張寒冰 周文科

新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 河南省新鄉(xiāng)市 453000

硬脊膜動靜脈瘺的診斷、治療進展

張寒冰 周文科

新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 河南省新鄉(xiāng)市 453000

硬脊膜動靜脈瘺（Spinal dural arteriovenous fistula SDAVF）是脊髓血管畸形中較常見的一種類型，臨床上多表現(xiàn)為進展性充血性脊髓病。其主要致病機制是脊髓根動脈與脊髓引流靜脈異常溝通，形成瘺口，靜脈高壓、血流瘀滯，脊髓神經(jīng)元細胞水腫、壞死，產(chǎn)生進展性缺血、缺氧性脊髓病[1-3]。硬脊膜動靜脈瘺起病隱匿，年發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型，常規(guī)影像學檢查不敏感，需以MRI進行篩查、且依賴脊髓血管造影明確診斷。因此，該病早期診斷困難，易漏診及誤診，絕大多數(shù)患者就診時已出現(xiàn)不同程度的脊髓功能障礙。目前治療方法包括顯微手術(shù)、介入栓塞及二者聯(lián)合治療。早期的確診、有效的治療、科學的康復，是獲得滿意的臨床效果的保證。

硬脊膜動靜脈瘺；脊髓靜脈高壓；脊髓血管畸形；脊髓功能障礙

硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）是指脊髓根動脈的硬脊膜支，穿過椎間孔在脊神經(jīng)根的近端硬膜處，沿著神經(jīng)根袖套，與脊髓的根靜脈異常溝通，形成瘺口[3]。在1926年，F(xiàn)oix和Alajouanine[4]首先報道了它的臨床特征，因此也將其稱之為Foix-Alajouanine病，1977年，由Kendall[5]等人首先報道了SDAVF是椎間孔袖套出現(xiàn)的動、靜脈間異常溝通引起的脊髓病變的血管性病理改變。隨著診療技術(shù)的日益革新，人們對SDAVF的認識在不斷深入，但是，由于該病自身特點，易被誤診、漏診，因此能否早期確診并行有效治療，顯得尤為重要。本文現(xiàn)就SDAVF的診斷、治療進展做一綜述。

1 流行病學及發(fā)病機制

硬脊膜動靜脈瘺是一類相對少見的疾病，發(fā)病率為5-10例每百萬人口每年[6]。中老年男性多發(fā)，99%患者大于30 歲，男女比率大約5-9:1[7]，患者明確診斷時的平均年齡是58-63歲，在診斷時超過三分之二的病人年齡大于60歲[8]。SDAVF目前具體病因不明確，常被認為是后天獲得[6]，可能與外傷、感染、腰椎穿刺等相關(guān)。SDAVF可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段，以中下胸段及腰段多見，顱頸交界區(qū)次之，頸段最少。瘺口通常單發(fā)，出現(xiàn)兩個瘺口的幾率是1%-7%，目前未發(fā)現(xiàn)兩個以上的瘺口[1,9-11]，供血動脈主要來源于肋間動脈、腰動脈及髂內(nèi)動脈。

硬脊膜動靜脈瘺發(fā)病機制目前認為是脊髓根動脈的硬脊膜支或者神經(jīng)根動脈與脊髓的根靜脈在神經(jīng)根袖套直接異常溝通。正常脊髓靜脈的引流途徑為髓靜脈經(jīng)髓周靜脈、根靜脈入硬膜外靜脈叢，然后在不同節(jié)段由不同途徑回流[12]。因瘺口的存在，動脈通過根靜脈、脊髓前后靜脈、髓周靜脈與脊髓正常引流靜脈溝通，導致脊髓正常引流靜脈動脈化，同時由于脊髓靜脈缺少靜脈瓣，無法阻止血液逆流，使髓周靜脈內(nèi)壓力增高而迂曲擴張，髓內(nèi)靜脈壓力也隨之增高，脊髓正常靜脈回流障礙，正常脊髓血管動靜脈壓力梯度減少、甚至消失，慢性的靜脈高壓、血流瘀滯，組織灌注減少，進而出現(xiàn)脊髓缺血、缺氧，導致脊髓神經(jīng)元細胞水腫、壞死，產(chǎn)生進展性缺血性脊髓病，造成不可逆的損害[1,3,7,13]。

2 臨床表現(xiàn)

硬脊膜動靜脈瘺為非自限性疾病，通常起病隱匿，緩慢進展。常以肢體麻木、觸覺減退，以及下肢活動受限為首發(fā)癥狀，由遠端向近心端進展，可出現(xiàn)明顯感覺障礙平面，初始時多為遠端單側(cè)，逐漸進展至近端時則為雙側(cè)，隨著病情進展可出現(xiàn)下肢截癱，部分患者在腰部出現(xiàn)束帶樣緊繃感。早期可出現(xiàn)輕度自主神經(jīng)功能障礙，重癥期表現(xiàn)為尿潴留或尿失禁、嚴重便秘或大便失禁，約1/3患者出現(xiàn)勃起功能障礙[14]，也有不自主射精為表現(xiàn)的報道[1]。對于瘺口位于顱頸交界區(qū)的病例，約60%有出血[15]傾向，常因突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血而出現(xiàn)相應癥狀，而其他部位的SDAVF很少出現(xiàn)出血。

目前報道主要根據(jù)Aminoff-Logue Scale（ALS）來評估患者神經(jīng)功能，分為四個級別[7]。優(yōu)：正?；蚧菊?，運動0-1分，小便0-1分，大便0-1分。良：輕度功能障礙，三者總分<6分。中：中度功能障礙，總分6-8分。差：重度功能障礙，總分9-11分。

3 影像學

MRI可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)異常的血管流空影，初步判斷畸形血管的位置、血管走向及脊髓水腫程度，是篩查SDAVF的重要手段。MRI檢查中T1像上脊髓水腫增粗呈稍低信號，T2像上髓內(nèi)呈高信號，蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓表面畸形血管在腦脊液背景下表現(xiàn)為“蟲蝕”樣流空影；增強序列可見走形迂曲、增多的畸形引流靜脈，部分患者只表現(xiàn)為不規(guī)則點片狀增強區(qū)。由于供血動脈及瘺口血流量通常較低， MRA較難明確供血動脈及瘺口的位置。王武等人[18]認為由于MRA在空間分辨率及血管連續(xù)性方面明顯差于DSA，但能初步明確脊髓血管畸形的亞型，為診斷、治療SDAVF節(jié)約時間并提供重要參考。脊髓血管造影可明確瘺口的位置、供血動脈、引流靜脈，該檢查被大多數(shù)研究者認為是目前診斷SDAVF的金標準。低排CT由于分辨率的局限性，未在SDAVF中廣泛引用，馮魯乾等人[20]報道應用320排CT可以可精確地顯示SDAVF的供血動脈、瘺口及引流靜脈，但需要進行全脊髓掃描來明確，其輻射劑量明顯增大，且由于設備等原因多處于研究階段，目前鮮有報道。

4 鑒別診斷及誤診分析

SDAVF主要表現(xiàn)為各種脊髓功能障礙，同其他脊髓疾病相似，常合并存在泌尿系及脊柱退行性病變，對于疾病好發(fā)的中老年男性，鑒別診斷困難，尤其在MRI僅表現(xiàn)出脊髓水腫而異常血管流空影不明顯時，鑒別更加困難，對于難以確診、經(jīng)驗性治療效果較差、以脊髓神經(jīng)功能障礙為表現(xiàn)的病例中，需考慮到SDAVF的可能性，徐啟武、宋冬雷等人[20]認為在MRI檢查中僅發(fā)現(xiàn)脊髓輕度腫脹而未發(fā)現(xiàn)有明顯血管影而被診斷為急性脊髓炎的病例，治療后短期內(nèi)應進行復查，MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓腫脹減輕、變細、臨床癥狀明顯改善者，急性脊髓炎診斷可能成立；若臨床癥狀改善不明顯，MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓水腫無明顯改善，同時發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)存在異常血管影者，應行腦、脊髓血管造影檢查，進一步明確病變類型。

5 治療

硬脊膜動靜脈瘺的治療關(guān)鍵是消除異常分流，閉塞瘺口和瘺口附近靜脈側(cè)的血流，恢復脊髓的正常靜脈引流。普遍認為SDAVF一經(jīng)診斷就應盡早治療，若在脊髓功能障礙出現(xiàn)不可逆改變之前進行，則可取得良好臨床效果。硬脊膜動靜脈瘺的治療關(guān)鍵是消除異常分流，閉塞瘺口和瘺口附近靜脈側(cè)的血流，恢復脊髓的正常靜脈引流。目前，治療方法包括顯微手術(shù)、介入栓塞及二者聯(lián)合治療。顯微手術(shù)采用后正中椎板切開術(shù)，絕大多數(shù)瘺口位于脊神經(jīng)后根硬脊膜袖口的上下或背側(cè)附近2mm范圍內(nèi)，處理瘺口、引流靜脈后，同時應在硬脊膜水平電凝異常血管結(jié)構(gòu)及瘺口周圍2mm直徑范圍內(nèi)的硬膜，而國內(nèi)部分學者主張術(shù)中切除部分瘺口周圍硬脊膜，確保瘺口閉塞和切斷瘺口處引流靜脈的近端，防止復發(fā)，其導致創(chuàng)傷增大及術(shù)后腦脊液瘺風險升高。對于術(shù)中無法明確瘺口位置時，術(shù)中熒光造影及多普勒超聲可提供很大幫助。蘇偉[25]及牛胤[26]等人認為術(shù)中吲哚菁綠血管造影進行血流變化的監(jiān)測明確瘺口有無殘留，并可進行及時補救，較術(shù)后復查造影更能及時、準確地判斷手術(shù)的療效，顯著提高SDAVF手術(shù)的效果。顯微手術(shù)的優(yōu)點是簡單、易行，手術(shù)適應癥寬泛，同時手術(shù)療效確切，復發(fā)率低。徐啟武等人報道SDAVF手術(shù)閉塞瘺口的成功率高達98%，術(shù)后好轉(zhuǎn)或者穩(wěn)定者達89%[27]。對于位于胸腰段的SDAVF，為減少手術(shù)創(chuàng)傷，采用患側(cè)半椎板入路手術(shù)，可達到相同效果[29]。血管內(nèi)介入治療與開放性顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療相比，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時間短。若供血動脈細小、迂曲，介入栓塞時微導管無法到達瘺口，以及供血動脈同時發(fā)出供應Adamkiewicz動脈者，而不適合介入栓塞治療[28]；顱頸交界區(qū)SDAVF瘺口通常位于C1椎體水平，PICA下方，供血動脈來自于椎動脈或其分支供血，栓塞困難，且風險較高。同時，多中心報道，介入栓塞復發(fā)率明顯高于顯微手術(shù)。筆者認為，患者進行血管造影檢查明確診斷的同時進行栓塞評估，對于血管構(gòu)筑不良、栓塞風險較高的患者，應進行顯微手術(shù)治療。SDAVF的引流靜脈本身也會引流正常脊髓靜脈血，因此，治療過程中不能將迂曲的引流靜脈誤認為是異常的畸形血管團進行切除或栓塞，否則將加重脊髓缺血、缺氧，臨床癥狀進一步惡化、加重[32]。

6 預測臨床結(jié)果的相關(guān)因素

（1）起病、年齡：此前曾有作者認為[16]，突發(fā)起病，快速進展，治療效果較差，因此對SDAVF進行醫(yī)療干預可能是無效的，推測是導致脊髓損傷的原因不是慢性、緩慢進展的脊髓缺血引起的，而是靜脈部分血栓形成導致急性進展。筆者認為急性起病的患者中（發(fā)病時間<2周），急診手術(shù)治療，挽救尚未完全壞死的脊神經(jīng)細胞，術(shù)后規(guī)律康復、鍛煉，術(shù)后及隨訪神經(jīng)功能明顯改善。Nagata及Cenzato研究SDAVF預后影響因素時提出患者治療后結(jié)果與年齡相關(guān)，年輕的患者術(shù)后改善的機會更高，同時指出年齡小于40歲的年輕患者可能預示著會取得更滿意的臨床效果[29,30]。

（2）癥狀嚴重程度及其他：普遍認為，術(shù)前的功能狀態(tài)與預后相關(guān)。ALS評分越高，患者神經(jīng)功能越差，提示患者脊髓損傷程度越重，術(shù)后恢復越困難。對于年老、截癱持續(xù)時間較長患者，ALS評分≥9分，術(shù)后恢復極差。存在神經(jīng)功能障礙的患者，早期進行神經(jīng)功能康復治療，可促進功能的恢復。如果治療后癥狀沒有改善，甚至臨床癥狀惡化，應該及時復查MRI，如發(fā)現(xiàn)沿著脊髓表面仍存在明顯血管影，則需要再次血管造影，明確有無瘺口殘留或復發(fā)。隨訪血管造影常被推薦在手術(shù)或血管內(nèi)治療后3個月。如果高度懷疑瘺口殘留，隨訪脊髓造影應該被盡早進行。

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