張國(guó)強(qiáng)，龍德云，陳明安

左腎原發(fā)性神經(jīng)束膜瘤1例

張國(guó)強(qiáng)，龍德云，陳明安

腎臟；神經(jīng)束膜瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

神經(jīng)束膜瘤是一種起源于外周神經(jīng)鞘軟組織的良性腫瘤，由分化良好的神經(jīng)束膜細(xì)胞組成，非常少見(jiàn)，且生長(zhǎng)十分緩慢，大多發(fā)生于四肢或軀干的皮下組織，發(fā)生于腎臟的神經(jīng)束膜瘤非常罕見(jiàn)，尚未見(jiàn)有關(guān)CT或MRI影像方面的報(bào)道。我院于2015-10-20收治1例發(fā)生于腎臟的神經(jīng)束膜瘤患者，經(jīng)后腹腔手術(shù)治愈。

1 病例報(bào)告

患者，女，49歲。2014-10-09體檢查腹部超聲發(fā)現(xiàn),左側(cè)腎上腺區(qū)域?qū)嵭哉嘉?考慮良性腫瘤，建議定期隨訪復(fù)查)，大小56 mm×44 mm，期間未作任何治療，于2015-10-20入我院再次復(fù)查。無(wú)腰酸腰痛，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)肉眼血尿，無(wú)尿頻尿急尿痛等癥狀。腹部平掃+增強(qiáng)CT檢查：左腎上極可見(jiàn)1個(gè)60 mm×45 mm腫塊，邊緣光滑，密度均勻，CT值16～18 Hu，且腫塊略低于正常腎臟密度(圖1A)，未見(jiàn)低密度壞死或高密度鈣化表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描后皮質(zhì)期輕微強(qiáng)化，CT值18～22 Hu(圖1B)，髓質(zhì)期輕度強(qiáng)化，CT值20～28 Hu，顯著弱于正常腎臟強(qiáng)化(圖1C)，延遲4分鐘分泌期腫塊漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值51～68 Hu(圖1D)，冠狀位重建可見(jiàn)腫塊下緣與左腎分界不清(圖2)。

圖1 左腎CT影像

A.CT平掃左腎上極腫塊邊緣光滑，密度均勻，腫塊低于正常腎密度；B.CT增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫塊輕微強(qiáng)化；C.髓質(zhì)期腫塊輕度強(qiáng)化，境界更清晰，顯著弱于正常腎強(qiáng)化；D.延遲掃描后腫塊漸進(jìn)性中度強(qiáng)化表現(xiàn)

圖2 CT示冠狀位重建左腎上極腫塊與左腎分界不清

CT診斷：左腎癌。因該腫瘤位于左腎上極，輪廓光整，外生性生長(zhǎng)，且未累及腎門結(jié)構(gòu)，亦無(wú)腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，故臨床遂行后腹腔鏡左腎腫瘤部分切除。麻醉成功后，右側(cè)臥位，分離腹膜后間隙，游離腹膜，置入腹膜后擴(kuò)張器，充氣建立腹膜后間隙，經(jīng)過(guò)系列操作后置入30°腹腔鏡；超聲刀在腎周筋膜及腹膜、腰大肌筋膜間分離，向下找到左側(cè)輸尿管，向上分離，游離腎周脂肪，向上游離左腎中上極，見(jiàn)左腎上極1個(gè)直徑6 cm的腫瘤，解剖左腎血管蒂，分離出左腎動(dòng)脈，左腎動(dòng)脈予以無(wú)損傷血管夾阻斷，予超聲刀距腎腫瘤邊緣5 mm作腎腫瘤剜除。術(shù)后組織病理：帶部分腎組織腫塊，大小60 mm×45 mm×42 mm，邊界清楚，表面似有包膜，切面灰白，質(zhì)地中等。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞長(zhǎng)梭形、短梭形，部分呈束狀、波浪狀、車輻狀排列，胞漿豐富，紅染，腫瘤細(xì)胞之間可見(jiàn)裂隙樣結(jié)構(gòu)(圖3)；免疫組化示:EMA膜上皮抗原陽(yáng)性(圖4)，波形蛋白陽(yáng)性。其余S-100蛋白、SMA等均陰性。病理診斷：左腎軟組織神經(jīng)束膜瘤。

圖3 鏡下觀察左腎腫瘤細(xì)胞(×100)

腫瘤細(xì)胞多呈長(zhǎng)梭形、短梭形，部分呈束狀、波浪狀、車輻狀排列，胞漿豐富紅染，腫瘤細(xì)胞之間可見(jiàn)裂隙樣結(jié)構(gòu)

圖4 免疫組化膜上皮抗原陽(yáng)性(×100)

2 討 論

周圍神經(jīng)有神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜。神經(jīng)束膜為扁平的神經(jīng)束膜細(xì)胞與膠原纖維分層同心圓排列，包被在每束神經(jīng)纖維周圍的結(jié)締組織中。神經(jīng)束膜瘤是一種罕見(jiàn)的周圍神經(jīng)鞘膜來(lái)源的良性腫瘤[1]。根據(jù)WHO關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法，可分為神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤、軟組織神經(jīng)束膜瘤、硬化性神經(jīng)束膜瘤和網(wǎng)狀神經(jīng)束膜瘤4種亞型。該瘤好發(fā)于20～30歲的年輕人，常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，以四肢和軀干多見(jiàn)， 其他少見(jiàn)部位包括腎上腺、胃腔、后縱隔、后腹腔等[2-4,6]。本例發(fā)生于腎臟的軟組織神經(jīng)束膜瘤十分罕見(jiàn)。CT顯示腫塊邊緣光滑，平掃時(shí)腫塊密度低于正常腎臟，CT值13～32 Hu，腫塊內(nèi)未見(jiàn)低密度壞死，亦未見(jiàn)高密度鈣化密度表現(xiàn)，動(dòng)脈期腫塊輕微強(qiáng)化，門脈期輕度強(qiáng)化，與Mototaka Miyake[5]報(bào)道的腹股溝軟組織神經(jīng)束膜瘤CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)基本一致。延遲掃描后腫塊呈漸進(jìn)性中度強(qiáng)化表現(xiàn)則與Yasumoto等[6]報(bào)道的后腹腔軟組織神經(jīng)束膜瘤漸進(jìn)性強(qiáng)化表現(xiàn)相仿。 由于該病臨床癥狀不明顯，有關(guān)CT或MRI影像學(xué)方面的報(bào)道甚少，缺乏經(jīng)驗(yàn)，容易誤診。腎臟良性腫瘤大多為血管平滑肌脂肪瘤，吳越菲等[7]認(rèn)為，罕見(jiàn)腎臟良性腫瘤大多邊界清晰，影像學(xué)表現(xiàn)多有一定特征性。需要與以下良性腎腫瘤鑒別：(1)腎血管平滑肌脂肪瘤病灶內(nèi)常含有低密度脂肪，多位于腎臟邊緣，突出部分呈膨脹性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后腫瘤內(nèi)軟組織成分皮質(zhì)期明顯均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)低于正常腎實(shí)質(zhì)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)扭曲增粗的血管影；(2)腎嗜酸細(xì)胞腺瘤界限清晰，CT平掃表現(xiàn)為等密度或稍低密度，皮質(zhì)期均質(zhì)快速?gòu)?qiáng)化，髓質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化(髓質(zhì)期高于腎組織)，腫瘤中央?yún)^(qū)域的“星芒狀”瘢痕延遲強(qiáng)化。

總之，腎臟腫瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不典型時(shí)，除考慮常見(jiàn)腎臟腫瘤外，還應(yīng)考慮腎神經(jīng)束膜瘤的可能性，最終診斷根據(jù)病理學(xué)及免疫組織學(xué)檢查確診。

[1] Rankine A J, Filion P R, Platten M A,etal, Perineurioma: a Clinicopathological study of eight cases [J].Pathology, 2004,36(4):309-315.

[2] Debby Rampisela M D, Ludvik R, Donner M D,etal. Perineurioma of the adrenal gland[J]. Ultrastruct Pathol,2009,33(4):165-168.

[3] Runjan C, Mbb C H, Frc P,etal, Myxoid perineurioma presenting as a gastric polyp[J]. Ann Diagn Pathol,2010,14(2):125-128.

[4] 劉尼軍，李 朋，張華文.后縱隔神經(jīng)束膜瘤1例[J].臨床放射學(xué)雜志，2015,34(8):1198-1199.

[5] Mototaka M, Ukihide T ,Tetsuo M,etal. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of soft tissue perineurioma[J].JPN J RADIOL,2008,26(6):368-371.

[6] Yasumoto M, Katada Y, Matsumoto R.etal. Soft-tissue perineurioma of the retroperitoneum in a 63-year-old man, computed tomography and magnetic resonance imaging findings: a case report[J]. J Medical Case Reports,2010,4(8):290-294.

[7] 吳越菲，史玉振，童明敏，等. 腎臟罕見(jiàn)良性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床病理對(duì)照分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)雜志，2013，29(3):167-471.

(2016-08-16收稿 2016-12-20修回)

(責(zé)任編輯 郭 青)

醫(yī)學(xué)期刊常用字詞正誤對(duì)照表

張國(guó)強(qiáng)，本科學(xué)歷。

314000，武警浙江總隊(duì)嘉興醫(yī)院泌尿外科

龍德云，E-mail:dragondy_2000@163.com

R445.3