胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤：33例臨床病理和免疫組化分析

Basturk O, Adsay V, Askan G,etal. Intraductal tubulopapillary neoplasm of the pancreas: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 33 cases. Am J Surg Pathol, 2017,41(3):313-325.

胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤屬于胰腺導(dǎo)管內(nèi)腫瘤家族成員。因此，有關(guān)其組織學(xué)特征和免疫表型、臨床生物學(xué)行為以及與其它胰腺腫瘤異同點(diǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少。本組33例胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤是迄今為止報(bào)道例數(shù)最多。免疫組化標(biāo)記包括細(xì)胞角蛋白、糖蛋白、胰腺酶、腸道和神經(jīng)內(nèi)分泌分化的標(biāo)志物，以及先前描述的胰腺腫瘤遺傳改變相關(guān)抗體。并對(duì)其臨床病理特征和存活率進(jìn)行評(píng)估。患者平均年齡55歲(25～79歲)，腫瘤直徑中位數(shù)4.5 cm(0.5～15 cm)，45%的腫瘤發(fā)生在胰頭部，32%位于胰體/尾部，23%顯示彌漫受累。鏡下腫瘤特征性的表現(xiàn)為導(dǎo)管內(nèi)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)由緊密排列的小管狀腺體組成，內(nèi)襯立方狀細(xì)胞，缺少明顯的黏液。雖然精確測(cè)定腫瘤范圍有難度，但是71%可見(jiàn)浸潤(rùn)。

免疫表型：所有腫瘤表達(dá)CAM5.2、CK7、SMAD4和CK19，多數(shù)腫瘤表達(dá)CA199、MUC1和MUC6，不表達(dá)CDX2、MUC2、胰蛋白酶、糜蛋白酶、CgA和Syn，p16表達(dá)和p53過(guò)表達(dá)分別占33%和27%。22例獲得隨訪信息(中位隨訪45個(gè)月，范圍11～173個(gè)月)，2例伴浸潤(rùn)性癌患者分別在23個(gè)月和41個(gè)月死亡，1例患者于49個(gè)月死于其他疾病，12例患者帶瘤生存，7例患者無(wú)瘤生存。不伴浸潤(rùn)性成分患者1、3、5年總生存率均為100%，伴浸潤(rùn)性成分患者1、3、5年總生存率分別為100%、91%、71%(P=0.70)。胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤是一種具有獨(dú)特臨床病理特征的胰腺腫瘤，盡管很多病例精確測(cè)定浸潤(rùn)性癌的范圍非常困難，但總體預(yù)后相對(duì)較好；與常見(jiàn)的胰腺導(dǎo)管腺癌相比預(yù)后更好，即使伴浸潤(rùn)性癌的胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤也比常見(jiàn)的胰腺導(dǎo)管腺癌預(yù)后好。

(解建軍1摘譯，張仁亞2審校/1青島市城陽(yáng)區(qū)人民醫(yī)院病理科，城陽(yáng) 266109；2濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，濟(jì)寧 272029)

時(shí)間：2017-7-18 11:51 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1151.013.html