呂航 劉鳴 庫(kù)雷志 李煒

心電圖診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的應(yīng)用價(jià)值

呂航 劉鳴 庫(kù)雷志 李煒

目的 評(píng)估心電圖在診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）患者中的應(yīng)用價(jià)值。方法 收集2004年12月至2016年9月在武漢亞洲心臟病醫(yī)院住院，經(jīng)雙源計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)診斷且手術(shù)證實(shí)的ALCAPA患者16例，將其分為＜12個(gè)月組即嬰兒組（4例）及＞12個(gè)月組（12例），并分析其臨床表現(xiàn)及心電圖特征。結(jié)果 ＜12個(gè)月組患兒主要表現(xiàn)為哭鬧、吸奶費(fèi)力等，＞12個(gè)月組主要表現(xiàn)為胸痛、腰背痛等；兩組均可在心尖部或胸骨左緣第4肋間聞及雜音。兩組Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴ST-T改變的發(fā)生率均較高，且差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；＜12個(gè)月組V5、V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置的發(fā)生率明顯高于＞12個(gè)月組，且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論ALCAPA的心電圖特征是Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波伴ST-T改變；＜12個(gè)月患兒缺血面積大時(shí)可出現(xiàn)V5、V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。心電圖特征性改變結(jié)合體格檢查，有助于ALCAPA的診斷。

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈；心電圖；臨床表現(xiàn)；誤診

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）是一種少見(jiàn)而嚴(yán)重的先天性心臟病，活產(chǎn)兒發(fā)病率在1／300 000，占先天性心臟病的0.25%～0.5%［1］，如不及時(shí)治療，1歲內(nèi)死亡率高達(dá)90%［2］。由于ALCAPA發(fā)病率低、死亡率高，因此早期篩查診斷就顯得尤為重要。本文通過(guò)探討16例ALCAPA患者心電圖的診斷特征，旨在評(píng)估心電圖早期篩查對(duì)該病的臨床價(jià)值。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

選擇2004年12月至2016年9月武漢亞洲心臟病醫(yī)院收治的ALCAPA患者16例，均經(jīng)雙源計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（dual source computed tomography，DSCT）確診并通過(guò)手術(shù)證實(shí)為ALCAPA。入選的16例患者中，男6例（37.5%），女10例（62.5%）；年齡在3個(gè)月～48歲，平均（12.80±12.13）歲，中位年齡6歲，其中3～12個(gè)月4例，1歲3個(gè)月～48歲12例（其中＜14歲8例，＞14歲4例）。經(jīng)DSCT證實(shí)，所有入選患者中均未見(jiàn)冠脈狹窄或斑塊。由于該病1歲以內(nèi)死亡率高，早期發(fā)現(xiàn)具有重要意義，據(jù)此，我們將16例患者分為＜12個(gè)月組（下稱“嬰兒組”，4例）和＞12個(gè)月組（12例）。

1.2 研究方法

對(duì)入選患者的臨床資料（臨床表現(xiàn)、入院首次診斷等）及心電圖特征進(jìn)行分析。采用麥迪克斯MEMERS-200心電分析系統(tǒng)，根據(jù)《心電圖標(biāo)準(zhǔn)化的解析與建議國(guó)際指南2009》，將存在心電圖異常Q波（振幅超過(guò)同導(dǎo)聯(lián)R波的1／4且寬度＞0.03 s）、ST段壓低程度≥0.05 mV、T波與同導(dǎo)聯(lián)主波方向不一致的情況，視為心電圖異常。嬰兒組患兒以右心優(yōu)勢(shì)為主，常規(guī)心電圖均采用V4R導(dǎo)聯(lián)代替V3導(dǎo)聯(lián)，以獲得更多的右心信息，因此兩組均不評(píng)估V3導(dǎo)聯(lián)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，計(jì)數(shù)資料以n（%）表示。采用Fisher精確概率法，對(duì)兩組各項(xiàng)心電圖特征進(jìn)行組間比較，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

嬰兒組4例，患兒表現(xiàn)為哭鬧、吸奶費(fèi)力、多汗、體力差等；＞12個(gè)月組患者因易感冒、支氣管炎、肺炎就診，臨床癥狀表現(xiàn)為胸痛、腰背痛、發(fā)作性暈厥等。所有患者體格檢查時(shí)均可在心尖部或胸骨左緣第4肋間聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。首次入院診斷共誤診12例，誤診率高達(dá)75%，其中嬰兒組誤診2例，占該組的50%，誤診為房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈瘺各1例；＞12個(gè)月組誤診10例，占該組的83.3%，誤診為冠狀動(dòng)脈瘺6例、二尖瓣關(guān)閉不全3例和冠脈擴(kuò)張1例。

2.2 心電圖特征

嬰兒組心電圖多表現(xiàn)為在Ⅰ、aVL及V4～V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波（Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)100%，V4～V6導(dǎo)聯(lián)50%）；ST段壓低（Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)100%，V5～V6導(dǎo)聯(lián)50%）；T波倒置（Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)100%）。見(jiàn)圖1。＞12個(gè)月組心電圖多表現(xiàn)為在Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波及ST-T改變。兩組在Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波伴ST-T改變的發(fā)生率均較高，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；而嬰兒組V5、V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置的發(fā)生率顯著高于＞12個(gè)月組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)圖1。其中，＞12個(gè)月組有一例48歲患者表現(xiàn)為Ⅰ、aVL及V2～V4導(dǎo)聯(lián)異常Q波，DSCT未見(jiàn)斑塊及狹窄。

3 討論

1885年St John Brooks首次描述了ALCAPA，其完整的臨床表現(xiàn)是在1933年由Bland等報(bào)告，ALCAPA又稱Bland-White-Graland綜合征［3］。ALCAPA是冠脈異常肺動(dòng)脈起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries，APOC）中最常見(jiàn)的一種，其他依次為右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、回旋支起源于肺動(dòng)脈，以及更為罕見(jiàn)的左右冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈或副冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。

圖1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒心電圖改變Fig.1 Electrocardiographic changes of child ren with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

表1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患者的心電圖特征n（%）Tab.1 Electrocard iographic features of patientswith anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

由于該病的臨床表現(xiàn)與冠狀動(dòng)脈瘺、擴(kuò)心病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等相似［4］，且較為少見(jiàn)，故容易引起誤診。胎兒時(shí)期，由于肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力較高，血液經(jīng)過(guò)肺動(dòng)脈流入異常起源的左冠狀動(dòng)脈較多，一般不會(huì)發(fā)生心肌缺血。一旦進(jìn)入嬰兒期，動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸閉合，不含氧的肺動(dòng)脈血流進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈，使左冠狀動(dòng)脈分布區(qū)域的心肌血供出現(xiàn)不同程度的減少，而嬰幼兒由于表達(dá)能力欠缺，父母難以判斷病情，因此常常錯(cuò)過(guò)最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī)，而心電圖的特征性改變可以起到很好的早期篩查作用。本研究發(fā)現(xiàn)ALCAPA臨床表現(xiàn)不典型，嬰兒組患兒主要表現(xiàn)為哭鬧、吸奶費(fèi)力等，＞12個(gè)月組主要表現(xiàn)為胸痛、腰背痛等。該疾病首次入院診斷誤診率高（75%），其中誤診為冠狀動(dòng)脈瘺的比例最高（43.75%）。之所以會(huì)造成漏診或誤診，考慮與臨床表現(xiàn)及聲學(xué)檢查特征相似，或心臟超聲醫(yī)生對(duì)該病的診斷意識(shí)不足有關(guān)。而ALCAPA心電圖在某些特定導(dǎo)聯(lián)可以出現(xiàn)特征性表現(xiàn)，故心電圖對(duì)該病具有重要的診斷價(jià)值。

Wesselhoeft等［5］回顧分析了50例嬰兒心電圖，發(fā)現(xiàn)80%的患兒都可以出現(xiàn)Ⅰ、aVL和／或左胸導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴T波倒置。Johnsrude等［6］統(tǒng)計(jì)了28例＜2歲的ALCAPA患兒，認(rèn)為Ⅰ、aVL及V5～V7至少一個(gè)導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)異常Q波，且不伴有Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)異常Q波是ALCAPA的特征性心電圖改變。本研究表明，嬰兒組4例ALCAPA患兒的心電圖主要表現(xiàn)為Ⅰ（100%）、aVL（100%）、V4～V6（50%）導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴ST-T改變，與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道基本一致；＞12個(gè)月組通常表現(xiàn)為Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴ST-T改變，原因可能是由于出生后肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力降低，流入異常起源的左冠脈血流減少，側(cè)支循環(huán)又未建立完全，導(dǎo)致缺血心肌面積大、心電圖上涉及導(dǎo)聯(lián)廣（Ⅰ、aVL及V4～V6）。而存活至兒童及成人的患者，側(cè)支循環(huán)建立完全，右冠狀動(dòng)脈通過(guò)側(cè)支將血液逆行注入左冠狀動(dòng)脈，從而改善部分缺血心肌，右冠狀動(dòng)脈則代償性地粗大迂曲，故心電圖上涉及的導(dǎo)聯(lián)少（Ⅰ、aVL）。但必須指出，在側(cè)支循環(huán)良好的情況下，患者仍可發(fā)生心肌缺血，因?yàn)樵谡Ｇ闆r下，當(dāng)肺動(dòng)脈阻力低于冠狀動(dòng)脈毛細(xì)血管床阻力，特別是側(cè)支較粗、右冠脈向左冠脈分流較多時(shí)，左冠脈內(nèi)大部分血液會(huì)流入肺動(dòng)脈，引起冠脈“竊血”。本研究中，＞12個(gè)月組中一例48歲患者出現(xiàn)廣泛導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、aVL及V2～V4）異常Q波，但DSCT并未發(fā)現(xiàn)冠脈斑塊或狹窄（圖2），分析其可能原因如下：①左冠狀動(dòng)脈與右冠狀動(dòng)脈沒(méi)有形成廣泛的側(cè)支循環(huán)；②肺動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈間長(zhǎng)期發(fā)生“竊血”現(xiàn)象，造成左冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域出現(xiàn)大面積心肌缺血、壞死。

圖2 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患者DSCT表現(xiàn)Fig.2 DSCT im age of patients with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

ALCAPA為何在心電圖上僅表現(xiàn)為Ⅰ、aVL和／或V4～V6導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴ST-T改變，而不出現(xiàn)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V3導(dǎo)聯(lián)？這主要取決于右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)建立的程度。該疾病右冠狀動(dòng)脈起源正常（右優(yōu)勢(shì)型），故右冠供血區(qū)域（Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)）不易發(fā)生缺血；而V1～V3導(dǎo)聯(lián)是由左前降支發(fā)出的間隔支供血，間隔支穿行于心肌深層且分支較多，容易與右冠側(cè)支形成吻合。Ⅰ、aVL及V4～V6導(dǎo)聯(lián)由前降支的對(duì)角支和／或回旋支的鈍緣支供血，對(duì)角支及鈍緣支走行于左側(cè)心肌淺表，不易與右冠狀動(dòng)脈側(cè)支形成吻合，故容易在側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、aVL、V4～V6）發(fā)生缺血性改變。此外，ALCAPA引起的異常Q波與傳統(tǒng)意義上冠脈狹窄及斑塊所致的異常Q波具有不同的發(fā)生機(jī)制。據(jù)Lee等［7］報(bào)道，異常Q波有可能經(jīng)手術(shù)矯正恢復(fù)。

綜上所述，心電圖對(duì)ALCAPA患者的早期診斷有較高的臨床價(jià)值，特別是在嬰幼兒時(shí)期。由于該病自然預(yù)后兇險(xiǎn)、死亡率高，手術(shù)是唯一的治療方法［8］，因此及早發(fā)現(xiàn)、盡早手術(shù)是治療本病的關(guān)鍵。

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App lication value of electrocardiogram in diagnosing anom alous origin of left coronary artery from pulm onary artery

Lv Hang1，Liu Ming1，Ku Lei-zhi2，Li Wei2（1.Cardio-pulmonary Function Testing Center，2.Department of Radiology，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan Hubei 430000，China）

Objective To evaluate the application value of electrocardiogram（ECG）in diagnosing anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery（ALCAPA）.Methods Sixteen ALCAPA patients were enrolled in our study who had admitted in Wuhan Asia Heart Hospital from December 2004 to September 2016.They were diagnosed with ALCAPA by dual source computed tomography and confirmed by surgery.Theses patientswere classified into group A（＜12 months，4 cases）and group B（＞12 months，12 cases），and their clinicalmanifestations and ECG features were analyzed.Resu lts Crying and hard sucking were mainly observed among infants in group A while chest pain and backachewere primary symptomsof group B.Patients in both of the two groups could be heard cardiac souffle in the apex ofheartand between the fourth rib of the edge of left sternum.The incidences of abnormal Q wave and ST-T change in leadⅠand aVL were both high in the two groups，with no statistically significant differences（P＞0.05）.However，the incidence of T wave inversion in lead V5and V6in group A was significantly higher than that in group B，with statistically significant difference（P＜0.05）.Conclusion ECG of ALCAPA is characterized by ab-normal Q wave complicating ST-T changes in leadⅠand aVL.T wave inversion in lead V5and V6indicates seriousmyocardial ischemia among infants under 12 months.A combination of characteristic changes of ECG and physical examination is helpful for the diagnosis of ALCAPA.

anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery；electrocardiogram；clinical feature；misdiagnosis

R543.3

A

2095－9354（2017）02－0119－05

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.008

2017－01－25）

（本文編輯：顧艷）

430000湖北武漢，武漢亞洲心臟病醫(yī)院心肺功能檢測(cè)中心（呂航，劉鳴），放射科（庫(kù)雷志，李煒）

呂航，主治醫(yī)師，主要從事心電診斷學(xué)研究。

劉鳴，E-mail：278009820＠qq.com