閔 文

（云南省紅河州第一人民醫(yī)院病理科，云南 紅河 661199）

對(duì)8例胃腸道神經(jīng)鞘瘤患者病理學(xué)特征的分析

閔 文

（云南省紅河州第一人民醫(yī)院病理科，云南 紅河 661199）

目的：分析8例胃腸道神經(jīng)鞘瘤患者的病理學(xué)特征，以提高對(duì)該病進(jìn)行診斷的準(zhǔn)確率。方法：對(duì)2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫(yī)院收治的8例胃腸道神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性研究。對(duì)這8例患者的病理學(xué)資料進(jìn)行分析，總結(jié)其病理學(xué)的特征。結(jié)果：在這8例患者中，除1例患者在術(shù)后6個(gè)月因胃腺癌死亡外，其余7例患者的病情均未復(fù)發(fā)。這8例患者腫瘤的平均直徑為（4.9±1.2）cm，其腫瘤的切面均存在灰白、實(shí)性、質(zhì)地稍韌、中等硬度的特征。其腫瘤均位于胃腸道的黏膜下，且具有較為清晰的邊界。在這8例患者中，有5例患者的腫瘤累及肌層，有3例患者的腫瘤僅累及黏膜肌及黏膜下層。對(duì)這8例患者的S-100和vimtin結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)的結(jié)果顯示，其腫瘤細(xì)胞均呈彌漫陽(yáng)性，且均具有較強(qiáng)的陽(yáng)性表達(dá)。結(jié)論：胃腸道神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)特征有其特殊性。臨床上在對(duì)該病患者進(jìn)行診斷時(shí)，應(yīng)充分結(jié)合其病理學(xué)的特征，并與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行鑒別，以提高其診斷的準(zhǔn)確率，避免誤診及漏診發(fā)生。

胃腸道神經(jīng)鞘瘤；病理學(xué)特征；診斷

神經(jīng)鞘瘤也叫施萬(wàn)細(xì)胞腫瘤。該病好發(fā)于脊髓及腦，在四肢及頸部等部位的大神經(jīng)中也較為多見(jiàn)，在消化道及腹腔中較少見(jiàn)，其發(fā)病率僅為胃腸腫瘤總發(fā)病率的0.2%左右。經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細(xì)胞均有包膜，其瘤體內(nèi)由排列有序、細(xì)胞豐富的束狀區(qū)（Antoni A區(qū)）和疏松黏液樣的網(wǎng)狀區(qū)（Antoni B區(qū)）組成。對(duì)該型腫瘤的細(xì)胞形態(tài)特征進(jìn)行分析后可知，其免疫表型及超微結(jié)構(gòu)有施萬(wàn)細(xì)胞的形態(tài)特征[1]，而胃腸道神經(jīng)鞘瘤則無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，故其術(shù)前診斷的難度較大，誤診率較高。因此，臨床上在診斷胃腸道神經(jīng)鞘瘤時(shí)，應(yīng)將其與其他病理類(lèi)型的間葉性腫瘤及經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤相區(qū)別，以免導(dǎo)致誤診的發(fā)生[2]。本文通過(guò)對(duì)2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫(yī)院收治的8例胃腸道神經(jīng)鞘瘤患者的病理學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其病理學(xué)特征及診斷、鑒別診斷的方法，以期提高該病診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本次研究的對(duì)象為2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫(yī)院收治的8例胃腸道神經(jīng)鞘瘤患者。在這些患者中，有3例男性、5例女性；其年齡在39～71歲之間，平均年齡為（59.5±2.8）歲；其中，有7例主訴為腹部不適或腹部隱痛的患者，1例主訴為腹痛、腹脹，且伴有消瘦癥狀6個(gè)多月的患者；這些患者的發(fā)病部位為：有7例患者的腫瘤位于胃體部，1例患者的腫瘤位于升結(jié)腸部。對(duì)這8例患者進(jìn)行術(shù)前影像學(xué)檢查的結(jié)果顯示，有1例合并胃癌患者，5例合并胃間質(zhì)瘤患者，1例合并神經(jīng)源性腫瘤或胃間質(zhì)瘤患者，1例合并胃體息肉患者（其腫塊的直徑為0.5 cm）。

1.2 方法

對(duì)這8例患者均進(jìn)行手術(shù)治療。在手術(shù)過(guò)程中，取其病理標(biāo)本。使用濃度為4%的甲醛溶液對(duì)病理標(biāo)本進(jìn)行固定。對(duì)固定好的病理標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)的脫水及石蠟包埋后切片，切片的厚度為4 μm。將處理好的病理切片在光學(xué)顯微鏡下進(jìn)行觀察。采用免疫組織化學(xué)法中的EnVision二步法對(duì)病理切片進(jìn)行檢驗(yàn)。試驗(yàn)使用的抗體為S-100、CD34、SMA、CD117、DOG1、vimtin、ki-67、GFAP、desmin。 這 些 抗體均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開(kāi)發(fā)有限公司。按照這些抗體的使用說(shuō)明書(shū)進(jìn)行試驗(yàn)的步驟。根據(jù)免疫組織化學(xué)染色陽(yáng)性細(xì)胞的計(jì)數(shù)將試驗(yàn)結(jié)果分為陰性、陽(yáng)性、弱陽(yáng)性、強(qiáng)陽(yáng)性。其中，陰性：指細(xì)胞核內(nèi)、胞漿無(wú)棕黃色的顆粒。弱陽(yáng)性：指陽(yáng)性細(xì)胞的計(jì)數(shù)＞25%。陽(yáng)性：指陽(yáng)性細(xì)胞的計(jì)數(shù)在26%～50%之間。強(qiáng)陽(yáng)性：指陽(yáng)性細(xì)胞的計(jì)數(shù)＞50%。同時(shí)：S-100以細(xì)胞漿、細(xì)胞核著色為陽(yáng)性；vimtin、SMA、GFAP、desmin抗體以細(xì)胞漿著色為陽(yáng)性；CD34、CD117和DOG1抗體以細(xì)胞質(zhì)、細(xì)胞膜著色為陽(yáng)性[3]；Ki-67抗體以細(xì)胞核著色為陽(yáng)性[3]。

2 結(jié)果

2.1 治療結(jié)果

這8例患者中，有1例進(jìn)行胃鏡下瘤體切除術(shù)的患者，6例進(jìn)行部分胃、腸切除手術(shù)（切緣與腫瘤的距離均≥2 cm）的患者，1例行胃大部切除術(shù)的患者。對(duì)這8例患者均進(jìn)行了6～32個(gè)月的隨訪，結(jié)果顯示，除1例患者在術(shù)后6個(gè)月因胃腺癌死亡外，其余7例患者的病情均未復(fù)發(fā)。

2.2 標(biāo)本檢查結(jié)果

這8例患者腫瘤的直徑均在0.3～7.5cm之之間，平均直徑為（4.9±1.2）cm。腫瘤組織與黏膜間緊密相連，黏膜肌層及肌層以下均被累及。腫瘤組織與周?chē)M織分界清楚，但無(wú)明顯的胞膜。腫瘤切面均呈灰白色，為實(shí)性，其質(zhì)地稍韌，其硬度為中等[4]。

2.3 病理切片的顯微鏡下檢查結(jié)果

對(duì)8例患者的病理切片進(jìn)行顯微鏡下檢查的結(jié)果顯示，其腫瘤均位于黏膜下，腫瘤表面被完整的黏膜覆蓋，且腫瘤與黏膜之間有較為清晰的邊界。其中，有5例患者的腫瘤累及肌層，3例患者的腫瘤僅累及黏膜肌及黏膜下層。

2.4 免疫組織化學(xué)試驗(yàn)結(jié)果

對(duì)8例患者進(jìn)行S-100和vimtin抗體統(tǒng)計(jì)的結(jié)果顯示，胃腸道神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細(xì)胞均呈彌漫陽(yáng)性，且具有較強(qiáng)的陽(yáng)性表達(dá)。這8例患者的SMA、CD34、DOG-1、CD117及desmin抗體均為陰性。對(duì)這8例患者進(jìn)行腫瘤細(xì)胞Ki-67陽(yáng)性統(tǒng)計(jì)的結(jié)果顯示，其總陽(yáng)性率為1%～3%。

3 討論

胃腸道神經(jīng)鞘瘤屬于臨床上較少見(jiàn)的胃腸道間葉性腫瘤。與之相比，胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)纖維瘤等胃腸道間葉性腫瘤的臨床發(fā)病率相對(duì)較高。有研究人員對(duì)同期送檢的胃腸道間葉腫瘤標(biāo)本的病理檢查結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)后發(fā)現(xiàn)，胃腸道神經(jīng)鞘瘤標(biāo)本僅占標(biāo)本總數(shù)的2%。

3.1 胃腸道神經(jīng)鞘瘤的臨床特征

中老年人是胃腸道神經(jīng)鞘瘤的多發(fā)人群。但該病也可在中青年人群發(fā)病。該病的發(fā)病部位包括胃體、胃竇部、升結(jié)腸，其中以胃體處的發(fā)病率最高。臨床上除了可通過(guò)進(jìn)行病理檢查診斷該病以外，還可通過(guò)進(jìn)行CT檢查、胃腸鏡檢查及超聲檢查等對(duì)該病患者進(jìn)行診斷。由于胃腸道神經(jīng)鞘瘤主要位于黏膜下，易導(dǎo)致黏膜潰瘍的發(fā)生，故部分臨床醫(yī)生常將其誤診為腺癌，對(duì)該病患者進(jìn)行CT檢查的結(jié)果顯示，其黏膜下可見(jiàn)界限較為清晰的腫塊，且腫塊的質(zhì)地均勻，較少出現(xiàn)出血、壞死及囊變等繼發(fā)表現(xiàn)。該病患者的預(yù)后與術(shù)中腫瘤的切除情況密切相關(guān)。被完整切除的胃腸道神經(jīng)鞘瘤大多不復(fù)發(fā)。

3.2 胃腸道神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)特點(diǎn)

胃腸道神經(jīng)鞘瘤的表面無(wú)真正的包膜，但有完整的黏膜組織覆蓋在其表面。該腫瘤的病灶多位于黏膜的肌層，少數(shù)患者的病灶可位于漿膜下和漿膜下肌層。該腫瘤的直徑均在0.5～7.0 cm之間，其形狀以球形居多，部分可呈卵圓形。胃神道神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細(xì)胞為梭形，其細(xì)胞排列為柵欄狀、旋渦狀，有明顯的小核仁，但較少見(jiàn)核分裂。該型腫瘤的免疫標(biāo)記顯示，S-100、vimtin腫瘤細(xì)胞均呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，大部分腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)GFAP，少部分腫瘤細(xì)胞可局部表達(dá)CD34，但一般為弱陽(yáng)性。而SMA、DOG-1、CD117、desmin均為陰性，其腫瘤細(xì)胞 Ki-67的總陽(yáng)性率為1%～3%。

3.3 胃腸道神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷

3.3.1 胃腸道間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤屬于臨床上最常見(jiàn)的胃腸道間葉源性腫瘤。該腫瘤的切面呈灰白色或棕褐色，瘤體可為實(shí)性或部分囊性，其組織學(xué)形態(tài)以梭形細(xì)胞為主（約為50%～70%），也可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞（約為20%～40%）和兩種細(xì)胞混合的情況（10%）。以梭形細(xì)胞為主的瘤細(xì)胞多呈交織的短條束狀或漩渦狀排列，也可呈魚(yú)骨樣、假菊形團(tuán)樣排列，其在組織形態(tài)學(xué)上不易與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。該型腫瘤的免疫標(biāo)記顯示，其瘤細(xì)胞DOG-1、CD117呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，其大部分CD34呈陽(yáng)性表達(dá)。不過(guò)，有5%～10%的該型腫瘤患者可表達(dá)S-100，但多為灶性陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

3.3.2 胃腸道平滑肌瘤 該型腫瘤的瘤細(xì)胞密度較低，細(xì)胞間距較寬，且其瘤細(xì)胞無(wú)異型性，也未見(jiàn)核分裂。該型腫瘤的免疫標(biāo)記顯示，其瘤細(xì)胞表達(dá)actins和desmin，不表達(dá)S-100、GFAP、CD117和CD34。

3.3.3 胃腸道炎性纖維性息肉 該型腫瘤多位于胃腸道黏膜下，由交織的梭形間質(zhì)細(xì)胞組成，常圍繞血管形成漩渦狀或洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。該型腫瘤的間質(zhì)內(nèi)常可見(jiàn)較多的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，其梭形細(xì)胞可表達(dá)vimtin、部分表達(dá)CD34、不表達(dá)S-100、GFAP和CD117。

3.3.4 胃腸道神經(jīng)鞘瘤 該型腫瘤由梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞核的兩端較尖，瘤細(xì)胞呈交叉束狀、編織狀或梁狀排列。胃腸道神經(jīng)鞘瘤與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤在顯微鏡下的不同之處在于：胃腸道神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞的柵欄狀排列不明顯或僅為局灶性，其網(wǎng)狀區(qū)結(jié)構(gòu)在鏡下不常見(jiàn)，其部分瘤細(xì)胞核有一定的異形性（表現(xiàn)為核大、深染、畸形，且可看到核仁，但較少見(jiàn)核分裂象），大多數(shù)腫瘤的周?chē)梢?jiàn)由淋巴細(xì)胞組成的淋巴細(xì)胞套，并可見(jiàn)生發(fā)中心形成。

綜上所述，胃腸道神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后良好?；颊呷裟芙?jīng)手術(shù)完整地切除病灶組織，其病情的復(fù)發(fā)率較低。該型腫瘤與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤具有相似的病理特點(diǎn)，但具有一定的病理學(xué)特異性。因此，臨床上在對(duì)該型治療患者進(jìn)行診斷時(shí)，應(yīng)注意將其與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行鑒別診斷，以免發(fā)生誤診。

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2095-7629-（2017）16-0158-03