肝膽管腺纖維瘤：6例形態(tài)學(xué)、腫瘤遺傳學(xué)和預(yù)后分析

Arnason T, Borger D R, Corless C,etal. Biliary adenofibroma of liver: morphology, tumor genetics, and outcomes in 6 cases. Am J Surg Pathol, 2017,41(4):499-505.

膽管腺纖維瘤是一種罕見的原發(fā)性肝腫瘤，至今僅有14例報(bào)道。作者對6例膽管腺纖維瘤患者的臨床病史和形態(tài)學(xué)進(jìn)行復(fù)習(xí)，并采用多重PCR分析腫瘤DNA的點(diǎn)突變和陣列比較基因組雜交技術(shù)行拷貝數(shù)異常檢測。本組女性4例，男性2例，年齡46～83歲，腫瘤直徑7～16 cm。腫瘤形態(tài)學(xué)特點(diǎn)相似，由襯覆輕度非典型立方上皮的管狀、囊狀結(jié)構(gòu)嵌入纖維間質(zhì)中。采用多重PCR檢測4例腫瘤均未顯示有點(diǎn)突變。應(yīng)用陣列比較基因組雜交檢測3例腫瘤顯示有染色體拷貝數(shù)異常，其中1 例伴CCND1和ERBB2擴(kuò)增。接受手術(shù)切除治療的3例患者隨訪21、20和3年均未有腫瘤復(fù)發(fā)。1例未接受手術(shù)切除治療的患者已存活14個(gè)月。2例切緣陽性患者在術(shù)后分別在1、6年出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。所有患者均未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

作者指出，膽管腺纖維瘤獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和多克隆細(xì)胞遺傳學(xué)改變表明這些病變屬于腫瘤性病變。CCND1和 ERBB2的擴(kuò)增提示其不屬于典型的良性腫瘤，表明這些腫瘤可能具有侵襲性生物學(xué)行為。此外，患者的臨床預(yù)后表明腫瘤進(jìn)展緩慢。

(康鍶鵬1摘譯，余英豪2審校/1解放軍第180醫(yī)院病理科，泉州 362000；2解放軍福州總醫(yī)院病理科，福州 350025)