韓明芳,金 樹,王春龍,曾曉鋒,楊根夢,李利華,薛鳳麟
·病例報道·
回盲部復發(fā)的鈣化性纖維性腫瘤1例
韓明芳1,2,金 樹3,王春龍4,曾曉鋒3,楊根夢3,李利華3,薛鳳麟1
鈣化性纖維性腫瘤;免疫組織化學;鑒別診斷;病例報道
患者男性,15歲。因反復右下腹疼痛伴包塊5個月入院,伴體重減輕,曾就診于云南省第一人民醫(yī)院,臨床診斷為闌尾周圍膿腫,并予輸液治療,疼痛稍好轉但包塊未縮小。2015年10月于昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院就診,查體觸及右下腹腫物,質韌,無觸痛,邊界清,活動度可。CT檢查發(fā)現包塊位于回盲部(圖1、2),大小5 cm×4 cm×4 cm,未突破漿膜,伴腸系膜淋巴結腫大,腹膜壁及盆腔未見種植及轉移。行根治性右半結腸切除+回腸+橫結腸左半端側吻合術。
病理檢查眼觀:腫物呈結節(jié)狀,大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm,無包膜,邊界清;切面灰白色,實性,質硬有砂礫體。鏡檢:腫塊位于腸壁黏膜肌下層和肌層間,邊界清楚(圖3)。腫瘤成分由多量粗大膠原纖維束及少量纖維細胞構成,散在砂礫體和營養(yǎng)不良性鈣化組成(圖4),伴灶性淋巴細胞及漿細胞浸潤。免疫表型及特殊染色:腫瘤組織表達vimentin,不表達actin、Dog-1、CD34、CD117、S-100、Syn、SMA、desmin、EMA、CD56;Ki-67增殖指數低(<1%)。Masson染色呈藍色,VG染色呈紅色。胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)相關基因測序:C-kit Exon 09、11、13、17基因呈野生型;PDGFR Exon 12、18基因呈野生型。
病理診斷:回盲部鈣化性纖維性腫瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)。
討論CFT是一種少見的良性間葉源性腫瘤,由Rosenthal于1988年首次報道[1],目前病因學與發(fā)病機制尚有爭議。1988~2015年國際上報道合計157例,好發(fā)于成人及青少年,中位年齡為33.58歲,男女比為1 ∶1.27,常見發(fā)病部位:胃[2]、小腸、肺、胸膜、腸系膜、腹膜、肝臟、脾臟、頭頸部、四肢與肩背部深部軟組織等[3]。本例發(fā)生于回盲部,組織病理學發(fā)現病變位于回腸肌壁間,歸屬于小腸。CFT臨床表現通常不明顯,早期易漏診,僅在體檢時偶然被影像檢查發(fā)現[4]。發(fā)生于皮下和深部軟組織主要表現為無痛性腫塊[5],內臟病變可有受累器官特異性癥狀[6-9]。本例患者表現為右下腹疼痛,術前雖行超聲及MRI檢查,被外院誤診為闌尾周圍膿腫,患者在昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院行手術治療,術后行病理檢查方才明確診斷。CFT屬于真性腫瘤,偶有局部復發(fā)傾向,截止2015年國外報道CFT有10例發(fā)生復發(fā),其中1例伴淋巴結轉移,未見患者死亡[3,10];本例存在局部復發(fā)。
①②③④
圖1CT平掃示:回腸末端下方見一不規(guī)則團塊,邊緣光滑,部分與腸壁分界不清
圖2CT冠狀面示:團塊內見散在斑點狀鈣化,增強輕度強化
圖3腫塊位于黏膜肌下,邊界清,無包膜
圖4膠原纖維束中含少量纖維細胞,伴砂礫體形成
CFT需與GIST、炎性肌纖維母細胞瘤、纖維瘤病、結節(jié)性筋膜炎和孤立性纖維性腫瘤鑒別。(1)GIST:好發(fā)于胃腸道黏膜下、肌壁間及漿膜面,形態(tài)學特點為腫瘤由中等大小梭形細胞和(或)上皮樣細胞組成,細胞具有異型性,可有玻變,但無砂礫體樣鈣化和淋巴細胞漿細胞浸潤。免疫組化標記表達CD117、CD34、Dog-1[11]。由于本例術后1年在回盲部復發(fā),臨床為排除GIST可能,要求開展GIST相關基因測序,基因測序結果排除GIST。(2)炎性肌纖維母細胞瘤:腫瘤由豐富的梭形肌纖維母細胞及少量纖維組織組成,伴炎細胞浸潤,可見鈣化。免疫組化顯示具有肌纖維母細胞特征的腫瘤細胞表達SMA、MSA、desmin、ALK[12];本例免疫組化結果證實SMA、desmin均呈陰性,結合HE形態(tài)學特點,可以排除炎性肌纖維母細胞瘤。(3)纖維瘤?。捍四[瘤與周圍軟組織界限不清,由豐富束狀排列的纖維母細胞組成,常無鈣化[13]。(4)結節(jié)性筋膜炎:該疾病病理表現多種多樣,病變由豐富的梭形纖維母細胞組成,間質伴炎細胞浸潤及紅細胞外滲,并具有特征性黏液樣水腫,無鈣化形成,病程一般不超過3個月[14]。(5)孤立性纖維性腫瘤:腫瘤細胞呈梭形外觀,構成稀疏區(qū)和密集區(qū),具有血管外皮瘤特征,很少出現鈣化和淋巴細胞浸潤。免疫組化特征性表達CD34、BCL-2、CD99;研究發(fā)現大多數良惡性孤立性纖維性腫瘤均存在特異性NAB2-STAT6融合基因,但基因檢測需專門的設備,花費較高,無法常規(guī)應用。最近報道顯示STAT6免疫組化染色能夠替代融合基因檢測,STAT6細胞核強著色[15],需引起重視的是此類腫瘤具有惡性潛能。
CFT采用手術切除既可達到治愈目的,發(fā)生于回盲部的CFT十分罕見,臨床需與闌尾炎、闌尾腫瘤等鑒別。
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時間:2017-7-18 11:52 網絡出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1152.032.html
1昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院病理科、4影像中心,昆明 650032
2云南省鎮(zhèn)雄縣人民醫(yī)院病理科,鎮(zhèn)雄 657200
韓明芳,女,醫(yī)師。E-mail: han.mingfang@163.com 薛鳳麟,女,博士,主治醫(yī)師,通訊作者。E-mail: xuesj2011@126.com
R 735.3
:B
1001-7399(2017)07-0820-02
10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.032
接受日期:2017-05-29
3昆明醫(yī)科大學法醫(yī)學院,昆明 650500