陳麗玉，曾德華

皮膚原發(fā)性黏液癌1例

陳麗玉1,2，曾德華1

黏液腫瘤；皮膚；原發(fā)性；病例報道

患者男性，39歲，無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左顴骨外側結節(jié)1年余，逐漸增大，無疼痛、無瘙癢；無特殊未治療。查體：左顴骨外側見一直徑約0.4 cm界限清楚的皮內囊性結節(jié)，中央灰褐色，局部無壓痛(圖1)；全身其余無明顯異常；實驗室檢查無特殊。門診行皮膚結節(jié)切除。

病理檢查眼觀：帶皮結節(jié)組織一塊，大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，切面灰白色、實性、質地中等、黏滑。鏡檢：皮膚黏膜腫物1個，表皮鱗狀上皮無明顯病變，腫瘤位于真皮層，無包膜，界限清楚，分葉結節(jié)狀。腫瘤由大片黏液湖中漂浮形狀大小不一的細胞島構成；黏液湖被纖細纖維分隔，呈結節(jié)狀。黏液湖中漂浮腫瘤細胞胞質粉染，核染色細膩，圓形或卵圓形，可見小核仁，核分裂象易見(圖2)。免疫表型：腫瘤細胞CAM5.2、EMA、CK7、GCDFP-15(圖3)、ER、PR、GATA-3均陽性，CEA、CerbB-2、CDX-2、CK20、Villin均陰性，肌上皮中CK5/6及p63不表達，Ki-67增殖指數(shù)低(5%)，黏液湖特殊染色阿辛藍(pH 2.5)陽性(圖4)。

病理診斷：左顴骨外側皮膚原發(fā)性黏液癌(primary mucinous carcinoma of the skin, PMCS)。

討論PMCS屬于罕見的皮膚附屬器汗腺來源腫瘤，該腫瘤于1952年由Lennox首次報道，1971年Mendoza等[1]正式將其命名為PMCS。目前，國內僅報道8例。該瘤好發(fā)于頭頸部，最常見部位為眼瞼，也可發(fā)生于頭皮、腋窩等全身其他部位；發(fā)病年齡8～84歲，平均65歲，男性多于女性[2]，最常見臨床表現(xiàn)是頭頸部無痛性孤立性結節(jié)、囊腫或潰瘍；光鏡下腫瘤由黏蛋白形成的黏液湖中漂浮著細胞巢；腫瘤細胞呈島狀、條索狀、篩孔狀、乳頭狀或微乳頭狀排列，腫瘤細胞具有黏附性，細胞圓形或立方形，胞質嗜酸性；核圓形，染色細膩，可見小核仁及核分裂象。免疫表型類似于其他汗腺癌，腫瘤細胞表達CK、CEA、EMA和GCDFP-15[3]，可不同程度表達ER、PR和S-100，不表達p53和CerbB-2；Ki-67增殖指數(shù)低。黏蛋白染色見耐淀粉酶/PAS、耐透明質酸酶/阿辛藍(pH 2.5)、黏蛋白胭脂紅和膠體鐵均呈陽性，值得注意的是當阿辛藍染色pH值為1和0.4時呈陰性。電鏡下腫瘤由蒼白細胞和暗細胞組成，后者有黏蛋白小滴[4]。

①②③④

圖1左顴骨外側皮內囊性結節(jié)，中央灰褐色圖2黏液湖中漂浮腫瘤細胞胞質粉染，核細膩，可見小核仁，核分裂象易見圖3腫瘤細胞及黏液表達GCDFP-15，EnVision法圖4黏液湖阿辛藍(pH2.5)陽性

鑒別診斷：PMCS與轉移性黏液癌腫瘤組織學鑒別較為困難，其包括乳腺、胃腸道、卵巢、肺及唾液腺等原發(fā)部位。因此，在診斷PMCS前需先排除轉移性黏液癌的可能。在腫瘤中找見局灶的原位癌可幫助確診皮膚原發(fā)，免疫組化標記p63及CK5/6在原位癌肌上皮中表達，在浸潤癌肌上皮中消失。病灶中無原位癌成分時，需借助其他手段對其進行鑒別。(1)轉移性乳腺黏液癌：兩者組織學形態(tài)及免疫表型類似，主要依靠臨床及影像排除乳腺原發(fā)病灶進行確診；(2)胃腸道的黏液癌：原發(fā)于胃腸道黏液癌可利用特殊染色及免疫組化進行鑒別，胃腸道黏液癌產(chǎn)生硫酸黏蛋白(pH 1.0和pH 0.4時阿辛藍陽性)，而PMCS產(chǎn)生的是唾液黏蛋白(pH 2.5時阿辛藍陽性)，胃腸道黏液癌免疫組化標記CK20及Villin均陽性；(3)黏液表皮樣癌：黏液中細胞一般為上皮樣細胞，具有黏附性，混有中間細胞，常可見神經(jīng)侵犯，免疫組化標記p63、Calponin陽性等。(4)皮膚黏液瘤：又名黏液樣假囊腫、表淺型血管黏液瘤，組織學由梭形或星狀的黏液母細胞和薄壁的血管組成，缺乏上皮，屬于良性未分類的軟組織腫瘤。

PMCS是生長緩慢的腫瘤，常表現(xiàn)為局部腫塊，但在局部可超出網(wǎng)狀真皮侵犯皮下脂肪，治療以顯微外科手術局部切除為主，常規(guī)手術切除后局部復發(fā)率高，特別是發(fā)生于頭頸部區(qū)域的腫瘤具有高復發(fā)率，但淋巴結和血液轉移率較低。

[1] Mendoza S, Helwig E B. Mucinous carcinoma of the skin[J]. Arch Dermatol, 1971,103(1):68-78.

[2] Adefusika J A, Pimentel J D, Chavan R N,etal. Primary mucinous carcinoma of the skin[J]. Dermatol Surg, 2015,41(2):201-208.

[3] 趙聲春，徐 德，黃 倩，等. 原發(fā)性皮膚黏液癌3例臨床病理觀察及文獻復習[J]. 臨床與實驗病理學雜志, 2016,36(7):1048-1053.

[4] Phillip H, Eduardo C. 皮膚病理學[M]. 朱學駿，孫建方，譯. 3版. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2007:1656-1659.

網(wǎng)絡出版時間：2017-7-18 11:53 網(wǎng)絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1153.034.html

時間：2017-7-18 11:52 網(wǎng)絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1152.033.html

1南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科，福州 3500002莆田學院附屬醫(yī)院病理科，莆田 351100

陳麗玉，女，醫(yī)師。E-mail: 576327811@qq.com 曾德華，男，醫(yī)師，通訊作者。E-mail: zdh5124465@163.com

R 739.5

:B

1001-7399(2017)07-0822-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.033

接受日期：2017-05-28