王 音，趙 蒙，童 玲

發(fā)生于蒙古族的經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例

王 音，趙 蒙，童 玲

肉瘤；卡波西；蒙古族；人類皰疹病毒8；病例報道

患者男性，61歲，蒙古族。因雙下肢皮疹樣改變，右下肢腫脹3個月余入院?；颊哂?個月前發(fā)現(xiàn)右腳踝皮膚腫物，成片、結(jié)痂、流膿，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為下肢靜脈曲張伴腫脹，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)，術(shù)后癥狀無明顯緩解，1個月前出現(xiàn)雙側(cè)踝關(guān)節(jié)紅腫、斑片狀改變，并向脛前蔓延，雙小腿脛前皮膚局部增生隆起、局部破潰，可見膿血性液滲出，于北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科就診，臨床診斷為假性Kaposi肉瘤，行病理學(xué)檢查示：經(jīng)典型Kaposi肉瘤。目前患者出現(xiàn)右下肢腫脹明顯，為求進(jìn)一步診治，于我院血管外科就診，門診以下肢靜脈回流障礙、經(jīng)典型Kaposi肉瘤收入院。患者一直居住在內(nèi)蒙古赤峰地區(qū)，否認(rèn)疫區(qū)居住史；無輸血、吸毒及冶游史。無藥物過敏史，無吸煙、飲酒史，無毒物及有害物質(zhì)長期接觸史。實驗室及輔助檢查：人免疫缺陷病毒抗體(酶免)人免疫缺陷病毒抗體-1(human immunodeficiency virus-1, HHV-1)陰性(于北京協(xié)和醫(yī)院及我院合計復(fù)查3次)，梅毒螺旋體抗體陰性。臨床皮損表現(xiàn)：雙下肢不對稱，右下肢腫脹明顯，雙下肢可見片狀皮疹樣改變，雙小腿脛前皮膚局部隆起增生、破潰，可見膿血性滲出、伴惡臭。右顳部頭皮多發(fā)斑片樣結(jié)節(jié)，邊緣隆起，于我院行頭皮結(jié)節(jié)活檢。

病理檢查眼觀：皮膚及皮下組織1塊，大小1.5 cm×0.9 cm×0.7 cm，一側(cè)緊鄰切緣，可見一灰黑色隆起型腫物，大小0.9 cm×0.6 cm×0.2 cm，剖面呈灰粉色，區(qū)域灰黑色，質(zhì)韌。鏡檢：腫瘤位于真皮層內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀，界限尚清，表皮明顯角化過度，棘層萎縮變薄(圖1)；真皮內(nèi)可見由梭形細(xì)胞及大量含有紅細(xì)胞的裂隙性血管腔及血管瘤樣的區(qū)域構(gòu)成，混雜排列(圖2)；梭形細(xì)胞束狀及編織狀排列，核卵圓形，可見小核仁，中度異型，核分裂象多見(10/10 HPF)，似纖維肉瘤(圖3)，增生的細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見大小不等PSA陽性透明小體。血管瘤樣區(qū)域似毛細(xì)血管瘤，管腔大小不等，充滿紅細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞扁平狀無明顯增生，區(qū)域可見含鐵血黃素沉積。免疫表型：CD31、CD34、HHV-8均陽性，Ki-67增殖指數(shù)≤10%。特殊染色：PAS示陽性透明小體、含鐵血黃素均陽性。

病理診斷：經(jīng)典型Kaposi肉瘤。術(shù)后給予患者抗炎、改善循環(huán)、調(diào)節(jié)免疫力及對癥治療，換藥處置，于外院進(jìn)行化療，下肢潰爛及惡臭進(jìn)一步加重?；颊哂诨顧z術(shù)后半年死亡。

討論Kaposi肉瘤又稱特發(fā)性出血性肉瘤，于1872年由Kaposi首先報道[1]，研究顯示HHV-8感染可能是Kaposi肉瘤的致病因素[2]。臨床上分慢性地方型或經(jīng)典型，淋巴結(jié)病相關(guān)型或非洲地方型，移植相關(guān)型或醫(yī)源性和AIDS相關(guān)型或與AIDS相關(guān)的流行型4種臨床類型。經(jīng)典型Kaposi肉瘤主要發(fā)生于波蘭、俄羅斯、意大利及非洲的赤道中部，我國新疆地區(qū)是Kaposi肉瘤唯一的特高發(fā)區(qū)和HHV-8流行區(qū)，主要集中在新疆地區(qū)的少數(shù)民族老年男性，包括維吾爾族和哈薩克族[3]。本例患者為蒙古族，長期居住在內(nèi)蒙古赤峰及通遼地區(qū)，無外地長期生活經(jīng)歷。文獻(xiàn)報道3例蒙古族患者的Kaposi肉瘤[4-6]，均為男性、經(jīng)典型Kaposi肉瘤，年齡59～75歲，HIV陰性，其中1例檢測HHV-8陰性，另2例未檢測。Kaposi肉瘤臨床最初表現(xiàn)為下肢遠(yuǎn)端皮膚多發(fā)結(jié)節(jié)，呈紫色、絳藍(lán)色或棕褐色，常伴肢體水腫。病變生長緩慢，可向肢體近端延伸，并融合成斑片狀或息肉狀，類似化膿性肉芽腫，偶可有潰瘍形成，另一些病例則表現(xiàn)為新舊病灶共存，病程長。

①②③圖1 腫瘤位于真皮層內(nèi),呈結(jié)節(jié)狀,界限尚清,表皮明顯角化過度,棘層萎縮變薄 圖2 真皮內(nèi)可見腫瘤由梭形細(xì)胞及含有紅細(xì)胞裂隙性血管腔構(gòu)成 圖3 梭形細(xì)胞束狀及編織狀排列,核卵圓形,可見小核仁,中度異型,核分裂象多見

Kaposi肉瘤具有獨特的臨床特點，多發(fā)于50～70歲老人，好發(fā)于下肢(尤其是足弓部)，各型Kaposi肉瘤的病理學(xué)相似，腫瘤根據(jù)其發(fā)展可分成3個可相互重疊的階段：斑塊期、斑片期及結(jié)節(jié)期。本例患者病程中可觀察3個階段的改變，而其他3例蒙古族Kaposi肉瘤的患者均以斑片期為主。組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為腫瘤由增生的束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，梭型細(xì)胞形態(tài)單一，被含有紅細(xì)胞的裂隙樣血管腔隙分隔，梭形細(xì)胞內(nèi)外常可見有直徑為0.4～10 mm的PAS陽性嗜酸性透明小體，其可能是一種變性的紅細(xì)胞。梭形細(xì)胞間常見外滲的紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉著。腫瘤細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物常有不同程度的陽性，其中CD34、CD31最為穩(wěn)定，HHV-8抗體陽性也有助于Kaposi肉瘤診斷。

Kaposi肉瘤的鑒別診斷：(1)肢端皮膚血管炎，由表淺血管叢中增生的小血管構(gòu)成，多呈結(jié)節(jié)狀分布，伴纖維化、含鐵血黃素沉積及少許炎性細(xì)胞浸潤。其與Kaposi肉瘤斑片期相比，新生血管較小，排列無不規(guī)則表現(xiàn)，皮膚附屬器不受累。(2)化膿性肉芽腫，臨床表現(xiàn)可能與Kaposi肉瘤相似，但鏡下組織形態(tài)易于鑒別。(3)梭形細(xì)胞血管瘤，常與Kaposi肉瘤混淆，可見海綿狀血管瘤及實性梭形細(xì)胞區(qū)域，海綿狀血管瘤的區(qū)域可見血栓及靜脈石，而Kaposi肉瘤上述特征極少見。(4)Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤，Kaposi肉瘤在兒童期少見，常有一致的梭形細(xì)胞形態(tài)組成；Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤除梭形細(xì)胞形態(tài)外，常有上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)，HHV-8常為陰性。(5)分化好的血管肉瘤：Kaposi肉瘤的早期病變與分化好的血管肉瘤形態(tài)非常類似，兩者均可在膠原束見裂隙樣的新生血管腔分布，但血管肉瘤常表現(xiàn)有內(nèi)皮細(xì)胞的多層化和明顯的細(xì)胞異型性；臨床病史有助于兩者的鑒別，血管肉瘤常發(fā)生于老年患者的頭頸部，而Kaposi肉瘤無相關(guān)的人群和解剖部位的局限性。

Kaposi肉瘤患者預(yù)后的相關(guān)因素：機(jī)體的免疫功能、疾病所處的階段及有無機(jī)會性感染。經(jīng)典型Kaposi肉瘤病死率為10%～20%，多在8～10年內(nèi)，另有25%的病例死于其他腫瘤。本例患者疾病進(jìn)展迅速，患者以下肢腫脹及皮疹起病，4個月后出現(xiàn)頭皮皮疹及結(jié)節(jié)，下肢潰爛，臨床予以干擾素及化療，潰瘍及惡臭進(jìn)一步進(jìn)展，需與低度惡性的血管肉瘤進(jìn)行鑒別。文獻(xiàn)報道其余3例蒙古族患者，病變進(jìn)展較為緩慢，經(jīng)給予干擾素等治療后，病損均有改善。

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內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院赤峰市醫(yī)院病理科 024000

王 音，男，主治醫(yī)師。E-mail: 56692049@qq.com 童 玲，女，博士，副主任醫(yī)師，通訊作者。Tel：(0476)8338107，E-mail: tongling007@163.com

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1001-7399(2017)07-0823-02

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接受日期：2017-05-21