。不僅減少手術(shù)創(chuàng)傷、切口術(shù)后愈合快及美觀，且對胸廓整體形態(tài)影響小，尤其對青春期前女性乳房發(fā)育影響較小，但對于傳統(tǒng)正中開胸而言，微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)難度高，因此主要在房缺、室缺及PDA等運(yùn)用。

傳統(tǒng)外科存在手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后疤痕明顯及恢復(fù)時間長等不足，因此近年來CHDs心血管內(nèi)科介入微創(chuàng)治療也逐漸被醫(yī)生及患者接納。1997年Amplatzer雙盤狀鎳鈦合金封堵器首次被Masura等[2]推薦于臨床。2002年Amplatzer封堵器得到美國食品與藥物管理局（FDA）批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床后，先天心的介入治療效果也得到了充分的肯定。目前常見先天心介入治療方法主要有心內(nèi)缺損封堵術(shù)、血管封堵術(shù)、球囊房間隔造口術(shù)（balloon atrial septostomy，BAS）、球囊瓣膜成形術(shù)、球囊血管成形術(shù)及動脈導(dǎo)管支架植入術(shù)等。

隨著導(dǎo)管介入手術(shù)的成熟及封堵器不斷的改進(jìn)，經(jīng)胸缺損封堵術(shù)也逐漸被微創(chuàng)外科采納。2003年Bacha等[3]首次報道了在食管超聲（Transesophageal Echocardiography，TEE）引導(dǎo)下通過劍突下小切口行心臟不停跳VSD封堵術(shù)。TEE引導(dǎo)下經(jīng)胸ASD、VSD封堵術(shù)的良好療效已被研究學(xué)者普遍認(rèn)可，其具有不需體外循環(huán)輔助、無放射線輻射、手術(shù)切口小、幾乎不需輸血、進(jìn)心臟缺損路徑短、操作方便等優(yōu)點(diǎn)，且操作在手術(shù)室中全麻或局麻開展下執(zhí)行，若出現(xiàn)封堵器脫落等術(shù)中并發(fā)癥或無法繼續(xù)封堵術(shù)時，可以及時、迅速地中轉(zhuǎn)為常規(guī)開胸處理，更加安全、可靠。有研究者指出[4]，經(jīng)胸壁彩超輔助的封堵術(shù)具有更高成功率。另外TEE引導(dǎo)下經(jīng)頸內(nèi)靜脈房間隔缺損封堵術(shù)也是最近“零切口”的新研究熱點(diǎn)[5]。

2 復(fù)雜性先天性心臟病鑲嵌治療的進(jìn)展

隨著心內(nèi)導(dǎo)管技術(shù)的進(jìn)展，先天性心臟病治療不再局限于傳統(tǒng)的外科手術(shù)或者單純的內(nèi)科介入手術(shù)，由心臟外科手術(shù)同時或先后結(jié)合介入手術(shù)的治療模式，稱為鑲嵌治療（hybrid procedure）。鑲嵌手術(shù)不僅在術(shù)前增加肺循環(huán)血流緩解缺氧癥狀如BAS、術(shù)中縮短手術(shù)時間及減少出血如動脈導(dǎo)管支架植入術(shù)、術(shù)后避免再次手術(shù)風(fēng)險如殘余分流的封堵。

2.1 法洛四聯(lián)癥的鑲嵌治療

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）患者癥狀及體征主要取決于右心室流出道梗阻程度及合并畸形。兒科醫(yī)生Taussig與Blalock于1944年首次提出鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)（BT分流術(shù)），此后雖有不同分流方案的相繼問世，但是在處理分流血管過程中同樣面臨變異性血管帶來諸多不便。其中主肺動脈側(cè)枝血管（major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS）是重型法洛四聯(lián)癥常見的并發(fā)畸形，其在術(shù)前增加肺循環(huán)灌注、改善缺氧癥狀，但在手術(shù)期間這些側(cè)枝循環(huán)需要一并結(jié)扎，由于其在術(shù)中影響手術(shù)視野并增加術(shù)后肺循環(huán)灌注壓力，出現(xiàn)肺過度灌注、低心排血量綜合癥等。同時側(cè)枝血管的變異性較大，術(shù)中難于辨認(rèn)并結(jié)扎，因此目前推薦術(shù)前造影指導(dǎo)下動脈側(cè)枝封堵術(shù)，不僅可以解決這些問題，而且縮短手術(shù)時間、降低手術(shù)難度及提高成功率。

法洛四聯(lián)癥遠(yuǎn)期術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥是肺動脈瓣關(guān)閉不全，可導(dǎo)致心律失常、右心室心功能不全及心力衰竭等。2000年Bonhoeffer等[6]首次報道了經(jīng)皮肺動脈瓣置換術(shù)（percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI），由于肺動脈瓣解剖結(jié)構(gòu)較簡單、肺循環(huán)壓力小，且術(shù)后鈣化、變性等機(jī)會較既往開胸生物瓣膜置換術(shù)小，因此PPVI也是最早應(yīng)用于臨床，并且研究發(fā)現(xiàn)經(jīng)皮肺動脈瓣置換術(shù)的遠(yuǎn)期療效較二次開胸手術(shù)理想[7]。另外術(shù)后殘余室間隔缺損也是TOF二次手術(shù)常見原因，由于術(shù)后再次開胸難度及風(fēng)險較大，有研究者指出[8]，可在肺動脈壓力下降、血氧飽和度正常等適當(dāng)時機(jī)選擇導(dǎo)管介入室間隔封堵術(shù)。

2.2 完全性大動脈轉(zhuǎn)位的鑲嵌治療

完全性大動脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries，TGA）是一種心房與心室連接一致和心室與大動脈連接不一致的圓錐動脈干畸形，生存主要依賴未閉卵圓孔、動脈導(dǎo)管或室間隔缺損所產(chǎn)生的體-肺循環(huán)血流的混合。1948年Blalock和Hanlon首次開展閉式房間隔切除術(shù)對TGA進(jìn)行姑息性治療，而1966年Rashkind等[9]報告了球囊房間隔造口術(shù)，其在術(shù)前通過介入手術(shù)新建房間交通以達(dá)到緩解肺循環(huán)、改善缺氧癥狀，此治療方法的風(fēng)險及難度較前者低。完全性大動脈轉(zhuǎn)位行心房內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)后（Mustard或Senning術(shù)）可發(fā)生體肺靜脈梗阻，引起低心排血量綜合癥、肺水腫、上腔靜脈梗阻綜合癥等。既往需要體外循環(huán)下重新構(gòu)建心內(nèi)板障，而近幾年采取經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)或血管支架植入術(shù)，不僅解決術(shù)后血管狹窄梗阻，且盡可能避免再次開胸手術(shù)。目前大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（arterial switch operation，ASO）被認(rèn)為是完全性大動脈轉(zhuǎn)位的最佳根治手術(shù)，其主要適合于室間隔完整型完全性大動脈轉(zhuǎn)位TGA/IVS出生后1～2周或合并非限制性室間隔缺損者3月之內(nèi)的患兒。若年齡較大或左室功能已退化TGA/IVS者，可采取快速二期Switch術(shù)，即先行肺動脈環(huán)縮術(shù)+體-肺分流術(shù)，待1周或數(shù)周后再行解剖根治術(shù)。但伴有嚴(yán)重肺動脈高壓患兒行姑息大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)SWITCH可發(fā)生術(shù)后殘余分流，由于多次開胸導(dǎo)致手術(shù)難度增大及存在較高風(fēng)險，因此可選擇導(dǎo)管介入封堵術(shù)而取代開胸修補(bǔ)術(shù)。

2.3 室間隔完整型肺動脈閉鎖（PA/IVS）的鑲嵌治療

室間隔完整型肺動脈閉鎖是新生兒時期的危重急癥，動脈導(dǎo)管保持開放狀態(tài)是患兒存活的基礎(chǔ)，對于右心室中重度發(fā)育不良大部分患者需要多次手術(shù)治療。既往采取首期姑息手術(shù)和最終心室矯治術(shù)，其中姑息性治療主要是開放性肺動脈瓣切開術(shù)，而目前逐漸被肺動脈穿孔術(shù)PVP所取代，即在閉鎖肺動脈瓣通過激光或射頻消融，重新建立肺動脈與右心室的鏈接，進(jìn)而應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺動脈，使血流前向流入肺動脈，促進(jìn)右心室發(fā)育、延遲手術(shù)時間、減少開胸手術(shù)次數(shù)、爭取為最終外科矯治術(shù)創(chuàng)造更好的機(jī)會。也有研究提出[10]采取動脈導(dǎo)管支架術(shù)增加肺循環(huán)血流、改善低氧血癥，取得類似姑息性療效。

2.4 左心發(fā)育不良綜合癥（HLHS）的鑲嵌治療

HLHS指的是左心-主動脈系統(tǒng)發(fā)育不良，伴有二尖瓣閉鎖或狹窄等一系列心血管畸形。1980年Norwood成功對于HLHS患兒成功實(shí)施分期手術(shù)，以致Norwood手術(shù)至今仍是HLHS的主要手術(shù)方法。2002年Akintuerk等[11]介紹了鑲嵌治療HLHS的方法，即分為三個階段：I期：環(huán)扎雙側(cè)肺動脈控制血流、植入動脈導(dǎo)管支架、通過BAS或房間隔支架建立非限制心房交通以進(jìn)一步減低肺循環(huán)壓力；II期：取出PDA支架并結(jié)扎PDA、解除肺動脈環(huán)扎、橫斷肺動脈、近端肺動脈與升主動脈吻合、主動脈弓補(bǔ)片擴(kuò)大、取出心房支架、行雙向Glenn術(shù)；III期：通過頸內(nèi)靜脈途徑、建立頸內(nèi)靜脈股靜脈通路、植入下腔靜脈-上腔靜脈覆膜支架、完成Fontan術(shù)。最近有研究發(fā)現(xiàn)[12]對于HLHS患兒的鑲嵌治療與分期Norwood手術(shù)的術(shù)后總體生存率無明顯差異，但鑲嵌治療盡可能地避免體外循環(huán)及器官損傷。

3 小結(jié)與展望

隨著手術(shù)技術(shù)進(jìn)步和治療器械的不斷更新，微創(chuàng)小切口、導(dǎo)管封堵在簡單性CHDs治療上不僅避免傳統(tǒng)開胸和體外循環(huán)不足，也取得根治性療效；鑲嵌治療盡可能避免復(fù)雜性CHDs患者多次外科手術(shù)風(fēng)險、爭取根治機(jī)會，因此在取得安全、良好的療效前提下，微創(chuàng)化、鑲嵌治療已成為醫(yī)生和患者選擇的方向。隨著微創(chuàng)化理念的普及和鑲嵌治療技術(shù)應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)的積累，甚至單純連續(xù)多種介入技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用根治某些類型復(fù)雜性CHDs將成為可能，因此更加強(qiáng)調(diào)多學(xué)科的合作和介入技術(shù)人才的培養(yǎng)，才能更好促進(jìn)CHDs治療的發(fā)展和適應(yīng)學(xué)科發(fā)展的新潮流。

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