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        典型“米老鼠耳征樣”雙側(cè)大腦腳梗死1例報告并文獻復(fù)習(xí)

        2017-02-20 12:17:03費兆霞周中和王而強陳會生
        關(guān)鍵詞:雙側(cè)小腦頭部

        費兆霞, 周中和, 鮑 爽, 王而強, 陳會生

        典型“米老鼠耳征樣”雙側(cè)大腦腳梗死1例報告并文獻復(fù)習(xí)

        費兆霞, 周中和, 鮑 爽, 王而強, 陳會生

        雙側(cè)大腦腳梗死(Bilateral cerebral peduncular infarction BCPI )是一種少見的缺血性腦血管疾病,其主要的臨床表現(xiàn)為閉鎖綜合征及植物狀態(tài)[1]。盡管Asakawa[2]最近報道了在頭部DWI成像上呈典型的“米老鼠耳征樣(Mickey Mouse ears’ sign)”的雙側(cè)大腦腳梗死,但對它的臨床表現(xiàn)、頭部核磁特點及預(yù)后少有文獻報道。我院于2015收治1例在頭部DWI上呈現(xiàn)典型的“米老鼠耳征樣”的雙側(cè)大腦腳梗死患者,結(jié)合其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、病因等,并查閱相關(guān)文獻,旨在進一步提高對此病的認識及診治水平。

        1 臨床資料

        患者,男,52歲,于2015年6月17日,因“頭暈、言語不清進行性加重1 d余”入院?;颊哂?015年6月16日中午無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈、言語不清,伴有走路不穩(wěn),急于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,查頭部CT未見高密度影,按“急性腦梗死”治療。但病情進行性加重,出現(xiàn)言語不能,吞咽困難及飲水嗆咳,完善頭部核磁閱片示雙側(cè)大腦腳、左側(cè)小腦急性腦梗死。為求進一步診治來我院入我科NICU。既往:高血壓、糖尿病病史。入科查體:體溫36.5 ℃,呼吸19次/min,心率70次/min,血壓185/100 mmHg。??撇轶w:意識清醒,言語不能,雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑3.0 mm,對光反射靈敏,雙眼球向各方向運動靈活,無眼震,雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱,懸雍垂居中,咽反射消失,伸舌不能,右上肢肌力5-級、左上肢肌力5級,雙下肢肌力4級,雙側(cè)膝腱反射(),雙側(cè)Babinski(+),無項強,克氏征(-)。余查體不配合。輔助檢查:頭部DWI+MRA(2015年6月19日)報告示:雙側(cè)大腦腳及左側(cè)小腦半球多發(fā)急性腦梗死;雙側(cè)大腦后動脈、左側(cè)椎動脈及基底動脈未顯示;雙側(cè)大腦前動脈A1段、大腦中動脈M1段、右側(cè)椎動脈局限性狹窄(見圖1A、B)。2015年7月2日復(fù)查頭部MRI及頭部MRA示腦內(nèi)病灶及腦血管情況同前,同時完善了頭部SWI示腦干散在多發(fā)圓形、卵圓形低密度影(見圖2C、D)。高分辨MRI T2WI序列示基底動脈管腔壁高信號及整個動脈管腔高信號(見圖2E、F)。心臟彩超示:符合高血壓、主動脈硬化改變,輕度二尖瓣及三尖瓣返流。24 h動態(tài)心電圖示竇性心律。入院后給予阿加曲班抗凝1 w后調(diào)整為阿司匹林抗血小板聚集治療及擴容、改善側(cè)支循環(huán)、降脂穩(wěn)定斑塊等治療,患者病情仍進行性加重出現(xiàn)四肢完全癱瘓。繼續(xù)積極抗栓治療后患者仍言語不能、球麻痹、四肢癱瘓,外院行康復(fù)治療。1 y后隨訪患者病情較出院無明顯改變。

        2 討 論

        單純中腦梗死比較少見,其發(fā)病率為0.7%~2.3%之間[3],而雙側(cè)大腦腳梗死是更加罕見的梗死類型,其發(fā)病率尚未報道。閉鎖綜合征及意識障礙是雙側(cè)大腦腳梗死的主要臨床表現(xiàn)[2],其他可表現(xiàn)為眼球麻痹、假性球麻痹、共濟失調(diào)等。一般情況下,腦橋腹側(cè)雙側(cè)病灶可引起閉鎖綜合征,但文獻中報道的未累及腦橋或丘腦[4,5],或僅有腦橋小梗死病灶[6]的雙側(cè)大腦腳梗死也可出現(xiàn)閉鎖綜合征癥狀,提示雙側(cè)大腦腳梗死也是引起閉鎖綜合征的原因。未累及腦橋腹側(cè)的雙側(cè)大腦腳病灶導(dǎo)致閉鎖綜合征的也同樣可出現(xiàn)于多發(fā)性硬化患者[7]。大部分文獻報道雙側(cè)大腦腳梗死預(yù)后不良。分析其預(yù)后不佳的原因可能與患者出現(xiàn)肢體癱瘓、意識障礙及嚴重的并發(fā)癥有關(guān)。84.2%大腦腳梗死與大動脈粥樣硬化有關(guān),但很少有文獻報道關(guān)于雙側(cè)大腦腳梗死的病因[3]。有文獻報道由大動脈粥樣硬化引起的后循環(huán)梗死通常與血栓栓塞機制有關(guān),而不是血流動力學(xué)改變[8]。在Chen關(guān)于雙側(cè)大腦腳梗死的核磁影像、臨床特點及預(yù)后的研究中[9],78.6%的雙側(cè)大腦腳梗死由大動脈粥樣硬化引起,其主要的發(fā)病機制是低灌注。患者往往存在嚴重的椎基底動脈狹窄或閉塞,且缺乏顯著的后交通動脈代償供血。

        基于中腦穿通動脈的血液供應(yīng)情況將中腦分為三個區(qū)域:中央部、外側(cè)部和后部[10]。中央部由大腦后動脈的P1段的穿支動脈供應(yīng)[10],外側(cè)部由大腦后動脈或者小腦上動脈的多個穿支動脈供應(yīng),后部由起源于大腦后動脈的P1段和小腦上動脈的背側(cè)中腦穿支動脈供應(yīng)。因此,大腦腳的血液支配主要來自于大腦后動脈和小腦上動脈的穿支動脈,這兩個動脈均為基底動脈的遠端分支(見圖3)。

        首先,在椎基底動脈閉塞或嚴重狹窄的基礎(chǔ)上,當(dāng)?shù)凸嘧?、血流速度減慢的情況下,供應(yīng)大腦腳的穿支動脈最易受到缺血影響而導(dǎo)致雙側(cè)梗死。其次,雙側(cè)大腦后動脈及小腦上動脈起源于基底動脈遠端,此處動脈分支較多,血液流動常形成渦旋,極易有血栓形成,且易向兩側(cè)的動脈延伸,導(dǎo)致分布于大腦后動脈及小腦上動脈供應(yīng)大腦腳的穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞而導(dǎo)致雙側(cè)大腦腳梗死。最后,雙側(cè)的大腦后動脈及小腦上動脈先天血管變異導(dǎo)致供應(yīng)雙側(cè)大腦腳的穿支動脈起源于一側(cè),在動脈粥樣硬化及低灌注的基礎(chǔ)上導(dǎo)致雙側(cè)大腦腳梗死,但此血管變異相當(dāng)罕見,尚未見文獻報道相關(guān)血管變異情況。

        一般情況下,缺血性腦血管病患者入院后常規(guī)行頭部MRA檢查,近年已應(yīng)用于臨床的新型的血管成像技術(shù)-3.0 HRMRI,不僅可以進行血管腔成像,而且能夠直觀顯示血管壁結(jié)構(gòu),為探討缺血性腦血管病的發(fā)病原因及機制提供了較好的評判方法。本文患者于發(fā)病16 d后完善了頭部SWI及高分辨MRI T2WI序列。高分辨MRI T2WI序列示基底動脈管腔壁高信號及整個動脈管腔高信號(見圖2E、F),提示椎基底動脈有動脈斑塊及腔內(nèi)血栓形成。

        圖1 上圖A、B(2015年6月19日):DWI示雙側(cè)大腦腳對稱性急性梗死,似“米老鼠耳征樣”高信號。雙側(cè)大腦后動脈、左側(cè)椎動脈及基底動脈未顯示;雙側(cè)大腦前動脈A1段、大腦中動脈M1段、右側(cè)椎動脈局限性狹窄

        圖2 上圖C、D(2015年7月2日)為SWI示腦干散在多發(fā)圓形、卵圓形低密度影。上圖E、F(2015年7月2日)為高分辨MRI T2WI序列示基底動脈管腔壁高信號及整個動脈管腔高信號

        圖3 中腦的動脈血液供應(yīng)

        與此同時,我們也完善了頭部SWI檢查(見圖2C、D),顯示腦干散在多發(fā)圓形、卵圓形低密度影,提示腦干穿支動脈破裂導(dǎo)致微出血。腦微出血、腦腔隙性腦梗死及腦白質(zhì)病變同屬小血管病變類型。通過完善上述檢查,我們推測患者的卒中病因可能為大動脈粥樣硬化及小血管病變,且發(fā)病機制亦可能是動脈粥樣硬化血栓形成性穿支動脈閉塞,低灌注及栓子清除率下降等共同作用。

        本文報道的患者,急性病程,存在動脈粥樣硬化的危險因素,既往高血壓及糖尿病病史,臨床表現(xiàn)典型,頭部DWI顯示雙側(cè)大腦腳對稱性梗死,似“米老鼠耳征樣”改變。需鑒別的疾病包括雙側(cè)大腦幕上梗死后致遠隔部位華勒變性導(dǎo)致的雙側(cè)大腦腳病灶形成,此病變更加罕見,尚無文獻報道,目前文獻報道最多的是一側(cè)幕上梗死后致同側(cè)大腦腳梗死的病例,其他可見于變性及代謝性疾病等。本病預(yù)后較差,以閉鎖綜合征及意識障礙為主要臨床特點,往往因為意識障礙、球麻痹、四肢癱瘓及由此引起的肺部感染、營養(yǎng)障礙等嚴重并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡。治療上主要以早期(4.5~6 h內(nèi))的溶栓及后期的抗栓等治療為主,當(dāng)然早期對椎基底動脈系統(tǒng)血栓進行機械取栓及行支架植入術(shù)開通血管亦對本病的預(yù)后起到積極的療效。盡管以“米老鼠耳征樣”的雙側(cè)大腦腳梗死比較少見,但其是一個有意義的發(fā)現(xiàn),以其為特點的影像學(xué)可較好的預(yù)示一個患者的癥狀和預(yù)后。

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        1003-2754(2017)01-0078-02

        R743.3

        2016-11-03;

        2017-01-03

        (沈陽軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,遼寧 沈陽 110840)

        陳會生,E-mail:chszh@aliyun.com

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